文丨張國卿
圖丨來源於網絡
在呼吸科門診，每天會看到很多由全國各地來的家長和寶寶們，他們神態各異，表述各異，但是都有一個共同的特點就是心情非常的焦慮，此前已經求醫無數，行過萬里路，花過大筆錢，但是困擾他們的問題卻一直沒有解決。其中，小靜（化名）就引起了我的注意！
一對年輕的夫妻抱著一個小女孩進入了我的診室，女孩名叫小靜，2歲5個月，我心裡當時嘀咕了一下，因為他們剛走進來時我以為小女孩才1歲出頭。他們從山西來，已經各地求醫花了快10萬元了。父母非常細心，把之前就診的記錄及檢查都帶了過來，我也慢慢了解了小靜的故事。
小靜在媽媽肚子裡和出生後的6個月內，都非常的健康，身長和體重較同齡的孩子也是優秀的。但9個月以後，小靜開始出現反覆的喘息及呼吸道感染，平時情緒激動或者蹦跳以後能聽到少許的喘鳴音，呼吸道感染以後喘鳴音就更加明顯，並且最近幾次發作都有呼吸困難的表現，每次都需要住院治療，最嚴重的還進過2次重症監護室，經過積極的搶救才再次回到爸媽的懷抱。
"文丨張國卿
圖丨來源於網絡
在呼吸科門診，每天會看到很多由全國各地來的家長和寶寶們，他們神態各異，表述各異，但是都有一個共同的特點就是心情非常的焦慮，此前已經求醫無數，行過萬里路，花過大筆錢，但是困擾他們的問題卻一直沒有解決。其中，小靜（化名）就引起了我的注意！
一對年輕的夫妻抱著一個小女孩進入了我的診室，女孩名叫小靜，2歲5個月，我心裡當時嘀咕了一下，因為他們剛走進來時我以為小女孩才1歲出頭。他們從山西來，已經各地求醫花了快10萬元了。父母非常細心，把之前就診的記錄及檢查都帶了過來，我也慢慢了解了小靜的故事。
小靜在媽媽肚子裡和出生後的6個月內，都非常的健康，身長和體重較同齡的孩子也是優秀的。但9個月以後，小靜開始出現反覆的喘息及呼吸道感染，平時情緒激動或者蹦跳以後能聽到少許的喘鳴音，呼吸道感染以後喘鳴音就更加明顯，並且最近幾次發作都有呼吸困難的表現，每次都需要住院治療，最嚴重的還進過2次重症監護室，經過積極的搶救才再次回到爸媽的懷抱。
由於反覆出現的呼吸道感染，使小靜的身高和體重慢慢落後於同年齡的孩子；反覆的喘息發作，也使小靜變得越來越不愛運動，父母雖然按照醫生要求規律的給小靜進行霧化治療，但並沒有得到很好的效果。
週週轉轉，小靜來到了我們醫院。反覆喘息發作的孩子，如果規律進行抗哮喘治療效果欠佳應該需要注意是否存在其他的疾病，比如：支氣管異物，先天性氣管支氣管發育異常、胃食管返流、細菌性氣管支氣管炎等。為了進一步明確病因，小靜被收入住院。
入院後給小靜做了胸部的增強及高分辨CT，顯示馬賽克樣灌注，少許的支氣管擴張；肺功能提示存在小氣道阻塞性通氣功能障礙，支氣管舒張試驗陰性。同時給小靜完善了纖維支氣管鏡檢查，排除了存在氣道發育異常及支氣管異物的情況；對於肺泡灌洗液做了病原學檢查，均為陰性，不支持存在細菌或者真菌的感染。
由於小靜病史比較長，並且多次住院，之前很多住院資料家長都沒有辦法找到，多次詢問病史家長也都表示不太能夠記清楚孩子之前是不是有感染過什麼特殊的病原。但是對於我們來說，之前的病史卻是至關重要的，所以一次次的詢問。
有一次突然想起家長或許對孩子治療中較大筆的花費能有印象，便問小靜媽媽這麼多次住院中有沒有醫生交代要給她用一個藥，幾隻就要好幾千塊的那種，媽媽便想起在小靜6個月第一次住院時醫生讓她們用個蛋白，卻要好幾千元，當時他們還覺得很疑惑。哦！原來是丙種球蛋白，這個藥物一般用於嚴重呼吸道感染的病人。
"文丨張國卿
圖丨來源於網絡
在呼吸科門診，每天會看到很多由全國各地來的家長和寶寶們，他們神態各異，表述各異，但是都有一個共同的特點就是心情非常的焦慮，此前已經求醫無數，行過萬里路，花過大筆錢，但是困擾他們的問題卻一直沒有解決。其中，小靜（化名）就引起了我的注意！
一對年輕的夫妻抱著一個小女孩進入了我的診室，女孩名叫小靜，2歲5個月，我心裡當時嘀咕了一下，因為他們剛走進來時我以為小女孩才1歲出頭。他們從山西來，已經各地求醫花了快10萬元了。父母非常細心，把之前就診的記錄及檢查都帶了過來，我也慢慢了解了小靜的故事。
小靜在媽媽肚子裡和出生後的6個月內，都非常的健康，身長和體重較同齡的孩子也是優秀的。但9個月以後，小靜開始出現反覆的喘息及呼吸道感染，平時情緒激動或者蹦跳以後能聽到少許的喘鳴音，呼吸道感染以後喘鳴音就更加明顯，並且最近幾次發作都有呼吸困難的表現，每次都需要住院治療，最嚴重的還進過2次重症監護室，經過積極的搶救才再次回到爸媽的懷抱。
