前幾天我寫了兩篇關於白血病的文章，結果很多人留言問我，牙齦出血、身上起了小紅點，是血小板減少了嗎，血小板減少是白血病嗎？血小板減少，有什麼表現什麼後果呢？
血小板減少一般會有牙齦出血、鼻出血、皮下出血、尿血、便血等表現，最嚴重的就是腦子裡的血管破了。這個真的很可怕，可是別擔心。診斷和治療交給醫生就好，我們要做的就是及時去醫院，避開危險。
今天我們就聊一血小板減少最常見的症狀”小紅點兒“···
這小紅點而就是皮膚下的血管破了出血了，學名叫做紫癜，它只是一種身體上的表（症）現（狀），很多疾病都可能出現紫癜，就好像我開車沒開好，可能是因為油不夠、剎車線不靈、方向盤太鬆，或者是看開車的人太多我太緊張，總之最終就表現為我的車沒開好，其實紫癜就是皮膚下的血管裡的血”跑出來“了，可能是因為血管壁的問題也可能是血小板太少的問題，而紫癜性疾病就包括：血管性紫癜和血小板性紫癜,最常見的就是過敏性紫癜和特發性血小板減少性紫癜。
圖片來自圖蟲創意
注意，我們發現身體上出現了異常，這時候我們要做的不是上網去自己嚇自己，而是去醫院抽個血查個血常規，過敏性紫癜是血管的問題，它的血小板是不少的。而血小板性紫癜的血常規數值就能看出來血小板少了，而且一般情況下過敏性紫癜的“大小紅點兒”是鼓出來的，血小板減少性紫癜是平的。過敏性紫癜看這裡：醫生大白話：關於過敏性紫癜，最基本的知識你應該知道···
注意：血小板減少不一定是白血病，只是白血病的患者經常會表現為血小板減少，出現（小紅點兒）紫癜的症狀而已。也就是說白血病的人絕大部分都有血小板少，但是血小板少的人不一定是白血病。
血小板減少原因不少：比如血小板生成的少了：見於再生障礙性貧血、白血病、感染、藥物型抑制。血小板破壞過多：見於特發性血小板減少性紫癜、藥物免疫性血小板減少性紫癜等。血小板消耗過多：見於血栓性血小板減少性紫癜，彌散性血管內凝血等。
我們從最常見的“小紅點兒”病：特發性血小板減少性紫癜說起···
其實，它已經改名了，現在已經叫做“原發免疫性血小板減少症”了，簡稱ITP。在成人發病率為5/10萬~10/10萬，育齡期女性發病率高於男性，60歲以上老年人是高發群體。
如果血管出問題了，變薄有破口了，血液裡的主要是紅細胞就跑出來到了皮膚下邊，出現了小紅點什麼的，這就是血管性紫癜，如過敏性紫癜。而如果人體的血小板少了，本來它是個“活雷鋒”哪裡需要止血它就去哪裡，正常人總要有個磕磕碰碰，運動也總要對血管有些壓力甚至損傷的，血小板太少了，就不能及時的“修補”上血管，血液（主要是紅細胞）也會從管子裡跑出來，數量少就是小紅點，即出血點，再多了就是紫癜、瘀斑和更大的血腫了。
醫生們根據皮下出血直徑的大小和伴隨情況來區分紫癜、出血點及瘀斑：直徑小於 2 mm 稱為瘀點(或稱為出血點)，3-5 mm 稱為紫癜，大於 5 mm 稱為瘀斑;片狀出血並伴有皮膚顯著隆起稱為血腫。（如下圖所示）
我們的血小板從哪裡來？為什麼會變少呢？
首先我們得知道血液是由99%的紅細胞組成的血細胞和透明淡黃色的血漿組成。剩下的0.5%~1%就是白細胞和血小板了，我曾經說過我們的紅細胞是一個兩面凹陷的小圓盤子，而我們的血小板卻是個雙面微凸的小圓盤，直徑只有2~3um。而人體制造血細胞的工廠就在我們身體骨頭中的紅骨髓裡，工廠的初級產品就是造血幹細胞，次級產品就是巨核細胞，最終出廠的合格產品就是血小板了。
我們的人體平均每天會產生10的11×10^9個/L（也就是11億個）的血小板，而近年來醫學界發現除了骨髓以外，我們的肺也是巨核細胞釋放血小板的重要場所，它釋放的血小板大概佔血小板總數的7%，所以有時候我們會發現有的孩子感冒發燒肺部有感染時，血小板減少的特別快，也和這個有關。
目前“特發性血小板減少性紫癜”（ITP）根據病情的持續時間，我們把它分為急性ITP和慢性ITP，而根據發病年齡我們又可以分為成人ITP和兒童ITP。這篇文章上半部分我們主要講成人的ITP，下半部分我們講小孩兒的ITP.
