本文由深圳市福田區風溼病專科醫院 葉志中主任醫師原創

乾燥綜合徵（Sjogrensyndrome，SS）是一種以淚腺、唾液腺等外分泌腺體、B淋巴細胞異常增殖、組織淋巴細胞浸潤為特徵的瀰漫性結締組織病。臨床上主要表現為乾燥性角結膜炎和口腔乾燥症，還可累及內臟器官。

SS起病多隱匿，臨床表現多樣，主要與被破壞腺體的外分泌功能減退有關。

乾燥綜合徵主要症狀

● 局部表現

（1）口腔乾燥症。唾液腺病變可引起下屬症狀：

① 口乾：近80%的病人主訴口乾，嚴重者需頻頻飲水，進食固體食物需以水送下；

② 猖獗性齲齒：牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根，是本病的特徵之一；

③ 唾液腺炎：以腮腺受累最常見，約50%的病人有間歇性腮腺腫痛，累及單側或雙側，可自行消退，持續腫大者應警惕惡性淋巴瘤的可能。少數病人有頜下腺、舌下腺腫大；

④ 舌：表現為舌痛，舌面幹、裂、潮紅，舌乳頭萎縮，呈“鏡面舌”樣改變。

（2）乾燥性角結膜炎。

因淚腺分泌減少而出現眼乾澀、異物感、磨砂感、少淚等症狀，部分病人可因淚腺腫大表現為眼瞼腫脹，角膜乾燥嚴重者可致角膜潰瘍，但穿孔失明者少見。

● 系統表現。可出現全身症狀，如乏力、低熱等，約2/3的病人出現其他外分泌腺體和系統損害。

（1）皮膚黏膜。約1/4的病人出現皮疹，特徵性的為高出皮面的紫癜樣皮疹，多見於下肢，為米粒大小、邊界清楚的丘疹，壓之不褪色，分批出現，反覆發作者可遺留色素沉著，與高球蛋白、冷球蛋白血癥有關。還可有蕁麻疹樣皮疹、結節紅斑等。

（2）肌肉骨骼。約80%的病人有關節痛，其中10%者有關節腫，多不嚴重，多數可自行緩解，發生關節破壞者極少；有些病人的關節表現和類風溼關節炎非常相似。3%~14%的病人有肌炎表現。

（3）腎。30%~50%的病人有腎損害，主要累及遠端腎小管，表現為因腎小管酸中毒引起的週期性低鉀性麻痺，嚴重者出現腎鈣化、腎結石、腎性尿崩症及腎性骨病。近端腎小管損害較少見。部分病人腎小球損害較明顯，可能與澱粉樣變、免疫複合物沉積等有關。

（4）呼吸系統。上、下呼吸系統均可受累，表現為鼻幹、乾燥性咽喉炎、乾燥性氣管/支氣管炎，引起乾咳，小氣道受累者可出現呼吸困難，部分病人胸部影像學表現為肺大皰、肺間質改變等，一些病人可發展為呼吸衰竭，少數病人會出現肺動脈高壓。

（5）消化系統。因黏膜層外分泌腺體破壞出現食管黏膜萎縮、萎縮性胃炎、慢性腹瀉等非特異性症狀。肝臟損害見於約20%的病人，臨床上可無相關症狀，部分病人併發免疫性肝病，以原發性膽汁性膽管炎多見。

（6）神經系統。周圍和中樞神經系統均可累及，以周圍神經損害多見。可出現感覺、運動神經異常，偏癱，橫斷性脊髓炎等，亦有無菌性腦膜炎、視神經脊髓炎和多發性硬化的報道。

（7）血液系統。可出現白細胞減少和（或）血小板減少。原發性乾燥綜合徵病人發生淋巴瘤（持續腮腺腫大、新近出現的白細胞減少、貧血、單克隆丘蛋白、原有自身抗體小時提示可能發展為淋巴瘤）的危險較普通人群高近40倍。

（8）甲狀腺疾病。近45%的病人出現甲狀腺功能異常，約20%的病人同時伴有自身免疫性甲狀腺炎的表現。

乾燥綜合徵如何確診？

1.常規檢查。20%的病人出現貧血，多為正細胞正色素型，16%的病人出現白細胞減低，13%病人出現血小板減少。

2.自身抗體。80%以上的病人ANA陽性，抗SSA、抗SSB抗體陽性率分別為70%和40%，前者對診斷的敏感性高，後者特異性較強。抗U1RNP抗體、抗著絲點抗體（ACA）的陽性率均為5%~10%；43%的病人類風溼因子（RF）陽性，約20%的病人抗心磷脂抗體（ACL）陽性。

3.高球蛋白血癥。以IgG升高為主，為多克隆性，少數病人出現巨球蛋白血癥。

4.脣腺活檢。凡淋巴細胞聚集≥50個即為1個灶，每4mm2唾液腺組織中有≥1個灶，則為組織病理學檢查陽性，可作為診斷依據。

日常注意事項

1.飲食方面：① 注意飲食清淡，要多喝水、多吃蔬菜和水果，多食些滋潤多汁、酸甘並重的食物；② 忌辛辣刺激油炸食物；③ 戒菸戒酒；

2.適當規律運動；

3.預防感冒及其他病毒的感染；

4.保持精神舒暢，樹立較長時間治療的信心；

5.身體護理： ①眼睛護理：眼乾燥者，適當使用人工淚液滴眼，減輕角膜損傷和不適，減少感染機會，防止角膜病變進展；②口腔護理：禁菸酒，注意口腔衛生和做好口腔護理，餐後勤漱口，減少齲齒和口腔繼發感染；③皮膚護理：少用或不用鹼性肥皂，選用中性肥皂，堅持沐浴後全身使用外用保溼劑，勤換衣褲、被褥。陰道乾燥者，應注意陰道衛生，適當使用潤滑劑。