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抗磷脂綜合徵（APS）是一種獲得性血栓形成性疾病，其特徵為反覆血栓形成、自發性流產和血小板減少症，伴抗磷脂抗體陽性。APS可累及多個器官及組織，其中肺臟是主要累及器官，APS肺部表現多樣，本文就APS肺部表現及治療進行簡要概括。
一肺栓塞
肺栓塞（PE）是APS最常見的肺部併發症，患病率約為14.1%。臨床上APS患者表現與普通人群類似，呼吸困難是最常見症狀，其他症狀包括胸痛、心動過速和呼吸急促等。治療上包括肝素和華法林進行抗凝治療。長期口服抗凝藥物是預防複發性血栓形成的最佳治療方法。
二肺動脈高壓
肺動脈高壓（PH）可在APS患者中出現，是第二常見的肺部併發症，患病率在1.8%-3.5%之間。APS中肺動脈高壓的發生可能由多種原因引起。複發性肺栓塞被認為是APS肺動脈高壓的主要原因。慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者aPL的患病率在10%-20%之間。為了控制肺動脈高壓，必須長期抗凝，以免新的血栓形成，對於APS患者來說尤其如此。如果肺動脈高壓繼發於複發性血栓栓塞，推薦使用下腔靜脈過濾法。在一些非常嚴重的患者中，已經成功進行了血栓內膜切除術。
三瀰漫性肺泡出血
瀰漫性肺泡出血（DAH）是一種罕見且危及生命的疾病，臨床上表現為呼吸困難和咯血。實驗室主要表現為低氧血癥和貧血，胸片表現為快速變化和廣泛的肺泡浸潤。診斷需要排除引起瀰漫性肺泡出血的其他原因，如尿毒症、凝血障礙、肺栓塞或感染。細支氣管肺泡灌洗可能有助於顯示含血黃素的巨噬細胞的存在。只有無法從其他部位獲得潛在的診斷組織時，才應考慮肺活檢。APS中DAH的治療應包括高劑量靜脈注射皮質類固醇；最常用的類固醇治療方案是每天靜脈注射甲基強的鬆龍，每日1g，連續3天，然後口服強的鬆，每日1 mg/kg。此外，不同的免疫抑制劑已被用作類固醇保留劑。
四急性呼吸窘迫綜合徵
急性呼吸窘迫綜合徵（ARDS）是一種罕見的、破壞性的急性肺損傷臨床綜合徵。影像學表現為雙側浸潤、呈斑片狀或不對稱，並伴有胸腔積液。到目前為止，已有27例ARDS和APS患者被報道，其中21例為災難性APS，儘管進行了充分的抗凝治療、高劑量類固醇和免疫抑制，但死亡率仍高達52%。肺標本的組織學檢查顯示廣泛的小血管血栓形成、肺泡內出血、透明膜形成，伴有或不伴有肺毛細血管炎。APS中ARDS的發生機制尚不清楚。治療上除了抗凝外，還包括高劑量類固醇，此外，還可使用脈衝環磷酰胺和血漿置換。
五肺纖維化
迄今為止，文獻中僅描述了3例與aPL陽性相關的肺纖維化病例。第一份報告描述了1例診斷為PAPS（中樞神經系統受累、瓣膜性心臟病和血小板減少症）的男性，其發展為隱匿性瀰漫性肺浸潤。肺活檢顯示在間質區域和空氣間隙瀰漫性單核細胞浸潤，不同程度纖維化，無血栓、炎症或PH的跡象。患者開始服用大劑量強的鬆，臨床反應良好且迅速。第二名患者為1例肺纖維化和aPL陽性的女性，併發PE和心肌梗死。肺活檢組織學顯示廣泛的間質纖維化，與纖維化性肺泡炎一致，並伴有重疊的肺改變。患者接受了皮質類固醇激素和肝素靜脈注射治療，但死於大面積腦出血。第三例為女性，出現肺纖維化和淋巴細胞性肺泡炎。肺CT血管造影排除了肺栓塞，但顯示嚴重的肺纖維化、支氣管擴張和中葉和下葉的一些磨玻璃區域；GA67閃爍掃描證實了炎症狀態。患者接受甲基強的鬆龍脈衝治療，隨後用硫唑嘌呤聯合強的鬆維持劑量，並開始用小劑量乙酰水楊酸進行初級預
防。觀察到患者呼吸狀況的改善。
六產後綜合徵
產後綜合徵由發熱、胸膜胸痛、肺浸潤、腎功能不全和心臟傳導障礙組成。目前，已在1例患有APS的婦女中描述了產後綜合徵。由於其多器官的性質，有人認為產後綜合徵可能是災難性抗磷脂綜合徵的一部分。最佳治療策略包括抗凝、糖皮質激素、血漿交換和/或IVIGs，即所謂的三聯療法。在難治性病例或有生命危險的疾病，利妥昔單抗可能是一個有效的選擇。
七肺萎縮綜合徵
肺萎縮綜合徵表現為起病隱匿性呼吸困難和胸痛。其特點是胸片肺容積小，膈肌功能障礙及抬高，肺功能檢查受限。無實質累及。在SLE患者中，該綜合徵的患病率為0.5%；在APS的孕婦中報告了一例。治療上皮質類固醇、利妥昔單抗和CYC已被成功應用。茶鹼和β-激動劑，單獨或與糖皮質激素結合，被認為有助於增加膈肌強度，但缺乏有利作用的證據。
參考文獻：
[1]Maioli G, Calabrese G, Capsoni F, et al. Lung disease in antiphospholipid syndrome[C]//Seminars in respiratory and critical care medicine. Thieme Medical Publishers, 2019, 40(02): 278-294.
[2]Espinosa G, Cervera R, Font J, et al. The lung in the antiphospholipid syndrome[J]. Annals of the Rheumatic Diseases, 2002, 61(3): 195-198.
[3]王海雲, 高金明. 抗磷脂抗體綜合徵及其肺部表現[J]. 國際呼吸雜誌, 2005(1).
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