“大夫，我的骨髓檢查報告單上寫著：巨核細胞成熟障礙，這是什麼意思呢？”
“是這樣的，我們的血小板都是成熟的巨核細胞生產的，巨核細胞成熟一般需要幾個階段，就好像一個小孩變成大人需要經過嬰兒期、幼兒期和青春期一樣，大概包括原始巨核、幼稚巨核、顆粒巨核還有產板巨核。如果一旦小孩的生長被抑制，就不能順利長大成人去工作了，那麼巨核細胞一直停留在前三個階段，不能變成產板巨核。有巨核細胞成熟障礙的人，要麼就是顆粒巨核太多，幾乎沒有產板巨核，就算有產板巨核生產的血小板也小的可憐。“
”我仔細研究過你發病的情況和抽血的結果，基本上可以認定是ITP了。“
“那麼，為什麼我的巨核細胞'長不大’了呢？
引起這種成人“血小板減少症”的原因是什麼？
“目前醫學界對於ITP的發病原因還不清楚，但可以確定的是應該和我們的免疫系統異常有關係，比如：
1.抗血小板抗體出現了！
我們發現ITP的病人血漿和血小板的表面，有一種抗血小板抗體叫做IgG，醫生們把ITP病人的血漿輸到健康人的身體裡，結果這個健康人的血小板很快也被破壞了。而產生這種抗血小板抗體和破壞這種“病態”血小板，最主要的地方就在病人的脾臟。而這些抗體還壞損傷病人的巨核細胞，抑制巨核細胞生產血小板。（這就是體液介導血小板過度破壞和巨核細胞數量和質量異常。）
2.“殺手”T細胞發瘋了！
本來我們免疫系統中的細胞免疫的|“殺手”T細胞，是標準的看誰壞就殺誰的正義人物，而ITP病人的巨核細胞和血小板就被T細胞上了，一邊抑制巨核細胞長大成熟生產血小板，不讓巨核細胞衰老死亡，一邊還在直接殺死巨核生產出來的血小板。所以往往急性ITP的病人一發病就特別厲害，正常人本來應該是100-300（×10^9個/L),最嚴重的病人一測結果卻還不到10（×10^9個/L)。“
“我的天，怪不得，我的骨髓報告單上顆粒巨核細胞居然有1000多個？我看別人的巨核細胞都是幾十個。”
“是啊，而且因為血小板是有助於血管的完整性的，你血小板太少了，皮膚下面的血管就開始往外“溢血”了，根據大小分為瘀點、紫癜和瘀斑。
而且你刷牙會出血、鼻子粘膜薄血管淺也容易出血，月經量超大都很好理解了，所以醫生會提醒你一定要小心不要碰著摔著，否則可能皮膚血腫、或者內臟出血，因為我們看得見的地方是皮膚出血，我們看不見的地方可能也在出血，只是我看不見而已。當然也有病人雖然血小板少了但沒有紫癜沒有出血的症狀，甚至有的病人僅僅表現為身體明顯沒有力氣而已。“
圖片來自圖蟲創意
“天啊，幸虧我是有症狀的，要不然我自己根本就不知道血小板少了那麼多。“
“是啊，無聲無息的病最可怕，你血小板已經只有8（×10^9個/L)了，按理說出血嚴重的和血小板＜20的朋友，都應該絕對臥床，也就是說吃喝拉撒都不能下床，我可不是嚇唬你，我遇到過血小板低的病人下床走了兩步就發生腦出血了，還好最後救過來了，很危險。”
醫生，這ITP病該怎麼治療啊？”
“一般有幾種：
一線藥物：”比如糖皮質激素，價格相對便宜。你別一聽激素臉上就變顏變色的，激素是首選治療，近期有效率80%左右，效果很好。還有丙種球蛋白，這個就貴了，一瓶就三四百，除非你激素效果不好，否則不需要用。這兩種都是一線療法。“注意激素的使用期間，病人會出現血壓、血糖的變化，還要防止感染，注意保護胃。
二線藥物和切脾：“當然，比如用血小板生成素就是叫做TPO的，一針就要上千塊，還有最近很好的TPO類似物叫個艾曲泊帕的，更貴。還有抗CD20的單克隆抗體，是用來減少血小板抗體的，叫做利妥昔單抗，也很貴。還有什麼長春新鹼、環孢素、達那唑等等。”
“怪不得屬於二線藥物呢，真是貴啊。我看我旁邊的大姐，因為血小板減少症都把脾臟切了，這個太可怕了吧？”
“這個切脾是可以有的，但不到萬不得已是不建議切除的。好了，不聊了，你該輸血小板了，這個是對於血小板＜10（×10^9個/L)的病人緊急處理的措施。對了，提醒一下，這個血小板輸入主要目的是要防止出血，不是為了升高血小板數的，這些血小板輸進去以後就會幫你的身體止血消耗掉，往往輸入了以後血小板數值都不怎麼升高。“
“這種ITP病能根治嗎？”
“這病現在的醫學還沒有根治的辦法，醫生們治療的目的就是把你們的血小板升高的安全的數值，降低失去生命的危險。我遇到過不少和你一樣的病人，大部分人的血小板數值都能升高到安全範圍，不影響正常的生活，其實這種病和糖尿病、高血壓相比都屬於慢性病，沒有那麼可怕。好好休息，一定能恢復的很好，這個病的恢復受精神因素的影響。
有個大姐血小板一直都是70×10^9個/L，已經四年了，按時上班，放假就去旅遊，過得很好。還要注意好好調整心態，放鬆心情，注意吃軟的不帶骨頭的食物，油膩生冷的食物最好不要吃，菸酒和海鮮也要遠離。”
病人什麼時候能出院呢？
醫生們一般把血小板減少的嚴重程度可分為4級，病人血小板升高到安全範圍，穩定以後才可以出院，以免出現危險。
1.輕度減少，血小板為50×10^9/L～ 100×10^9/L，一般無出血傾向，可以不予治療，甚至可酌情進行小手術.
