腎病綜合徵診斷標準

①尿蛋白大於3. 5g/d;②血漿白蛋白低於30g/L;③水腫;④血脂升高。其中①②兩項為診斷所必需。以下是腎綜常見分類和病因：

腎病綜合徵的分類和原因

腎病綜合徵的病理分型

微小病變型腎病

微小病變型腎病約佔兒童原發性腎病綜合徵的80%一90 %，成人原發性腎病綜合徵約10%-20 %。本病男性多於女性，兒童高發，成人發病率降低，但60歲後發病率又呈現一小高峰。

本病約30%~40%病例可能在發病後數月內自發緩解。90%病例對糖皮質激素治療敏感，治療兩週左右開始利尿，尿蛋白可在數週內迅速減少至陰性，血清白蛋白逐漸恢復正常水平，最終可達臨床完全緩解。但本病複發率高達60 %，若反覆發作或長期大量蛋白尿未得到控制，本病可能轉變為系膜增生性腎小球腎炎，進而轉變為局灶節段性腎小球硬化。一般認為，成人的治療緩解率和緩解後複發率均較兒童低。

局灶階段性腎小球硬化

該病理類型約佔我國原發性腎病綜合徵的5%一10%。本病好發於青少年男性，多為隱匿起病，部分病例可由微小病變型腎病轉變而來。大量蛋白尿及腎病綜合徵為其主要臨床特點，約3/4患者伴有血尿，部分可見肉眼血尿。

本病確診時約半數患者有高血壓，約30%有腎功能減退。多數頂端型FSGS糖皮質激素治療有效，預後良好。塌陷型治療反應差，進展快，多於兩年內進人終末期腎病。其餘各型的預後介於兩者之間。過去認為FSGS對糖皮質激素治療效果很差，近年研究表明50%患者治療有效，只是起效較慢，平均緩解期為4個月。腎病綜合徵能否緩解與預後密切相關，緩解者預後好，不緩解者6一10年超過半數進入終末期腎病。

膜性腎病

本病男性多於女性，好發於中老年。通常起病隱匿，約80%表現為腎病綜合徵，約30%可伴有鏡下血尿，一般無肉眼血尿。常在發病5一10年後逐漸出現腎功能損害。本病極易發生血栓栓塞併發症，腎靜脈血栓發生率可高達40%一50%。因此，膜性腎病患者如有突發性腰痛或肋腹痛，伴血尿、蛋白尿加重，腎功能受損，應懷疑腎靜脈血栓形成。如有突發性胸痛，呼吸困難，應懷疑肺栓塞。

膜性腎病約佔我國原發性腎病綜合徵的20 %。約有20% ~35%患者的臨床表現可自發緩解。約60%一70%的早期膜性腎病患者(尚未出現釘突)經糖皮質激素和細胞毒藥物治療後可達臨床緩解。但隨疾病逐漸進展，病理變化加重，療效則較差。本病多呈緩慢進展，我國、日本和我國香港特區的研究顯示，10年腎臟存活率為80%一90 %，明顯較西方國家預後好。

系膜增生性腎小球腎炎

本組疾病在我國發病率高，約佔原發性腎病綜合徵的30%，顯著高於西方國家。本病男性多於女性，好發於青少年。約50%患者有前驅感染，可於上呼吸道感染後急性起病，甚至表現為急性腎炎綜合徵。部分患者為隱匿起病。本組疾病中，非IgA系膜增生性腎小球腎炎患者約50%表現為腎病綜合徵，約70%伴有血尿;而IgA腎病患者幾乎均有血尿，約15%出現腎病綜合徵。隨腎臟病變程度由輕至重，腎功能不全及高血壓的發生率逐漸增加。

本組疾病呈腎病綜合徵者，對糖皮質激素及細胞毒藥物的治療反應與其病理改變輕重相關，輕者療效好，重者療效差。

系膜毛細血管性腎小球腎炎

該病理類型約佔我國原發性腎病綜合徵的10%一20 %。本病男性多於女性，好發於青壯年。約1/4一1/3患者常在上呼吸道感染後，表現為急性腎炎綜合徵;約50%一60%患者表現為腎病綜合徵，幾乎所有患者均伴有血尿，其中少數為發作性肉眼血尿;其餘少數患者表現為無症狀性血尿和蛋白尿。腎功能損害、高血壓及貧血出現早，病情多持續進展。50%一70%病例的血清C3持續降低，對提示本病有重要意義。

本病所致腎病綜合徵治療困難，糖皮質激素及細胞毒藥物治療可能僅對部分兒童病例有效，成人療效差。病變進展較快，發病10年後約有50%的病例進展至慢性腎衰竭。