由於反覆出現的呼吸道感染，使小靜的身高和體重慢慢落後於同年齡的孩子；反覆的喘息發作，也使小靜變得越來越不愛運動，父母雖然按照醫生要求規律的給小靜進行霧化治療，但並沒有得到很好的效果。
週週轉轉，小靜來到了我們醫院。反覆喘息發作的孩子，如果規律進行抗哮喘治療效果欠佳應該需要注意是否存在其他的疾病，比如：支氣管異物，先天性氣管支氣管發育異常、胃食管返流、細菌性氣管支氣管炎等。為了進一步明確病因，小靜被收入住院。
入院後給小靜做了胸部的增強及高分辨CT，顯示馬賽克樣灌注，少許的支氣管擴張；肺功能提示存在小氣道阻塞性通氣功能障礙，支氣管舒張試驗陰性。同時給小靜完善了纖維支氣管鏡檢查，排除了存在氣道發育異常及支氣管異物的情況；對於肺泡灌洗液做了病原學檢查，均為陰性，不支持存在細菌或者真菌的感染。
由於小靜病史比較長，並且多次住院，之前很多住院資料家長都沒有辦法找到，多次詢問病史家長也都表示不太能夠記清楚孩子之前是不是有感染過什麼特殊的病原。但是對於我們來說，之前的病史卻是至關重要的，所以一次次的詢問。
有一次突然想起家長或許對孩子治療中較大筆的花費能有印象，便問小靜媽媽這麼多次住院中有沒有醫生交代要給她用一個藥，幾隻就要好幾千塊的那種，媽媽便想起在小靜6個月第一次住院時醫生讓她們用個蛋白，卻要好幾千元，當時他們還覺得很疑惑。哦！原來是丙種球蛋白，這個藥物一般用於嚴重呼吸道感染的病人。
經過多次詢問，最終了解到小靜第一次住院時感染了腺病毒，此後出現反覆的喘息發作。結合小靜的病史、臨床表現、胸部影像學等考慮為感染後的閉塞性細支氣管炎。
閉塞性細支氣管炎
閉塞性細支氣管炎（Bronchiolitis Obliterans，BO）是一種慢性氣流阻塞綜合徵，主要表現為小氣道炎症性損傷，在兒童中是⼀組相對較少見而嚴重的慢性阻塞性肺部疾病。
致病原因
引起閉塞性細支氣管炎的病因眾多，其中感染是引起兒童BO最常見的原因。呼吸道病毒感染，尤其是以腺病毒3、7型感染為首，其他病毒有呼吸道合胞病毒、副流感病毒、流感病毒、麻疹病毒、單純皰疹病毒、人類免疫缺陷病毒等，百日咳桿菌和肺炎支原體也與感染後閉塞性細支氣管炎（Post-Infection Bronchiolitis Obliterans，PIBO）密切相關。
PIBO的症狀表現
PIBO的臨床表現缺乏特異性，其症狀和體徵主要取決於病情的嚴重性及小氣道阻塞的持續時間。
▶小於3歲的嬰幼兒常表現為嚴重的氣促、紫紺、呼吸窘迫；呼吸增快、肺部溼羅音及哮鳴音是常見的體徵。這些症狀可持續數月至數年，許多病人進展為反覆的肺炎、慢性支氣管擴張、胸部畸形、杵狀指。
"文丨張國卿
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在呼吸科門診，每天會看到很多由全國各地來的家長和寶寶們，他們神態各異，表述各異，但是都有一個共同的特點就是心情非常的焦慮，此前已經求醫無數，行過萬里路，花過大筆錢，但是困擾他們的問題卻一直沒有解決。其中，小靜（化名）就引起了我的注意！
一對年輕的夫妻抱著一個小女孩進入了我的診室，女孩名叫小靜，2歲5個月，我心裡當時嘀咕了一下，因為他們剛走進來時我以為小女孩才1歲出頭。他們從山西來，已經各地求醫花了快10萬元了。父母非常細心，把之前就診的記錄及檢查都帶了過來，我也慢慢了解了小靜的故事。
小靜在媽媽肚子裡和出生後的6個月內，都非常的健康，身長和體重較同齡的孩子也是優秀的。但9個月以後，小靜開始出現反覆的喘息及呼吸道感染，平時情緒激動或者蹦跳以後能聽到少許的喘鳴音，呼吸道感染以後喘鳴音就更加明顯，並且最近幾次發作都有呼吸困難的表現，每次都需要住院治療，最嚴重的還進過2次重症監護室，經過積極的搶救才再次回到爸媽的懷抱。
由於反覆出現的呼吸道感染，使小靜的身高和體重慢慢落後於同年齡的孩子；反覆的喘息發作，也使小靜變得越來越不愛運動，父母雖然按照醫生要求規律的給小靜進行霧化治療，但並沒有得到很好的效果。
週週轉轉，小靜來到了我們醫院。反覆喘息發作的孩子，如果規律進行抗哮喘治療效果欠佳應該需要注意是否存在其他的疾病，比如：支氣管異物，先天性氣管支氣管發育異常、胃食管返流、細菌性氣管支氣管炎等。為了進一步明確病因，小靜被收入住院。
入院後給小靜做了胸部的增強及高分辨CT，顯示馬賽克樣灌注，少許的支氣管擴張；肺功能提示存在小氣道阻塞性通氣功能障礙，支氣管舒張試驗陰性。同時給小靜完善了纖維支氣管鏡檢查，排除了存在氣道發育異常及支氣管異物的情況；對於肺泡灌洗液做了病原學檢查，均為陰性，不支持存在細菌或者真菌的感染。
