作者丨樂曉妮
來源丨復旦大學附屬婦產科醫院
我是樂曉妮，復旦大學附屬婦產科醫院婦科腫瘤病房的一名醫生。在剛剛過去的3月，我們病房經歷了接連生死時速的搶救，這讓我疲憊不堪，也終於讓我萌生了動筆的念頭。
這幾名病人都是妊娠滋養細胞腫瘤的患者。她們中有一位根本不知道這是什麼病，拖了2年，到了終末期，無藥可救，回老家葉落歸根了；有一位不間斷治療1年身體已不堪重負，最終無力迴天，撒手人寰。
都是那麼年輕，都曾經對生活有著美好向往，讓我為她們感到惋惜和悲傷。看著病房裡還有那麼多妊娠滋養細胞腫瘤的病人，也許她們也不太清楚自己的病，也許她們也害怕有那麼一天被腫瘤吞噬的恐懼。
所以，我決定提筆，從專業的角度解讀該病的發生、發展、治療和轉歸。讓那些一知半解的、完全沒聽說過的人都能瞭解並知道這類少見的疾病——從葡萄胎到滋養細胞腫瘤。
從葡萄胎到腫瘤，到底是誰的錯？
清明節放假的前兩天，我查房後回到辦公室正在籤堆積如山的病史，聽見有人在敲門，聲音不大，好像很小心很謹慎似的。我起身開門，看到病人小林和她的媽媽站在門口。
“樂醫生，我的治療快結束了，想問您幾個問題，這些問題一直困擾著我。”小林輕聲細語地說。她媽媽扶著她，生怕她弱不禁風的身體支撐不了多長時間。
“就到談話間去說說你的困惑吧。”我一邊說一邊徑直走到談話間。小林和她媽媽坐在我的對面。
小林今年25歲，剛剛結婚，本來想要孩子，沒想到第一胎就是葡萄胎，讓她很苦惱。“葡萄胎是像葡萄嗎？它有什麼特徵嗎？”
我告訴她：
葡萄胎又叫水泡狀胎塊，由於腫大的絨毛被串起來，就像葡萄一樣晶瑩剔透，因此得名。
葡萄胎分為完全性和部分性。
完全性葡萄胎是一個空卵與一個單倍體精子受精後的DNA再複製，而形成一個二倍體受精卵。它的遺傳物質完全是父源性的，不能支持胚胎的正常發育，但能維持滋養細胞異常增生。
部分性葡萄胎是由單倍體卵子與兩個不同精子受精形成的三倍體受精卵。
“噢，原來是這樣。我的報告是完全性葡萄胎，就是說我的卵子是空的，和一個精子結合，然後精子自我複製形成，對嗎？”小林是某211高校計算機專業畢業，她聽完後用自己的話表述一下。
“你很聰明，理解很到位嘛。”我笑著對她說。
“葡萄胎是如何形成的？與我孕前使勁吃東西，營養過剩有關係嗎？”小林接著問。
我接著回答：
完全性葡萄胎髮生和地域、受孕年齡、種族和遺傳背景有關。
調查表明發病率最高的地區在印度尼西亞，為13.0/1000例妊娠，發病率最低的地區在北美、歐洲和大西洋，為0.5-1.84/1000例妊娠，而中國大陸是0.78/1000例妊娠。
孕婦年齡在20歲以內和40歲以上都是高危人群，發病風險分別是21-34歲人群的1.5-2倍和5倍。報道年齡中最大的是61歲，已經絕經了。
同一種族居住在不同地域，葡萄胎的發生率也不同，比如居住在北非和東方國家的猶太人後裔的發生率是居住在西方國家的2倍。在美國，黑人的發病率高於白人。
還有複發性和家族性完全性葡萄胎在染色體上發現了NALP7基因的多種突變，它是導致雙親來源葡萄胎的重要分子事件。
動物脂肪攝入不足和維生素A的缺乏也可能與葡萄胎妊娠有關。
另外，社會經濟水平的提高會明顯降低葡萄胎的發病率。”
我一口氣說這些時，小林一邊聽一邊用筆做記錄。
對著記錄，小林若有所思的說：“還好我25歲，應該不算是高危人群了吧。”
我點點頭。
“我的營養充足並且有穩定的工作，固定的收入，這些都會降低發病率。有沒有家族性葡萄胎就要問我媽媽了。”小林將頭轉向了她的媽媽，媽媽搖搖頭說，“我年輕時都沒聽說有這麼個病，生完你以後就沒再要了。”看來這些高危因素小林都沒有。
