5月5日是世界肺動脈高壓日，特發性肺動脈高壓是一種罕見病。世界肺動脈高壓日的確立標誌著世界範圍內對肺高壓認識的提升，加強對肺動脈高壓的宣傳旨在提高全世界2500萬肺動脈高壓患者的生存質量和生存壽命。
肺動脈高壓 (pulmonary hypertension) 是肺動脈壓力異常升高的一種疾病。多年來，我國一直將“肺動脈高壓”作為“pulmonary hypertension”的標準醫學名詞，並且已經經過“國家自然科學名詞審定委員會”審定。肺動脈高壓的血流動力學診斷標準是：在海平面靜息狀態下，右心導管檢測的平均肺動脈壓 ≥25 mmHg。肺動脈高壓在臨床常見且無法根治，其病死率和致殘率也較高，嚴重危害患者的健康，影響患者的生活質量，應當引起人們的重視。
- 很多因素都可能導致肺動脈高壓，包括肺血管自身的病變，或繼發於其他心肺疾病。
- 肺動脈高壓在疾病初期的症狀非常輕微，患者可能無特別不適感覺。隨著疾病的加重可出現氣短、疲憊、眩暈、水腫、 等一系列症狀。
- 肺動脈高壓的臨床表現與其他心肺疾病十分相似，因此診斷難度較大。
- 常見的血壓計無法測量肺動脈壓力，需要通過 心動圖、右心導管檢查才能測量。
- 目前尚無法治癒肺動脈高壓，但是通過治療可以改善症狀，延緩肺動脈高壓的進展。
- 有多種藥物和措施可用於治療肺動脈高壓。當單獨使用某種藥物或措施無效或出現嚴重 時，可以採用聯合治療方法。對於病情嚴重者，還可以採用介入和手術治療。
- 患者按醫囑用藥、調整生活方式、適當鍛鍊和管理情緒，這些對於其肺動脈高壓的防護有重要意義。患有肺動脈高壓後，育齡期婦女要注意避孕，已經懷孕者要及時終止妊娠以免加重肺動脈高壓。
- 加強體育鍛煉，保持良好的生活方式有助於預防肺動脈高壓的發生；對於肺動脈高壓的高危人群則應加強監測，積極控制和治療原發病，以期能儘早發現肺動脈高壓。
肺動脈高壓患者在疾病初期可能感覺不到任何不適，或症狀輕微。然而，隨著疾病的進展和加重，可能會出現一系列症狀。
肺動脈高壓的病因廣泛，既可以來源於肺血管本身的病變。
肺動脈高壓的臨床表現與其他心肺疾病十分相似，因此診斷難度較大。當出現持續氣短症狀時，尤其對於有肺動脈高壓家族病史或其他 的人群而言，應及時就醫。醫生會根據症狀、體徵、 進行初步判斷，並會要求可疑患者進行相關檢查以確診，同時進行病因學分析和嚴重度評估。
肺動脈高壓不能被治癒，但是通過治療可以改善症狀，並且延緩肺動脈高壓的疾病進展。不同類型和嚴重程度的肺動脈高壓治療方式也不同，常用治療方式包括藥物治療、介入及手術治療。由於肺動脈高壓的治療藥物之間可能會有相互作用，故不恰當的用藥會增加毒副作用的風險，甚至可能危及生命。因此在治療期間應當嚴格遵循醫囑使用藥物，注意用藥安全，在沒有徵得醫生同意之前不能擅自停藥或更換藥物。
如何治療肺動脈高壓？
肺動脈高壓的治療方案取決於肺動脈高壓的類型和嚴重程度。對於因其他疾病而引起的肺動脈高壓，應正確判斷相關疾病並進行對因治療。多種藥物可以用來改善肺動脈高壓的症狀，儘管其作用機制不完全相同，但都能減輕心臟負荷。恰當的聯合用藥可以增強療效，減少毒副作用。一般認為，對於病情嚴重的肺動脈高壓患者，如果單獨使用一種藥物不能改善病情，甚至病情持續惡化或出現嚴重 時，可以考慮聯合用藥。另外，對於某些病情嚴重者還可以考慮介入及手術治療。介入及手術治療應當在有經驗的醫療中心實施，以降低手術風險。
肺動脈高壓有哪些治療藥物？
肺動脈高壓常用的治療藥物如下：
- 血管擴張藥：顧名思義，血管擴張藥可以鬆弛血管平滑肌，擴張血管，降低血管壓力。這類藥物通常為前列環素類 (prostanoids) 藥物，包括伊前列醇 (epoprostenol)、吸入性伊洛前列素 (iloprost)、曲羅尼爾 (treprostinil) 等。
- 內皮素受體 ：這類藥物可以對抗內皮素的縮血管作用，從而降低血管壓力。但這類藥物不能用於妊娠期患者，並且在使用過程中需要每月監測肝功能。常用藥物有波生坦 (bosentan)、安倍生坦 (ambrisentan) 等。
- 鈣通道阻滯劑：鈣通道阻滯劑可以擴張肺動脈，降低肺血管阻力。常用藥物有氨氯地平 (amlodipine)、地爾硫䓬 (diltiazem)和長效硝苯地平(nifedipine) 等。
- 一氧化氮（NO）和L-精氨酸：吸入NO、口服或注射L-精氨酸（促進體內NO合成）可以選擇性擴張肺血管，降低肺動脈高壓。但目前還沒有充分的證據證明NO的長期應用價值。
- 抗凝藥：由於肺動脈高壓患者容易有 形成，故醫生可能會處方 ，例如 ( ) 等以預防肺部小動脈內血栓的形成。但抗凝藥會阻止血液的正常凝固，因此，使用時需要注意出血的風險。另外，有很多藥物會與華法林發生相互作用，因此，患者在就診時需要告知醫生正在服用的所有藥物。
- 利尿劑：可以消除體內多餘的水分，減輕心臟的負擔，改善症狀。
- 地高辛 (digoxin)：具有強心作用，使心臟搏動更強勁。對於有快速 者，還可以幫助控制 。
- 氧療：低血氧飽和度會加重肺循環壓力，因此吸氧也是一種治療肺動脈高壓的措施，尤其是在高海拔地區，或者患者患有睡眠呼吸暫停時。
- 磷酸二酯酶抑制劑-5： （ ）可以降低肺動脈壓力，但對血流動力學會有一些影響。對於經其他藥物治療無效的患者可以考慮使用西地那非。
此外，對於某些肺動脈高壓患者，醫生可能還會建議他們接受肺康復治療。康復科醫生指導患者在日常生活中如何儘可能節省氧耗的方法，以及如何更好地恢復和維持體力等。
肺動脈高壓有哪些手術治療方案？
- 房間隔球囊 ：對於藥物治療無法控制的肺動脈高壓患者，該項手術是一種備選方案。醫生通過手術在左、右心房間隔上構建一個房間隔缺損，從而讓血液直接經過該缺損由右心房流入左心房，減少了流向處於高壓高阻力狀態的肺動脈，從而緩解右心房和右心室壓力，減輕右 。
- 肺移植和心肺移植：某些特殊病例，如特發性肺動脈高壓患者，可以選擇進行肺移植和心肺移植。需要注意的是，任何器官的移植手術，都有可能出現移植後排異反應。因此在肺移植或心肺移植術後，患者必須服用 藥以減少排異反應。