臨床表現
起病緩慢,病程長。糖皮質激素能使食慾增加,故常以肥胖開始。由於脂肪的重新分佈二出現向心性肥胖,主要累及面、頸和軀幹,使患者有一種特殊的體態。表現為面寬而圓形似滿月(滿月臉),項背部和鎖骨上因脂肪堆積而隆起形成水牛背,在加上骨質疏鬆,脊柱後凸是水牛背外觀更典型,腹部增大有高血壓,一半以上患者舒壓超過100mHg,可伴有全身動脈硬化症。
診斷依據
根據典型體態,高血壓,女性少經或閉經,男性養胃,葡萄糖耐量試驗減低,骨質疏鬆等,再結合地塞米松抑制試驗陽性和尿遊離皮質醇升高,一般診斷不難。
鑑別診斷
有時需與肥胖症鑑別。本病痤瘡樣損害的皮疹與痤瘡相似,無粉刺和囊腫,據此可與痤瘡鑑別。
庫欣綜合症治療
成人首選經蝶竇垂體腺瘤切除術,大腺瘤許開路手術。術後可發生暫時性腎上腺皮質功能不足,續斷啟用皮質激素替代治療。其次是放療,對兒童療效更好。第三可選擇雙側腎上腺全切或次全切,全切後可發生Nelson綜合症,次全切則易復發,故術後還需進行垂體放療。放療有深度X線,質子束等。目前尚無特效藥物,可選用賽庚啶,次藥有抗5-羥色胺和一直CRH釋放的作用,使血漿ACTH水平下降,用法為24mg/d,療程6個月以上,停藥後復發;此外,還可選用氨魯米特250mg,每日2次(一直膽固醇轉變成孕烯醇酮)、雙氯苯二路乙烷(即OP* DDD,該藥對腎上腺皮質有破壞作用)、酮康唑(抑制類固醇激素合成)等,這些藥均有較大副作用。
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