由於小靜病史比較長，並且多次住院，之前很多住院資料家長都沒有辦法找到，多次詢問病史家長也都表示不太能夠記清楚孩子之前是不是有感染過什麼特殊的病原。但是對於我們來說，之前的病史卻是至關重要的，所以一次次的詢問。
有一次突然想起家長或許對孩子治療中較大筆的花費能有印象，便問小靜媽媽這麼多次住院中有沒有醫生交代要給她用一個藥，幾隻就要好幾千塊的那種，媽媽便想起在小靜6個月第一次住院時醫生讓她們用個蛋白，卻要好幾千元，當時他們還覺得很疑惑。哦！原來是丙種球蛋白，這個藥物一般用於嚴重呼吸道感染的病人。
經過多次詢問，最終了解到小靜第一次住院時感染了腺病毒，此後出現反覆的喘息發作。結合小靜的病史、臨床表現、胸部影像學等考慮為感染後的閉塞性細支氣管炎。
閉塞性細支氣管炎
閉塞性細支氣管炎（Bronchiolitis Obliterans，BO）是一種慢性氣流阻塞綜合徵，主要表現為小氣道炎症性損傷，在兒童中是⼀組相對較少見而嚴重的慢性阻塞性肺部疾病。
致病原因
引起閉塞性細支氣管炎的病因眾多，其中感染是引起兒童BO最常見的原因。呼吸道病毒感染，尤其是以腺病毒3、7型感染為首，其他病毒有呼吸道合胞病毒、副流感病毒、流感病毒、麻疹病毒、單純皰疹病毒、人類免疫缺陷病毒等，百日咳桿菌和肺炎支原體也與感染後閉塞性細支氣管炎（Post-Infection Bronchiolitis Obliterans，PIBO）密切相關。
PIBO的症狀表現
PIBO的臨床表現缺乏特異性，其症狀和體徵主要取決於病情的嚴重性及小氣道阻塞的持續時間。
▶小於3歲的嬰幼兒常表現為嚴重的氣促、紫紺、呼吸窘迫；呼吸增快、肺部溼羅音及哮鳴音是常見的體徵。這些症狀可持續數月至數年，許多病人進展為反覆的肺炎、慢性支氣管擴張、胸部畸形、杵狀指。
▶在學齡期可表現為運動耐力下降及呼吸肌功能受損；重症病例可持續至青少年，表現為慢性咳嗽、喘鳴，和少見的自發性氣胸。
PIBO的診斷依據
目前PIBO的診斷主要依據病史、臨床表現、胸部高分辨率 CT 檢查，詳細如下：
1. 在3歲以前有急性或嚴重的支氣管炎及病毒性肺炎病史，尤其經過重症監護、長期住院及機械通氣的患兒。
2. 有長期咳嗽、喘息的病史，持續時間大於6周，並且證實為急性感染後的持續性氣道阻塞；肺功能結果提示氣道阻塞，對支氣管擴張劑無反應或部分反應。
3. 胸部高分辨CT顯示馬賽克徵、支氣管擴張、氣體瀦留，並且與體位的改變及呼吸無關。
4. 排除其他引起慢性進展性的肺部疾病，如肺結核、肺纖維化、支氣管肺發育不良、免疫缺陷症、哮喘和α-抗胰蛋白酶缺乏等。
"文丨張國卿
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在呼吸科門診，每天會看到很多由全國各地來的家長和寶寶們，他們神態各異，表述各異，但是都有一個共同的特點就是心情非常的焦慮，此前已經求醫無數，行過萬里路，花過大筆錢，但是困擾他們的問題卻一直沒有解決。其中，小靜（化名）就引起了我的注意！
一對年輕的夫妻抱著一個小女孩進入了我的診室，女孩名叫小靜，2歲5個月，我心裡當時嘀咕了一下，因為他們剛走進來時我以為小女孩才1歲出頭。他們從山西來，已經各地求醫花了快10萬元了。父母非常細心，把之前就診的記錄及檢查都帶了過來，我也慢慢了解了小靜的故事。
小靜在媽媽肚子裡和出生後的6個月內，都非常的健康，身長和體重較同齡的孩子也是優秀的。但9個月以後，小靜開始出現反覆的喘息及呼吸道感染，平時情緒激動或者蹦跳以後能聽到少許的喘鳴音，呼吸道感染以後喘鳴音就更加明顯，並且最近幾次發作都有呼吸困難的表現，每次都需要住院治療，最嚴重的還進過2次重症監護室，經過積極的搶救才再次回到爸媽的懷抱。
由於反覆出現的呼吸道感染，使小靜的身高和體重慢慢落後於同年齡的孩子；反覆的喘息發作，也使小靜變得越來越不愛運動，父母雖然按照醫生要求規律的給小靜進行霧化治療，但並沒有得到很好的效果。
週週轉轉，小靜來到了我們醫院。反覆喘息發作的孩子，如果規律進行抗哮喘治療效果欠佳應該需要注意是否存在其他的疾病，比如：支氣管異物，先天性氣管支氣管發育異常、胃食管返流、細菌性氣管支氣管炎等。為了進一步明確病因，小靜被收入住院。
入院後給小靜做了胸部的增強及高分辨CT，顯示馬賽克樣灌注，少許的支氣管擴張；肺功能提示存在小氣道阻塞性通氣功能障礙，支氣管舒張試驗陰性。同時給小靜完善了纖維支氣管鏡檢查，排除了存在氣道發育異常及支氣管異物的情況；對於肺泡灌洗液做了病原學檢查，均為陰性，不支持存在細菌或者真菌的感染。