小林不解地問：“葡萄胎到底是良性疾病還是惡性疾病，為什麼我要做化療呢？這幾個療程化療下來，我的身體都沒有以前好了。”
我解釋說：
無論是完全性葡萄胎還是部分性葡萄胎都是良性疾病，但是有一定概率會惡變。因此，在清除之後要密切隨訪人絨毛膜促性腺激素（血hCG）。
95%的患者在清宮後9-14周，血hCG會降到正常範圍內。
但是，也會有5%的患者出現血hCG的不降反升（即1、7、14日，血hCG測定3次升高）、或血hCG達到平臺期（即1、7、14、21日，血hCG測定4次呈平臺狀態）、或血hCG水平持續異常達半年及以上、或/和伴遠處轉移（80%肺轉移）。
出現任何一種情況都說明葡萄胎已由良性轉變成惡性妊娠滋養細胞腫瘤了。
另外，完全性葡萄胎容易惡變的高危因素有：①年齡大於40歲。②子宮大於停經月份。③血hCG大於10萬。④卵巢黃素化囊腫≥6釐米。⑤重複性葡萄胎。
“想當初我的hCG 最高是12萬多，清除後血hCG在300左右徘徊了近一個月都沒再下降，醫生看完後就說變成妊娠滋養細胞腫瘤（GTN），要化療。當時把我嚇了一大跳，感覺天都塌了。”小林在說這些時，有種恍如隔世的感覺，其實也就是在3個月前發生的，只是不願再多回憶，接著問：“現在我明白了，我有高危因素的，也符合GTN的標準。可以手術嗎？”
我回答她：
婦科其他惡性腫瘤確實是以手術為主，化療為輔。但只有妊娠滋養細胞腫瘤是化療能治癒的疾病。
根據FIGO分期和預後評分系統進行分期和評分：
I期和低危性轉移性GTN患者（FIGO II 期和III期，評分≤6分），使用單一化療藥物治癒率幾乎達到100%。
高危性轉移性腫瘤患者（FIGO IV期以及II期和III期，評分≥7）採用多種藥物聯合治療，合併放療或手術治療，治癒率也能達到80%-90%。
“那我是I期2分，氨甲喋呤單藥治療，化療的治癒率近100%了。太好了！我終於明白我的病，對自己有信心了！樂醫生，您看我的hCG 都正常了，馬上化療就結束了，真高興！”從開始交談到現在小林第一次綻放她的笑容，嘴角邊的兩個酒窩看上去十分甜美。
我笑著搖搖頭說：“你要等hCG連續正常3周，再鞏固2個療程就全部結束了！”
小林在掐著手指算過以後說：“我再堅持1個月，就痊癒了，是嗎？”
“是的，再堅持1個月你就大功告成了！再也不用住院了！”小林興奮地拉著媽媽的手，激動地不住點頭說一定要感謝我這麼耐心的解釋，她已豁然開朗了。看到我在談話時2個電話都沒有接，小林和她的媽媽說就不再繼續打擾我，並說了好幾聲謝謝，臨走時還要握握我的手。
走到門口，她媽媽轉頭輕聲對我說：“我那姑爺總說是小林的不對，沒懷好。樂醫生，聽了您的一番講解，我覺得這責任應該是他倆的事，您說呢？”
這已經超出了醫生的治療範疇，但我還是說出了自己的想法：
當一對夫妻面臨腫瘤時，應攜手共進退，一起努力積極配合治療。丈夫應在力所能及的範疇內儘量減少妻子的痛苦，多多給予寬慰、支持、鼓勵和勇氣。尋找得病的對錯不僅無益於疾病的治療，反而引發夫妻間的矛盾，是十分不理智的。在困難面前的團結一致，才會讓兩顆年輕的心貼的更近，更親密。
專家介紹：樂曉妮，女，醫學博士，副主任醫師。上海市住院醫師規範化培訓婦產科學考官，晚期復發婦科惡性腫瘤專家團隊首席助理，滋養細胞腫瘤專病組成員。擅長婦科常見病、多發病，惡性腫瘤的化療和其副反應的處理。
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