前天，我收到了一個朋友的私信，他很著急的跟我說，媽媽今年已經66歲了，今年剛被診斷為溶血性貧血，吃激素治療了3個多月，最近又發現血小板少了，他很擔心媽媽，想請我幫忙科普一下“溶血性貧血”。

我馬上想起去年夏天遇到的那個可憐的溶貧阿姨，她本來用上激素後病情一直很穩定，血紅蛋白在100g/L都超過半年了，激素也在一直減量，結果喝了兩支藿香正氣水，馬上犯病了，血紅蛋白迅速降到了70，醬油色尿特別明顯。

眼看夏天到了，再次提醒溶血性貧血的朋友，千萬不要自己隨便吃藥，有些藥物對紅細胞的影響很大，酒精會增加紅細胞的脆性，可能加重溶血性貧血的病情。

現在我就和大家聊聊“溶貧”的那些事,本文主要提到的是最常見的自身免疫性溶血性貧血。

什麼是溶血性貧血？

其實溶血性貧血的“溶血”其實說的是血細胞的溶解，確切的說是紅細胞在溶解破壞。紅細胞破壞的多了超過了人體制造紅細胞的能力，人體裡的紅細胞數量不足，就導致了人出現了貧血症狀。

我們的血液就像一條不停流動的紅色小溪，有的地方水流湍急那就是動脈血管，有的地方水流緩慢那就是靜脈血管。這些血管裡流動的是血細胞和血漿，血漿是偏黃色偏透明的比較均勻的液體，而血細胞就像是溪水裡的小魚，99%以上都是紅色的叫做紅細胞，主要負責攜帶氧氣和營養。剩下的就是偏無色的叫做白細胞，主要負責免疫。還有零零碎碎的“小蝦”就叫做血小板，主要負責防止出血和止血。

為什麼會得這種病？

原發性的溶貧血病因不明，但要注意的是，很多人不知道自身免疫性溶血性貧血分為三種，根據抗體的最佳活性的溫度分類如下：一種是溫抗體型，抗體在35-40℃最活躍，佔自免溶貧的80-90%。另一種是冷抗體型，抗體在30℃以下特別是0-5℃時最活躍。還有混合型的。

如果是冷抗體型一定要注意保暖，曾經有個患者，平時沒有什麼特殊感覺，他在冷藏室工作後就立刻發病了。這樣的病人一定要做注意保暖。冷抗型比較少見大多是淋巴瘤、支原體肺炎、傳染性單核細胞增多症、病毒感染引起的。

繼發性溶血性貧血：比如淋巴瘤、風溼病尤其紅斑狼瘡、支原體肺炎、潰瘍性結腸炎等。改善原發病後也會改善貧血。

得了溶血性貧血會有什麼症狀？

1.貧血：這一點我就不詳細說了，很多人都知道。我在這裡說點大家不知道的。有10-20%的病人可以合併血小板減少，稱為Evans綜合徵。

2.黃疸：為什麼會黃？

[血管內溶血]其實我們身體裡的每一個紅細胞都是數億個的血紅蛋白分子組成，有了足夠的血紅蛋白，紅細胞才能當一個合格的“快遞小魚”，把氧氣和營養運送到我們身體的各個地方，本來我們身體裡產生的紅細胞和破壞的紅細胞是持平的，一旦破壞的太多，我們的血液裡的就會有遊離的血紅蛋白，這種就叫做血紅蛋白血癥，病人就會出現醬油色尿，即血紅蛋白尿。

這些血紅蛋白會和血漿裡的結合珠蛋白結合，然後就被運到肝臟最後變成膽紅素，這些膽紅素會被釋放的血液中，主要通過尿和便排出體外。一旦血液裡的膽紅素的含量太多，超過了肝臟的處理能力，這就是高膽紅素血癥。

一旦膽紅素達到了一個數值，我們就會發現病人的皮膚和黏膜發黃，這就是黃疸的症狀了，又因為是溶血引起的，所以這種黃疸又叫做溶血性黃疸。也是因為這樣，長期有溶血性貧血的病人容易出現肝功能損害，甚至發生膽石症。

[血管外溶血]

其實常見的自身免疫性溶貧，是因為我們身體裡的免疫細胞，比如B淋巴細胞“神經過敏”了，把自己的紅細胞當成了壞蛋，在細胞膜上產生了抗紅細胞抗體，導致紅細胞壽命變短、破壞加速。