由於小靜病史比較長，並且多次住院，之前很多住院資料家長都沒有辦法找到，多次詢問病史家長也都表示不太能夠記清楚孩子之前是不是有感染過什麼特殊的病原。但是對於我們來說，之前的病史卻是至關重要的，所以一次次的詢問。
有一次突然想起家長或許對孩子治療中較大筆的花費能有印象，便問小靜媽媽這麼多次住院中有沒有醫生交代要給她用一個藥，幾隻就要好幾千塊的那種，媽媽便想起在小靜6個月第一次住院時醫生讓她們用個蛋白，卻要好幾千元，當時他們還覺得很疑惑。哦！原來是丙種球蛋白，這個藥物一般用於嚴重呼吸道感染的病人。
經過多次詢問，最終了解到小靜第一次住院時感染了腺病毒，此後出現反覆的喘息發作。結合小靜的病史、臨床表現、胸部影像學等考慮為感染後的閉塞性細支氣管炎。
閉塞性細支氣管炎
閉塞性細支氣管炎（Bronchiolitis Obliterans，BO）是一種慢性氣流阻塞綜合徵，主要表現為小氣道炎症性損傷，在兒童中是⼀組相對較少見而嚴重的慢性阻塞性肺部疾病。
致病原因
引起閉塞性細支氣管炎的病因眾多，其中感染是引起兒童BO最常見的原因。呼吸道病毒感染，尤其是以腺病毒3、7型感染為首，其他病毒有呼吸道合胞病毒、副流感病毒、流感病毒、麻疹病毒、單純皰疹病毒、人類免疫缺陷病毒等，百日咳桿菌和肺炎支原體也與感染後閉塞性細支氣管炎（Post-Infection Bronchiolitis Obliterans，PIBO）密切相關。
PIBO的症狀表現
PIBO的臨床表現缺乏特異性，其症狀和體徵主要取決於病情的嚴重性及小氣道阻塞的持續時間。
▶小於3歲的嬰幼兒常表現為嚴重的氣促、紫紺、呼吸窘迫；呼吸增快、肺部溼羅音及哮鳴音是常見的體徵。這些症狀可持續數月至數年，許多病人進展為反覆的肺炎、慢性支氣管擴張、胸部畸形、杵狀指。
▶在學齡期可表現為運動耐力下降及呼吸肌功能受損；重症病例可持續至青少年，表現為慢性咳嗽、喘鳴，和少見的自發性氣胸。
PIBO的診斷依據
目前PIBO的診斷主要依據病史、臨床表現、胸部高分辨率 CT 檢查，詳細如下：
1. 在3歲以前有急性或嚴重的支氣管炎及病毒性肺炎病史，尤其經過重症監護、長期住院及機械通氣的患兒。
2. 有長期咳嗽、喘息的病史，持續時間大於6周，並且證實為急性感染後的持續性氣道阻塞；肺功能結果提示氣道阻塞，對支氣管擴張劑無反應或部分反應。
3. 胸部高分辨CT顯示馬賽克徵、支氣管擴張、氣體瀦留，並且與體位的改變及呼吸無關。
4. 排除其他引起慢性進展性的肺部疾病，如肺結核、肺纖維化、支氣管肺發育不良、免疫缺陷症、哮喘和α-抗胰蛋白酶缺乏等。
PIBO診斷的金標準是肺組織病理學檢查，但由於 PIBO患兒病變呈斑片樣分佈，可能取不到病變部位，所以臨床上較少應用。
肺功能檢測可用於PIBO患兒的輔助診斷及隨訪評估。運動功能測試是反應身體健康狀況的指標，PIBO患兒6分鐘步行試驗及心肺功能運動峰氧氣消耗較正常兒童有差異，且運動峰氧氣消耗與肺功能有良好的相關性，可以作為評估患兒肺功能的指標。然而因為年齡的原因，限制了這兩項指標在臨床中的應用。
PIBO的治療
目前對於PIBO的治療尚無統一標準，但支持性治療對於PIBO的患兒有重要作用，主要包括減少被動吸菸、家庭氧療、加強拍背等呼吸道物理治療、接種流感/副流感病毒疫苗以及營養支持等。
▶對於病情相對穩定的患兒可以給予規律的霧化治療，而對於病情相對比較嚴重或是控制不佳的患兒，在急性期可以給予靜脈激素治療，穩定後改為小劑量激素口服。白三烯受體調節劑有減輕炎症反應作用，也可以使用。
▶平素應避免感染，如果一旦出現呼吸道感染一定要積極進行抗感染治療。對於這一類患兒定期隨訪觀察非常重要，每3-6個月進行1次評價，複查胸部高分辨CT及肺功能，並根據病情變化和治療效果調整治療方案。
"文丨張國卿
圖丨來源於網絡
在呼吸科門診，每天會看到很多由全國各地來的家長和寶寶們，他們神態各異，表述各異，但是都有一個共同的特點就是心情非常的焦慮，此前已經求醫無數，行過萬里路，花過大筆錢，但是困擾他們的問題卻一直沒有解決。其中，小靜（化名）就引起了我的注意！
一對年輕的夫妻抱著一個小女孩進入了我的診室，女孩名叫小靜，2歲5個月，我心裡當時嘀咕了一下，因為他們剛走進來時我以為小女孩才1歲出頭。他們從山西來，已經各地求醫花了快10萬元了。父母非常細心，把之前就診的記錄及檢查都帶了過來，我也慢慢了解了小靜的故事。
小靜在媽媽肚子裡和出生後的6個月內，都非常的健康，身長和體重較同齡的孩子也是優秀的。但9個月以後，小靜開始出現反覆的喘息及呼吸道感染，平時情緒激動或者蹦跳以後能聽到少許的喘鳴音，呼吸道感染以後喘鳴音就更加明顯，並且最近幾次發作都有呼吸困難的表現，每次都需要住院治療，最嚴重的還進過2次重症監護室，經過積極的搶救才再次回到爸媽的懷抱。
