小耳畸形最受關注的6個問題

助聽器 懷孕 養生 健康 北京海之聲城南聽力 北京海之聲城南聽力 2017-08-26

小耳畸形最受關注的6個問題

①什麼是小耳畸形?

先天性小耳畸形是指耳廓比正常耳廓小,常伴有外耳道閉鎖。耳廓再造的對象主要是先天性小耳畸形和外傷耳缺損。 先天性小耳畸形的發生率約為6000:1。小耳畸形以右側較多,約為60%,左側為33%,雙側小耳為7%。典型的小耳畸形病人的殘耳形狀象一小贅生物,以後隨年齡也不會長大,因此只能通過手術來再造一個正常大小形狀的耳朵。

②小耳畸形發生的原因?

小耳畸形發生的原因一般認為與懷孕早期的偶然事件有關,如病毒感染、服藥、精神刺激、輻射、環境汙染等因素有關。據研究沒有一種因素能起主要作用。當前的研究表明:小耳畸形是散發、隨機事件,父母必須理解此種情況。親屬中發病率僅為5%,也就是說此病不是遺傳病。

③老鼠背上能長耳朵嗎?

這是現代組織工程技術。讓牛軟骨細胞在實驗室內生長,作為種子種植在用合成材料預製的耳支架上,埋植於大鼠背部皮下。早期的工作很有趣,國內也被各新聞媒體報道了好幾年,現幾乎家喻戶嘵,也已引起方方面面的重視,大量的經費已投入。但應注意的是研究中的耳支架是牛軟骨細胞形成的,放入人體免疫反應無法解決,包裹支架的皮膚也是個向題等等,因此目前只能當一個渴望而不可及的研究方向。

④小耳畸形經常伴有面部畸形嗎?

關於面部相關畸形 前面已說過,外耳在胚胎髮育時起源於鰓弓組織,而面部各器官多數也起源於鰓弓組織,所以很多小耳畸形病人同時伴有面部缺陷也就毫不奇怪了。一般表現為患側面部短小,由下頜骨及淺表軟組織發育不良造成,畸形程度輕重不等,有的很明顯,有的幾乎看不出來。 對於小耳伴有的面部畸形較嚴重者,我們在行外耳再造時也可同時行面部畸形矯正術;對於面部輕微短小畸形者,一般在外耳再造後面部輕微畸形在視角上會變得更不清楚。

⑤小耳畸形手術危險嗎?

外耳再造的年齡應從生理上和心理上兩方面考慮。心理上,兒童對身體的意識通常在4~5歲時形成,那麼在小孩進入學校之前進行耳再造是比較理想的,使他/她們免於遭受同伴的嘲諷而產生心理上的損傷;另一方面,目前認為耳支架材料以自體肋軟骨最為理想,因此要到肋軟骨生長到能提供足夠的軟骨構建支架才行,這在5歲以前是不可能的,因此手術年齡一般在5歲以後。我們用自體肋軟骨形成耳支架,這樣再造的耳朵是真的,有血液、有感覺,還可以隨年齡的增加而生長。我們的手術一般均在局麻下進行,僅第二次手術為全麻。全麻不會影響智力發育,我們所有的病人無一例發生過意外。

⑥小耳畸形患者聽力正常嗎?

父母諮詢時最關心的是聽力問題。他們要麼認為患側完全沒有聽力,要麼認為打耳道後能恢復聽力,甚至認為只要把皮膚切開裡面就會有耳道等。其實他們都犯了概念性錯誤,這得從胚胎髮育上解釋。

耳由三部分組成:外耳、中耳、內耳。外耳由耳廓與外耳道組成;內耳是由蝸牛狀耳蝸組成,起電子系統樣作用,將信息經聽神經傳至大腦聽覺中樞形成聽覺;中耳是介於兩者之間的含氣腔,內有錘骨、砧骨和鐙骨三塊聽小骨組成的聽骨鏈。在胚胎髮育過程中,外耳和中耳起源於同一組織團,主要是第一、第二鰓弓組織;然而,內耳為另一獨特的組織起源。因此小耳畸形病人的中耳也同時畸形,而內耳卻正常,所以小耳病人患側也有部分聽力(骨傳導聽力)。問題的關鍵是氣傳導,因為外耳道閉鎖與中耳畸形,病人患側聽閾大多在40~60分貝(正常0-20分貝)。

幸運的是大多數小耳病人有一個健側正常耳,再加上患耳本身也有部分聽力,因此除在聽覺定位上稍有影響外,在日常的生活、學習上基本無影響。通過外科手術糾正聽力問題,在骨頭上植皮存活率低,結果往往發生慢性流液,打開的耳道也常會變窄、繼而重新閉鎖。即使在沒有併發症發生的情況下,近期聽力有所增進,其遠期效果也不理想。目前據文獻統計,做外耳道成形的成功率只有50%左右。所以外耳道成形做深耳道目前只用於雙側小耳畸形病人,有利於他們配戴助聽器,對於單側小耳畸形病人可以做一淺耳道解決患耳的美觀問題。

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