這些“不正常”的紅細胞在經過我們脾臟的時候，就會被識別出來，然後脾臟裡的巨噬細胞就會它們全部吃掉、破壞掉。最後紅細胞裡的血紅蛋白分子就變成了珠蛋白和血紅素，最後還是要變成膽紅素。進一步加重黃疸。

3.脾大：由於長期的貧血，我們的身體為了產生更多紅細胞，會動用脾臟裡的紅色骨髓來造血，在加上脾臟本身也要不斷的吞噬紅細胞，時間久了，脾臟就會發生腫大。

4.併發症：深靜脈血栓形成，可能導致肺栓塞。

5.溶血危象和再障危象：

溶貧的患者如果同時在服用激素，一定要小心著涼，小心感染，如果感染了一定要注意觀察及時就醫。因為因為每一次感染都可能刺激到病人的免疫細胞，導致免疫細胞反應過激，病情加重。

在慢性溶血性貧血過程中，多數在感染條件下，突然發生骨髓造血功能停滯，而出現貧血加重，或出血等現象稱作再生障礙危象。而出現溶血加重叫做溶血危象。這種表現一般都是自限性的，預後好。

懷疑溶血性貧血，病人要做些什麼檢查？

血常規和骨髓穿刺，抗人球蛋白試驗（coombs試驗）、網織紅細胞、肝功能、尿血紅蛋白、尿含鐵血黃素。

圖片來自《內科學》

如果得了溶血性貧血該怎麼治療？

1.首選治療：糖皮質激素

因為我們的免疫細胞“神經過敏”才導致紅細胞破壞那麼多，所以糖皮質激素可以幫助免疫細胞“穩定情緒”減少破壞，這樣就可以達到治療的作用。所以激素是自免溶貧的首選療法。有效率可以達到80%以上。如果激素足量治療4周後,還沒有達到血紅蛋白穩定到100g/L,就要考慮二線療法了。但是用激素後副作用不小，比如高血糖、中心性肥胖、容易感染等。

2.二線療法：

脾切除: 雖然有效率達到60%，但對病人傷害較大，一般不推薦。

利妥昔單抗: 這種藥價格昂貴，是針對B淋巴細胞的抗體，一年有效率能達到80-100%。對於脾切除無效的人這種藥可能有效。

其他藥物：如環磷酰胺、環孢素、達那唑、免疫球蛋白。

還要提醒大家，目前這種病還沒有根治的方法，如果你聽到任何人敢和你保證治癒或者根治，那麼他絕對是騙子。

最後，我想和大家說點心裡話：

溶血性貧血沒有白血病那麼被人熟知，這樣的病人往往都是被大家忽略的，得了這種慢性病，真得非常折磨，然而在如今信息發達的網絡時代，關於溶血性貧血的知識卻少的可憐，甚至我搜到了不少名為“健康”或者“醫生回答”的網站上，許多關於溶貧的解答要麼是錯漏百出、要麼是答非所問，甚至有的網友自己什麼資質也沒有，就敢在網上指導病人吃藥，這讓我感到即憤怒又著急，很擔心有病人會因此而受傷害。

我覺得有責任做些什麼，所以我會用一個月的時間，不斷更新《溶血性貧血》專欄（現在半價），大概有10-20篇文章，我會用一位病人的病例和檢查結果為例，和大家詳細講一講，得了溶血性貧血，我們在生活中應該注意什麼。

比如病人會有尿酸高該怎麼辦。怎麼減少長期尿酸高對腎臟的損害。怎麼減少併發症風險，怎麼減少激素對身體的傷害。病人因為紅細胞破壞過多，容易出現蛋白質缺乏該怎麼辦···我現在在收集病人的信息，準備做一個深度的實用性極高的專欄。

我一直相信，當我們科學的瞭解疾病，懂得認真的對待我們的身體，就能最大程度上減少痛苦，讓病人的感覺好一點，再好一點。

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【參考文獻】

[1].王庭槐. 人民衛生出版社.第9版《生理學》，2018.

[2].葛均波，徐永健,王辰.人民衛生出版社.第9版《內科學》，2018.

[3]張之南.《血液病學》.人民衛生出版社.2016