由於反覆出現的呼吸道感染，使小靜的身高和體重慢慢落後於同年齡的孩子；反覆的喘息發作，也使小靜變得越來越不愛運動，父母雖然按照醫生要求規律的給小靜進行霧化治療，但並沒有得到很好的效果。
週週轉轉，小靜來到了我們醫院。反覆喘息發作的孩子，如果規律進行抗哮喘治療效果欠佳應該需要注意是否存在其他的疾病，比如：支氣管異物，先天性氣管支氣管發育異常、胃食管返流、細菌性氣管支氣管炎等。為了進一步明確病因，小靜被收入住院。
入院後給小靜做了胸部的增強及高分辨CT，顯示馬賽克樣灌注，少許的支氣管擴張；肺功能提示存在小氣道阻塞性通氣功能障礙，支氣管舒張試驗陰性。同時給小靜完善了纖維支氣管鏡檢查，排除了存在氣道發育異常及支氣管異物的情況；對於肺泡灌洗液做了病原學檢查，均為陰性，不支持存在細菌或者真菌的感染。
由於小靜病史比較長，並且多次住院，之前很多住院資料家長都沒有辦法找到，多次詢問病史家長也都表示不太能夠記清楚孩子之前是不是有感染過什麼特殊的病原。但是對於我們來說，之前的病史卻是至關重要的，所以一次次的詢問。
有一次突然想起家長或許對孩子治療中較大筆的花費能有印象，便問小靜媽媽這麼多次住院中有沒有醫生交代要給她用一個藥，幾隻就要好幾千塊的那種，媽媽便想起在小靜6個月第一次住院時醫生讓她們用個蛋白，卻要好幾千元，當時他們還覺得很疑惑。哦！原來是丙種球蛋白，這個藥物一般用於嚴重呼吸道感染的病人。
經過多次詢問，最終了解到小靜第一次住院時感染了腺病毒，此後出現反覆的喘息發作。結合小靜的病史、臨床表現、胸部影像學等考慮為感染後的閉塞性細支氣管炎。
閉塞性細支氣管炎
閉塞性細支氣管炎（Bronchiolitis Obliterans，BO）是一種慢性氣流阻塞綜合徵，主要表現為小氣道炎症性損傷，在兒童中是⼀組相對較少見而嚴重的慢性阻塞性肺部疾病。
致病原因
引起閉塞性細支氣管炎的病因眾多，其中感染是引起兒童BO最常見的原因。呼吸道病毒感染，尤其是以腺病毒3、7型感染為首，其他病毒有呼吸道合胞病毒、副流感病毒、流感病毒、麻疹病毒、單純皰疹病毒、人類免疫缺陷病毒等，百日咳桿菌和肺炎支原體也與感染後閉塞性細支氣管炎（Post-Infection Bronchiolitis Obliterans，PIBO）密切相關。
PIBO的症狀表現
PIBO的臨床表現缺乏特異性，其症狀和體徵主要取決於病情的嚴重性及小氣道阻塞的持續時間。
▶小於3歲的嬰幼兒常表現為嚴重的氣促、紫紺、呼吸窘迫；呼吸增快、肺部溼羅音及哮鳴音是常見的體徵。這些症狀可持續數月至數年，許多病人進展為反覆的肺炎、慢性支氣管擴張、胸部畸形、杵狀指。
▶在學齡期可表現為運動耐力下降及呼吸肌功能受損；重症病例可持續至青少年，表現為慢性咳嗽、喘鳴，和少見的自發性氣胸。
PIBO的診斷依據
目前PIBO的診斷主要依據病史、臨床表現、胸部高分辨率 CT 檢查，詳細如下：
1. 在3歲以前有急性或嚴重的支氣管炎及病毒性肺炎病史，尤其經過重症監護、長期住院及機械通氣的患兒。
2. 有長期咳嗽、喘息的病史，持續時間大於6周，並且證實為急性感染後的持續性氣道阻塞；肺功能結果提示氣道阻塞，對支氣管擴張劑無反應或部分反應。
3. 胸部高分辨CT顯示馬賽克徵、支氣管擴張、氣體瀦留，並且與體位的改變及呼吸無關。
4. 排除其他引起慢性進展性的肺部疾病，如肺結核、肺纖維化、支氣管肺發育不良、免疫缺陷症、哮喘和α-抗胰蛋白酶缺乏等。
PIBO診斷的金標準是肺組織病理學檢查，但由於 PIBO患兒病變呈斑片樣分佈，可能取不到病變部位，所以臨床上較少應用。
肺功能檢測可用於PIBO患兒的輔助診斷及隨訪評估。運動功能測試是反應身體健康狀況的指標，PIBO患兒6分鐘步行試驗及心肺功能運動峰氧氣消耗較正常兒童有差異，且運動峰氧氣消耗與肺功能有良好的相關性，可以作為評估患兒肺功能的指標。然而因為年齡的原因，限制了這兩項指標在臨床中的應用。
PIBO的治療
目前對於PIBO的治療尚無統一標準，但支持性治療對於PIBO的患兒有重要作用，主要包括減少被動吸菸、家庭氧療、加強拍背等呼吸道物理治療、接種流感/副流感病毒疫苗以及營養支持等。
▶對於病情相對穩定的患兒可以給予規律的霧化治療，而對於病情相對比較嚴重或是控制不佳的患兒，在急性期可以給予靜脈激素治療，穩定後改為小劑量激素口服。白三烯受體調節劑有減輕炎症反應作用，也可以使用。
