這是 達醫曉護的第 1523 篇文章
我在門診中經常會聽到患者說間質性肺病就是“不是腫瘤的腫瘤”，意思是說雖然間質性肺病不是惡性疾病，但是它就像腫瘤一樣生存期很短。這種說法準確嗎？請看以下的分析，你應該就會有個大概的認識了。
一、間質性肺病的概念
間質性肺病（簡稱ILD）是以瀰漫性肺實質、肺泡炎和間質纖維化為基本病理改變，以活動性呼吸困難、胸部影像學提示瀰漫性陰影、肺功能檢查限制性通氣障礙、彌散功能（DLCO）降低和低氧血癥為臨床表現的不同類疾病群所構成的臨床病理實體的總稱。它包括病理變化分類和肺泡結構中的細胞類型分類兩大類，在兩個分類中又有許多亞型。可能很多人搞不清楚了，也就是說在間質性肺病的總概念下有許許多多分概念或分支。間質性肺病可呈急性、亞急性及慢性過程。急性期以損傷或炎症病變為主，慢性期以纖維化病變為主，臨床以慢性過程多見。不同的過程所出現的預後也是不同的。
二、間質性肺病的發病原因
間質性肺病病因分為兩大類，即已知病因和病因未明。
1.已知病因大多是吸入粉塵或氣體，如石棉、滑石、合成纖維和煙塵、二氧化硫等；還有微生物感染，尤其是病毒、真菌感染；以及細胞毒化療藥物；肺水腫等。
2.病因未明佔間質性肺病的2/3，其中以特發性肺間質纖維化（簡稱IPF，又名隱源性纖維化肺泡炎、特發性間質性肺炎）最為常見。
間質性肺病多為散發，見於各年齡組。特發性肺間質纖維化男性多於女性，多為中年人，通常在40～70 歲之間，診斷時平均年齡為66歲，發病率隨年齡增長而增加。35～44 歲年齡段發病率為2.7/10萬；而75歲以上則發病率增加至175/10萬。死亡率隨年齡增長而增加。
三、間質性肺病的分期
Ⅰ期：各種致病因素使肺實質細胞受損，發生急性肺泡炎。Ⅰ期階段肺實質的損害不明顯，如激發因素被消除，病變可以恢復。Ⅰ期階段臨床難以診斷。
Ⅱ期：肺泡炎演變為慢性，肺泡的非細胞性和細胞性成分進行性地遭受損害，引起肺實質細胞的數目、類型、位置和（或）分化性質發生變化。從Ⅰ期演變到Ⅱ期，或快或慢，長者可達數年。受各種因素如接觸期限、損害範圍大小、基底膜的完整性和個體的易感性等影響，肺泡結構的破壞逐漸嚴重而變成不可逆。
Ⅲ期：其特徵為間質膠原紊亂，肺泡結構大部損害和顯著紊亂（蜂窩肺形成），復原已不可能。
Ⅳ期：為間質性肺病的晚期。肺泡結構完全損害，代之以瀰漫性無功能的囊性變化（蜂窩肺）。
臨床症狀往往表現在疾病的Ⅱ～Ⅳ期，而影像學和實驗室檢查大多出現在Ⅲ～Ⅳ期。因此診斷間質性肺病往往已經是肺泡結構大部損害和顯著紊亂，以及肺泡結構完全損害。
四、間質性肺病的預後
已知病因的間質性肺病的治療效果可能優於病因未明的間質性肺病，比如某些藥物（白消胺、環磷酰胺等）引起的間質性肺病，停藥後可能自行緩解。又比如風溼性疾病引起的間質性肺病針對原發病治療後，也可以得到控制，甚至能夠逆轉。然而，病因未明的間質性肺病，比如特發性肺間質纖維化，過去認為診斷後未經治療的患者其自然病程平均2～4年，但現在的觀點認為特發性肺間質纖維化患者有不同的亞型，有些亞型是可以長期存活的。
實踐證明，雖然特發性肺間質纖維化是一種進展性的疾病，但自從應用腎上腺糖皮質激素後可延長至6年左右。不論是早期還是晚期，都應立即進行治療，使新出現的肺泡炎吸收好轉，部分纖維化亦可改善，並可阻止疾病發展。如在晚期廣泛間質纖維化和蜂窩肺階段開始治療，臨床症狀亦可有不同程度的改善，但肺部陰影和肺功能無明顯的進步。
五、應正確對待間質性肺病
積極的干預治療是可以阻斷疾病的發展、減輕臨床症狀和延長生命的。以上的解釋應該可以解除一些疑惑了，間質性肺病“不是腫瘤的腫瘤”說法至少是誇大了預後的嚴重性，沒有全面理解間質性肺病的類型和積極干預的意義。那麼如何正確對待間質性肺病呢？
1. 早期干預治療
⑴ 間質性肺病主要臨床症狀是缺氧、活動性呼吸困難。家庭氧療非常重要，不嚴重時使用鼻導管或面罩吸氧，嚴重時可以使用無創機械通氣，建議每天2～3次，每次2小時或更長。可以緩解症狀、提高生活質量。
⑵ 間質性肺病導致肺功能減退，表現為限制性通氣障礙、彌散功能降低和低氧血癥。改善肺功能的方法有：
①在醫生指導下適宜的醫療體育，病情較重者可謹慎的鍛鍊、適應日常的輕微活動；不要過度活動增加耗氧；
②肺功能常用訓練方法：
a.腹式呼吸，主要鍛鍊膈肌。吸氣時，最大限度地向外擴張腹部，胸部保持不動；呼氣時，最大限度地向內收縮腹部，胸部保持不動；吸氣和呼氣的比例為1:2或1:3。
b.縮脣呼吸，可以防止呼氣時小氣道狹窄，有利於肺內氣體排出。吸氣時，用鼻子吸氣；呼氣時，縮脣輕閉，慢慢輕輕呼出氣體。
c.肺功能鍛鍊器。
⑶ 儘早藥物干預，除了糖皮質激素或加免疫抑制劑治療外，中醫中藥也有一定的治療作用。間質性肺病中醫屬於“肺痺”範疇。肺為邪痺，氣血不通，絡脈瘀阻，並存在由肺痺→肺痿的臨床演變過程。中醫治療間質性肺病強調整體調整，個體化辨證論治，迄今為止沒有一個能“通治”間質性肺病的固定方藥。
2. 定期檢查
定期複查間質性肺病的整個過程是“致病因子-肺泡炎-纖維化”變遷過程，定期檢查有助於干預治療的調整。定期複查包括胸部CT，肺功能檢測和原發病的瞭解，可以半年至一年1次。
3. 儘快控制感染
間質性肺病患者部分有自身免疫性疾病、相對抵抗力下降、並有較長時間應用糖皮質激素史；另外間質性肺病在某些因素刺激下容易出現間質性肺病的急性發作或稱急性惡化，後者大多會發生繼發感染或嚴重的繼發感染。感染是加重肺間質病變的重要因素，易形成惡性循環。間質性肺病一旦出現感染儘可能尋找病原微生物，儘快目標性控制感染，可以阻斷疾病的惡化。
作者：上海曙光醫院 熊旭東 主任醫師