2.中度減少，血小板為30×10^9/L～50×10^9/L，有出血傾向，一般情況下不能進行手術.
3.重度減少，血小板為20×10^9/L～30×10^9/L，出血傾向增加，但對於ITP患者也應慎輸血小板，如果要輸注必須配合激素和丙種球蛋白。
4.極重度減少，血小板<10×10^9/L，大部分患者有皮膚及粘膜出血症狀，有可能發生腦出血等危及生命的出血。
“前段時間我國《血栓與止血學術會議》修訂的療效標準是這樣的：
1.顯效：血小板計數恢復正常，無出血癥狀，持續3個月以上。維持2年以上無復發者為基本治癒。
2.良效：血小板計數升至50x10^9個/L或較原水平升高30x10^9個/L,無或基本無出血癥狀，持續2個月以上。
3.進步：血小板計數有所上升，出血症狀改善。持續2周以上。
4.無效：血小板計數及出血症狀無改善或惡化。另外，國外學者多采用如下標準判斷近期療效:（1）完全反應(CR)：血小板計數>100x10^9/L。（2）部分反應(PR)：血小板計數50~ 100x10^9/L。(3)無反應(NR)：血小板計數<50x10^9/L。”
兒童ITP和成人ITP有什麼不同嗎？
兒童ITP又叫做感染後血小板減少性紫癜，發病前通常都有感染的病史。兒童ITP好發與冬春兩季節，與病毒感染大高峰季節是對應的，比如，風疹、麻疹、水痘病毒，甚至疫苗接種等，但最常見的是流感、咽炎、胃腸炎等。
男孩和女孩發病率一樣。80%的患者在感染髮生後1~3周起病，但也可以短到2天，長的可以達到6周。兒童ITP病人的症狀相對較輕，但是大部分能在幾個星期內自己緩解，可以不給予治療，對於出血嚴重的可以用激素、丙種球蛋白。
要注意的是：數據顯示80%以上的患者不管治療不治療，最終都能恢復正常，50%的病人6周內血小板恢復正常。但是也有少數病人是會因為經常感染、接種疫苗等因素的觸發下，再次、多次復發，15%的患者在6個月內血小板不能恢復正常，他們被定為慢性ITP，這裡邊有四分之一的人在一年內血小板能恢復正常。
目前沒有證據證明藥物可以阻止兒童ITP向慢性ITP發展。但有以下原因的人容易變成慢性的，比如發病前沒有感染病史，血小板呈現中度減少者（30×10^9/L～50×10^9/L)。
成人ITP自己能緩解的很少，有三分之一的人對激素和脾切除無效，這些病人往往長期血小板少，過得很折磨。
最後，我想和大家說點兒心裡話：
“很多時候我遇到過不少病人，他們對自己血小板的數值特別緊張，連日常生活都受到很大的影響，甚至都出現了焦慮和抑鬱的表現，血小板的數值反而越來越低了。其實血小板穩定在30（×10^9個/L)以上，沒有上述病人的出血表現，也無手術、創傷，不從事增加病人出血危險的工作或活動，出血風險小的話，一般無需治療，可以觀察和隨訪。”
其實醫生所有的治療都只是在幫助你的身體自己痊癒而已，你的病不是醫生治好的，所有的疾病都不是醫生治好的， 而是你自己的身體在努力，我們能做的真的很有限。你的身體接受治療並不難，難的是你的心也接受了“治療”，能夠平靜而理性的面對疾病，做到和它和平共處，做到能安然面對自己身體和生活的變化，這就離痊癒不遠了。
預防永遠大於治療，不要等到身體出現了問題，才後悔當初為什麼沒有好好愛護它。
也許你還想知道這些：
長文乾貨:血液科醫生實拍白血病細胞，詳解白血病的用藥和治療~
[部分內容來自]
[1]王庭槐. 人民衛生出版社第9版《生理學》，2018
[2]葛均波，徐永健,王辰.人民衛生出版社第9版《內科學》，2018
[3]張之南.《血液病學》.人民衛生出版社.2016
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健康小知識好：
“大夫，我鄰床的阿姨，為什麼還查了幽門螺桿菌呢？“
“其實在ITP患者中，不少都是繼發與丙肝、乙肝、HIV等病毒或者其他細菌感染。這個阿姨，幽門螺桿菌感染嚴重，國外有研究發現，針對幽門螺桿菌感染的根除治療可以改善血小板計數，但是因為只針對部分中度至重度的ITP病人，還要考慮風險。那個阿姨，實在是沒辦法了，才嘗試的。”