▶平素應避免感染，如果一旦出現呼吸道感染一定要積極進行抗感染治療。對於這一類患兒定期隨訪觀察非常重要，每3-6個月進行1次評價，複查胸部高分辨CT及肺功能，並根據病情變化和治療效果調整治療方案。
▶對於有反覆喘息發作、規律霧化治療效果欠佳，並且發病之前有呼吸道感染（如腺病毒、麻疹病毒、肺炎支原體等）或是能夠引起細支氣管損害（如有毒氣體的吸入等）的患兒，應及時做胸部高分辨CT，並且規律進行門診複診，監測胸部高分辨CT及肺功能，不可忽視。
雖然目前現有的治療對於PIBO的未來結局並不明確，但是早期的診斷及治療能夠阻斷PIBO的進程。因此對於PIBO的患兒一定要定期隨訪，監測肺功能及胸部高分辨CT。
醫生寄語：發現疾病，明確診斷，規律治療，定期隨訪是保障天下所有寶貝健康成長的重要法寶。
預告
下期將和大家聊聊——特發性肺含鐵血黃素沉著症
"文丨張國卿
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在呼吸科門診，每天會看到很多由全國各地來的家長和寶寶們，他們神態各異，表述各異，但是都有一個共同的特點就是心情非常的焦慮，此前已經求醫無數，行過萬里路，花過大筆錢，但是困擾他們的問題卻一直沒有解決。其中，小靜（化名）就引起了我的注意！
一對年輕的夫妻抱著一個小女孩進入了我的診室，女孩名叫小靜，2歲5個月，我心裡當時嘀咕了一下，因為他們剛走進來時我以為小女孩才1歲出頭。他們從山西來，已經各地求醫花了快10萬元了。父母非常細心，把之前就診的記錄及檢查都帶了過來，我也慢慢了解了小靜的故事。
小靜在媽媽肚子裡和出生後的6個月內，都非常的健康，身長和體重較同齡的孩子也是優秀的。但9個月以後，小靜開始出現反覆的喘息及呼吸道感染，平時情緒激動或者蹦跳以後能聽到少許的喘鳴音，呼吸道感染以後喘鳴音就更加明顯，並且最近幾次發作都有呼吸困難的表現，每次都需要住院治療，最嚴重的還進過2次重症監護室，經過積極的搶救才再次回到爸媽的懷抱。
由於反覆出現的呼吸道感染，使小靜的身高和體重慢慢落後於同年齡的孩子；反覆的喘息發作，也使小靜變得越來越不愛運動，父母雖然按照醫生要求規律的給小靜進行霧化治療，但並沒有得到很好的效果。
週週轉轉，小靜來到了我們醫院。反覆喘息發作的孩子，如果規律進行抗哮喘治療效果欠佳應該需要注意是否存在其他的疾病，比如：支氣管異物，先天性氣管支氣管發育異常、胃食管返流、細菌性氣管支氣管炎等。為了進一步明確病因，小靜被收入住院。
入院後給小靜做了胸部的增強及高分辨CT，顯示馬賽克樣灌注，少許的支氣管擴張；肺功能提示存在小氣道阻塞性通氣功能障礙，支氣管舒張試驗陰性。同時給小靜完善了纖維支氣管鏡檢查，排除了存在氣道發育異常及支氣管異物的情況；對於肺泡灌洗液做了病原學檢查，均為陰性，不支持存在細菌或者真菌的感染。
由於小靜病史比較長，並且多次住院，之前很多住院資料家長都沒有辦法找到，多次詢問病史家長也都表示不太能夠記清楚孩子之前是不是有感染過什麼特殊的病原。但是對於我們來說，之前的病史卻是至關重要的，所以一次次的詢問。
有一次突然想起家長或許對孩子治療中較大筆的花費能有印象，便問小靜媽媽這麼多次住院中有沒有醫生交代要給她用一個藥，幾隻就要好幾千塊的那種，媽媽便想起在小靜6個月第一次住院時醫生讓她們用個蛋白，卻要好幾千元，當時他們還覺得很疑惑。哦！原來是丙種球蛋白，這個藥物一般用於嚴重呼吸道感染的病人。
經過多次詢問，最終了解到小靜第一次住院時感染了腺病毒，此後出現反覆的喘息發作。結合小靜的病史、臨床表現、胸部影像學等考慮為感染後的閉塞性細支氣管炎。
閉塞性細支氣管炎
閉塞性細支氣管炎（Bronchiolitis Obliterans，BO）是一種慢性氣流阻塞綜合徵，主要表現為小氣道炎症性損傷，在兒童中是⼀組相對較少見而嚴重的慢性阻塞性肺部疾病。
致病原因
引起閉塞性細支氣管炎的病因眾多，其中感染是引起兒童BO最常見的原因。呼吸道病毒感染，尤其是以腺病毒3、7型感染為首，其他病毒有呼吸道合胞病毒、副流感病毒、流感病毒、麻疹病毒、單純皰疹病毒、人類免疫缺陷病毒等，百日咳桿菌和肺炎支原體也與感染後閉塞性細支氣管炎（Post-Infection Bronchiolitis Obliterans，PIBO）密切相關。
PIBO的症狀表現
PIBO的臨床表現缺乏特異性，其症狀和體徵主要取決於病情的嚴重性及小氣道阻塞的持續時間。
▶小於3歲的嬰幼兒常表現為嚴重的氣促、紫紺、呼吸窘迫；呼吸增快、肺部溼羅音及哮鳴音是常見的體徵。這些症狀可持續數月至數年，許多病人進展為反覆的肺炎、慢性支氣管擴張、胸部畸形、杵狀指。
