顧建文，解放軍306醫院，神經外科
煙霧病(Moyamoya disease,MMD)是一種原因不明的慢性進行性的腦血管閉塞性疾病，主要表 現為頸內動脈(ICA)遠端、大腦中動脈(MCA)和大腦前動脈(ACA)近端狹窄或閉塞伴腦底部和 軟腦膜煙霧狀、細小血管形成。該病最早於1957年由日本學者Takeuchi報道，而於1969年由Suzuki和Takaku根據腦血管造影所見命名為“煙霧病”，多見於日本和韓國等 東亞地區。近年來，由於mri、腦磁共振血管成像(mra)臨床應用的普及，mmd在我國的檢出 率逐漸增高，現將我院2006年至2011年間收治的5例病例報道如下。
煙霧病(Moyamoya diseaes，MMD)又稱腦底異常血管網症，是一種特殊類型的腦血管疾病 ，目前病因尚不十分清楚。兒童主要表現為缺血性病變，出血的發生率約5％；成人主要為 出血性病變，出血的發生率約65％。但高山等在54例MMD患者中通 過TCD篩選 後確診的2／3病例中沒有一例是腦出血，都是以缺血癥狀或非典型腦血管病症狀為表現。 Moyamoya病腦梗死不同於動脈硬化導致的腦梗死，其特點是梗死多為皮層或皮層下斑點狀或 蜂窩狀低密度灶，梗死灶可多發也可單發；部位可位於“分水嶺”區、大腦前、大腦中或大 腦後動脈供血區、基底節區、丘腦區等，但不一定與大腦的主要動脈供血區域一致。出血型Moyamoya病多見於成人當中，出血部位常在腦室內及基底節 周圍，也有部分患者表現為蛛網膜下腔出血。根據出血量多少出血部位不同，患者可有頭痛 、嚴重神經功能障礙或意識障礙等。腦室內出血患者經恰當的外引流，大部分可以恢復健康 。35％的出血型Moyamoya病患者會再出血，再出血可發生在原位，也可發生在非原位，再出 血是預後差的重要因素。
腦血管造影是Moyamoya病診斷的金標準，其基本表現是雙側頸內動脈末端閉塞伴顱底煙霧狀 血管形成，也可以在大腦後動脈出現相似改變。但DSA是一項有創性檢查，且費用大、技術 要求較高等原因，使其很難在臨床普及，成人TIA或腦梗死常以腦動脈硬化腦血栓診 治，很少行DSA檢查而漏診。MRA作為一種較新的血管成像技術能較好地反映顱內血管病變部 位和範圍，並且有無創、快捷、不需造影劑和價格適中等優點。MRA目前非常適用於嚴重的 頸內動脈及水平段大腦中動脈，大腦前動脈，大腦後動脈狹窄及遠端大分支血流顯示。 MRI與MRA同時檢查能基本上確診腦實質與腦血管病變，對煙霧病診斷敏感性可達92％，特異 性達100％，目前MRA已成為煙霧病影像學檢查篩查的首選技術。 目前，對煙霧病的治療尚無特殊療法。對腦缺血表現的患者，可用擴血管藥、抗凝、抗血小 板聚集藥、低分子右旋糖酐或激素治療。一些研究表明，外科治療較內科治療或自然病程預 後要好，對降低腦缺血的發生尤其有益。最近段煉等對244例煙霧 病患者行硬腦膜動 脈血管融通術（Encephalo_duro_arterio_sysnangioisis，edas），57例出血發病的病例 均未出現再出血；187例缺血發病的病例中症狀明顯緩解的有161例，有效降低腦梗死與腦出 血發病率，降低致殘率與致死率，主張早期發現、早期診斷與早期外科手術治療。
