海南省兒童醫院實施首例兒童巨大椎管內外溝通神經纖維腫瘤切除術

2歲多孩子滿身咖啡色斑點，一查竟是神經纖維瘤

“這下終於查清楚孩子身上為什麼長那麼多斑點了，醫生很快給孩子做了手術，我們總算安心了。”9月16日，在海南省兒童醫院的小兒神經外科病房內，2歲9個月的小洋洋（化名）正在病床上睡得香甜。他的父親楊先生望著孩子，露出了笑容。就在兩天前，小洋洋在醫院成功接受了巨大椎管內外溝通神經纖維瘤切除術，這是醫院首次實施此類手術。

楊先生告訴記者，小洋洋在出生不久，家人便發現孩子的左側胸背部、腰部、頸部分散有大量咖啡色小斑點。為此，楊先生也帶著孩子前往基層醫院就醫，卻未能查出任何問題。“醫生告訴我們這是色素沉澱，沒必要擔心。”楊先生介紹，但在1年前，家人發現小洋洋左側背部較右側突出，但按壓時孩子並未有不適，因此也沒有重視。“1年過去了，我們發現孩子的左側背部腫得越來越明顯，而且近2個月發現孩子走路明顯不協調了，右腳看起來很沉重。”孩子身體出現的異樣，引起了楊先生一家的擔心。

經介紹，楊先生近日帶著小洋洋來到海南省兒童醫院就診，在做了相關檢查後，結合小洋洋的病史，醫生高度懷疑孩子患有脊椎管內外溝通巨大神經纖維瘤，脊髓已經被明顯壓迫，不及時手術會出現下半身癱瘓。

在做好術前檢查和準備後，9月10日，海南省兒童醫院黨委書記、小兒神經外科專家顧碩帶領小兒神經外科團隊為小洋洋實施了手術。

“在手術中，我們發現孩子體內的神經纖維瘤從脊髓神經根發出，向內壓迫脊髓，向外穿過椎間孔向豎脊肌、背闊肌間擴散。”顧碩介紹說。由於小洋洋體內的腫瘤較大，直接生長在神經上，而且包繞著孩子的部分椎骨和動靜脈及正常神經，手術風險很大，手術中稍有不慎，就可能損傷到重要的神經組織，導致患兒下肢癱瘓、大小便失禁。這就對了主刀醫生提出了很高的要求。

在顧碩的帶領下，小兒神經外科團隊在手術室護理團隊、麻醉科的全力配合下，經過近6個小時的時間，為小洋洋成功實施了手術，切除了一大串約200克的葡萄串狀神經纖維瘤。目前，小洋洋情況穩定。

“如果再拖下去，腫瘤長時間壓迫孩子的脊髓會導致脊髓神經細胞變性壞死，會給孩子帶來不可逆的傷害，導致殘疾。”顧碩介紹，神經纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經嵴細胞發育異常導致的多系統損害。這種疾病在初期有很大的隱蔽性，多數患者除皮膚色素沉著外，並無明神經症狀。這種疾病不僅會引起神經系統病變，還會導致皮膚損害，並影響視覺、骨骼等，部分良性腫瘤還可能引發為惡性腫瘤，腫物會在短期內迅速增大。顧碩提醒，家長如果發現孩子身上有很多咖啡色樣的斑點，需及時就醫，做到早發現早治療。

（海南省兒童醫院）