▶在學齡期可表現為運動耐力下降及呼吸肌功能受損；重症病例可持續至青少年，表現為慢性咳嗽、喘鳴，和少見的自發性氣胸。
PIBO的診斷依據
目前PIBO的診斷主要依據病史、臨床表現、胸部高分辨率 CT 檢查，詳細如下：
1. 在3歲以前有急性或嚴重的支氣管炎及病毒性肺炎病史，尤其經過重症監護、長期住院及機械通氣的患兒。
2. 有長期咳嗽、喘息的病史，持續時間大於6周，並且證實為急性感染後的持續性氣道阻塞；肺功能結果提示氣道阻塞，對支氣管擴張劑無反應或部分反應。
3. 胸部高分辨CT顯示馬賽克徵、支氣管擴張、氣體瀦留，並且與體位的改變及呼吸無關。
4. 排除其他引起慢性進展性的肺部疾病，如肺結核、肺纖維化、支氣管肺發育不良、免疫缺陷症、哮喘和α-抗胰蛋白酶缺乏等。
PIBO診斷的金標準是肺組織病理學檢查，但由於 PIBO患兒病變呈斑片樣分佈，可能取不到病變部位，所以臨床上較少應用。
肺功能檢測可用於PIBO患兒的輔助診斷及隨訪評估。運動功能測試是反應身體健康狀況的指標，PIBO患兒6分鐘步行試驗及心肺功能運動峰氧氣消耗較正常兒童有差異，且運動峰氧氣消耗與肺功能有良好的相關性，可以作為評估患兒肺功能的指標。然而因為年齡的原因，限制了這兩項指標在臨床中的應用。
PIBO的治療
目前對於PIBO的治療尚無統一標準，但支持性治療對於PIBO的患兒有重要作用，主要包括減少被動吸菸、家庭氧療、加強拍背等呼吸道物理治療、接種流感/副流感病毒疫苗以及營養支持等。
▶對於病情相對穩定的患兒可以給予規律的霧化治療，而對於病情相對比較嚴重或是控制不佳的患兒，在急性期可以給予靜脈激素治療，穩定後改為小劑量激素口服。白三烯受體調節劑有減輕炎症反應作用，也可以使用。
▶平素應避免感染，如果一旦出現呼吸道感染一定要積極進行抗感染治療。對於這一類患兒定期隨訪觀察非常重要，每3-6個月進行1次評價，複查胸部高分辨CT及肺功能，並根據病情變化和治療效果調整治療方案。
▶對於有反覆喘息發作、規律霧化治療效果欠佳，並且發病之前有呼吸道感染（如腺病毒、麻疹病毒、肺炎支原體等）或是能夠引起細支氣管損害（如有毒氣體的吸入等）的患兒，應及時做胸部高分辨CT，並且規律進行門診複診，監測胸部高分辨CT及肺功能，不可忽視。
雖然目前現有的治療對於PIBO的未來結局並不明確，但是早期的診斷及治療能夠阻斷PIBO的進程。因此對於PIBO的患兒一定要定期隨訪，監測肺功能及胸部高分辨CT。
醫生寄語：發現疾病，明確診斷，規律治療，定期隨訪是保障天下所有寶貝健康成長的重要法寶。
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下期將和大家聊聊——特發性肺含鐵血黃素沉著症
文中圖片來源於網絡，如有侵權請聯繫刪除！
"文丨張國卿
圖丨來源於網絡
在呼吸科門診，每天會看到很多由全國各地來的家長和寶寶們，他們神態各異，表述各異，但是都有一個共同的特點就是心情非常的焦慮，此前已經求醫無數，行過萬里路，花過大筆錢，但是困擾他們的問題卻一直沒有解決。其中，小靜（化名）就引起了我的注意！
一對年輕的夫妻抱著一個小女孩進入了我的診室，女孩名叫小靜，2歲5個月，我心裡當時嘀咕了一下，因為他們剛走進來時我以為小女孩才1歲出頭。他們從山西來，已經各地求醫花了快10萬元了。父母非常細心，把之前就診的記錄及檢查都帶了過來，我也慢慢了解了小靜的故事。
小靜在媽媽肚子裡和出生後的6個月內，都非常的健康，身長和體重較同齡的孩子也是優秀的。但9個月以後，小靜開始出現反覆的喘息及呼吸道感染，平時情緒激動或者蹦跳以後能聽到少許的喘鳴音，呼吸道感染以後喘鳴音就更加明顯，並且最近幾次發作都有呼吸困難的表現，每次都需要住院治療，最嚴重的還進過2次重症監護室，經過積極的搶救才再次回到爸媽的懷抱。
由於反覆出現的呼吸道感染，使小靜的身高和體重慢慢落後於同年齡的孩子；反覆的喘息發作，也使小靜變得越來越不愛運動，父母雖然按照醫生要求規律的給小靜進行霧化治療，但並沒有得到很好的效果。
週週轉轉，小靜來到了我們醫院。反覆喘息發作的孩子，如果規律進行抗哮喘治療效果欠佳應該需要注意是否存在其他的疾病，比如：支氣管異物，先天性氣管支氣管發育異常、胃食管返流、細菌性氣管支氣管炎等。為了進一步明確病因，小靜被收入住院。
入院後給小靜做了胸部的增強及高分辨CT，顯示馬賽克樣灌注，少許的支氣管擴張；肺功能提示存在小氣道阻塞性通氣功能障礙，支氣管舒張試驗陰性。同時給小靜完善了纖維支氣管鏡檢查，排除了存在氣道發育異常及支氣管異物的情況；對於肺泡灌洗液做了病原學檢查，均為陰性，不支持存在細菌或者真菌的感染。
由於小靜病史比較長，並且多次住院，之前很多住院資料家長都沒有辦法找到，多次詢問病史家長也都表示不太能夠記清楚孩子之前是不是有感染過什麼特殊的病原。但是對於我們來說，之前的病史卻是至關重要的，所以一次次的詢問。
有一次突然想起家長或許對孩子治療中較大筆的花費能有印象，便問小靜媽媽這麼多次住院中有沒有醫生交代要給她用一個藥，幾隻就要好幾千塊的那種，媽媽便想起在小靜6個月第一次住院時醫生讓她們用個蛋白，卻要好幾千元，當時他們還覺得很疑惑。哦！原來是丙種球蛋白，這個藥物一般用於嚴重呼吸道感染的病人。
經過多次詢問，最終了解到小靜第一次住院時感染了腺病毒，此後出現反覆的喘息發作。結合小靜的病史、臨床表現、胸部影像學等考慮為感染後的閉塞性細支氣管炎。
閉塞性細支氣管炎
閉塞性細支氣管炎（Bronchiolitis Obliterans，BO）是一種慢性氣流阻塞綜合徵，主要表現為小氣道炎症性損傷，在兒童中是⼀組相對較少見而嚴重的慢性阻塞性肺部疾病。
致病原因
引起閉塞性細支氣管炎的病因眾多，其中感染是引起兒童BO最常見的原因。呼吸道病毒感染，尤其是以腺病毒3、7型感染為首，其他病毒有呼吸道合胞病毒、副流感病毒、流感病毒、麻疹病毒、單純皰疹病毒、人類免疫缺陷病毒等，百日咳桿菌和肺炎支原體也與感染後閉塞性細支氣管炎（Post-Infection Bronchiolitis Obliterans，PIBO）密切相關。
PIBO的症狀表現
PIBO的臨床表現缺乏特異性，其症狀和體徵主要取決於病情的嚴重性及小氣道阻塞的持續時間。
▶小於3歲的嬰幼兒常表現為嚴重的氣促、紫紺、呼吸窘迫；呼吸增快、肺部溼羅音及哮鳴音是常見的體徵。這些症狀可持續數月至數年，許多病人進展為反覆的肺炎、慢性支氣管擴張、胸部畸形、杵狀指。
▶在學齡期可表現為運動耐力下降及呼吸肌功能受損；重症病例可持續至青少年，表現為慢性咳嗽、喘鳴，和少見的自發性氣胸。
PIBO的診斷依據
目前PIBO的診斷主要依據病史、臨床表現、胸部高分辨率 CT 檢查，詳細如下：
1. 在3歲以前有急性或嚴重的支氣管炎及病毒性肺炎病史，尤其經過重症監護、長期住院及機械通氣的患兒。
2. 有長期咳嗽、喘息的病史，持續時間大於6周，並且證實為急性感染後的持續性氣道阻塞；肺功能結果提示氣道阻塞，對支氣管擴張劑無反應或部分反應。
3. 胸部高分辨CT顯示馬賽克徵、支氣管擴張、氣體瀦留，並且與體位的改變及呼吸無關。
4. 排除其他引起慢性進展性的肺部疾病，如肺結核、肺纖維化、支氣管肺發育不良、免疫缺陷症、哮喘和α-抗胰蛋白酶缺乏等。
PIBO診斷的金標準是肺組織病理學檢查，但由於 PIBO患兒病變呈斑片樣分佈，可能取不到病變部位，所以臨床上較少應用。
肺功能檢測可用於PIBO患兒的輔助診斷及隨訪評估。運動功能測試是反應身體健康狀況的指標，PIBO患兒6分鐘步行試驗及心肺功能運動峰氧氣消耗較正常兒童有差異，且運動峰氧氣消耗與肺功能有良好的相關性，可以作為評估患兒肺功能的指標。然而因為年齡的原因，限制了這兩項指標在臨床中的應用。
PIBO的治療
目前對於PIBO的治療尚無統一標準，但支持性治療對於PIBO的患兒有重要作用，主要包括減少被動吸菸、家庭氧療、加強拍背等呼吸道物理治療、接種流感/副流感病毒疫苗以及營養支持等。
▶對於病情相對穩定的患兒可以給予規律的霧化治療，而對於病情相對比較嚴重或是控制不佳的患兒，在急性期可以給予靜脈激素治療，穩定後改為小劑量激素口服。白三烯受體調節劑有減輕炎症反應作用，也可以使用。
▶平素應避免感染，如果一旦出現呼吸道感染一定要積極進行抗感染治療。對於這一類患兒定期隨訪觀察非常重要，每3-6個月進行1次評價，複查胸部高分辨CT及肺功能，並根據病情變化和治療效果調整治療方案。
▶對於有反覆喘息發作、規律霧化治療效果欠佳，並且發病之前有呼吸道感染（如腺病毒、麻疹病毒、肺炎支原體等）或是能夠引起細支氣管損害（如有毒氣體的吸入等）的患兒，應及時做胸部高分辨CT，並且規律進行門診複診，監測胸部高分辨CT及肺功能，不可忽視。
雖然目前現有的治療對於PIBO的未來結局並不明確，但是早期的診斷及治療能夠阻斷PIBO的進程。因此對於PIBO的患兒一定要定期隨訪，監測肺功能及胸部高分辨CT。
醫生寄語：發現疾病，明確診斷，規律治療，定期隨訪是保障天下所有寶貝健康成長的重要法寶。
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