#青雲計劃#

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版權聲明：本篇科普由神經內科宋璞醫生原創首發並享有版權。

#原創文章#原創作者：@神經內科宋璞醫生

作者在臨床上經常會遇到一些看頭暈的“老病人”，常常是經常往返於各家醫院，各相關專科，就診過多位醫生，做了很多檢查，試了很多治療方式……

結果呢？各項檢查結果基本沒有問題，或提示的問題和病人的頭暈關係不大，解釋不了其頭暈的原因，治療的效果不理想。病人長期苦惱於這種揮之不去的頭暈頭昏，極大影響了生活質量。

而這種惱人的反覆頭暈，往往是在某一次嚴重的頭暈或一些較大情緒波動的事件之後出現的，從此之後便留下了反反覆覆的頭暈、昏沉不適的感覺，躺著或靜坐的時候不暈或是僅有輕微的頭暈，一旦活動行走，甚至是站立時頭暈隨即加重，雖說不至於傾倒但自己總是覺得“不穩當”；往往在用眼的時候，如看書，看電視，特別是看到快速移動的物體，如奔跑的汽車，頭暈也會加重。

持續性姿勢-感知性頭暈（PPPD）

這種頭暈有一個“洋氣”且拗口的名字——持續性姿勢-感知性頭暈（PPPD），是一種慢性前庭功能障礙性疾病。這個疾病名稱是近幾年才確立下來的，不過人們對於這類疾病的認識卻可以追溯到150年前。早在 1870 年三位德國內科醫生首先描述了一種疾病，即在複雜運動環境中，病人會出現頭暈等不適，伴有噁心、心悸、出汗等自主神經症狀，有些還會出現焦慮情緒，且病人會主動躲避上述觸發症狀的環境（文底專門有一段，作者參考相關資料，總結了PPPD的“前世今生”，有興趣的朋友可以查閱）。

內耳前庭器官（圖片來自網絡）

需要給大家介紹的是，

• 持續性姿勢-感知性頭暈首先是一個慢性病，病人的反覆頭暈不適至少存在了3個月以上；
• 其次，它是前庭器官的問題，關於前庭器官，作者以往的科普中介紹過，存在於耳朵裡，是重要的平衡器官（耳朵除了聽聲音外，還是重要的平衡器官）；
• 第三，它是一種功能性疾病，這種叫法主要是和器質性疾病相區別，也就是說，這是一種“軟件問題”，而沒有傷及“硬件”（具體的細胞/組織/器官），所以一般的檢查（CT、磁共振、彩超等）難以查及問題。但是，這類疾病也明顯區別於精神心理疾病，“功能性”不是“心理的”或“軀體化”的同義詞，因此不代表這類病人有精神心理方面病理異常的可能性，但長期的頭暈等不適可造成精神心理方面的問題，同樣的一些慢性心理問題也有可能會造成PPPD，二者可以共存。

舉個例子，有些人一緊張（如上臺演講，開會發言等）就要上廁所，甚至上吐下瀉，如果沒有這些能引起他/她緊張的場景刺激就啥事沒有，這就屬於功能性疾病。因為一般情況下，病人的肝膽脾胰腸等消化器官都沒有什麼大毛病，就是在某些刺激因素下容易出現問題。

出現哪些情況需要考慮持續性姿勢-感知性頭暈（PPPD）？

1.幾乎每天都頭暈，持續時間大於3個月。

• 頭暈。一般是指朦朧、不清醒、頭脹頭沉頭昏，或是對於空間感覺不靈敏，視覺聚焦不清晰（看東西模糊，但是好像也沒有明顯的視力問題）。這需要和眩暈相區別（相關鏈接，點擊藍字部分即可查看相關內容—— 頭暈和眩暈的區別）。搖晃、跳躍、反彈、上下跳動的感覺，病人會形容會覺得自己的頭部或身體在運動的感覺，或者是周圍環境在運動，但沒有固定的方向，也沒有“天旋地轉”那麼強烈。 部分病人有時候可以出現短暫的症狀加重並伴隨運動感，但這種突然加重一般僅持續數秒，並不在每個患者身上都出現，這種情況的發生與頭的位置變化沒有關係，和耳石症也是有區別的（藍字部分，點擊即可查看相關科普）。
• 不穩。是當病人在站立的時候出現搖晃的感覺，或走路時輕飄飄的感覺，覺得自己好像有往某一側傾斜，但行走時卻沒有往一邊走偏的情況。
• 時間。PPPD的病人在每個月的30 天中至少 15 天 出現上述頭暈、不穩的症狀，多數人幾乎天天有症狀，在一天內隨著清醒時間的延長症狀會有加重。

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2.直立的姿勢；任意方向或位置的主動或被動運動；受到移動的視覺刺激或複雜的視覺環境等三種因素可使病人頭暈症狀加重。

• 關於直立姿勢。很多PPPD的病人，在站立、行走時，甚至在坐立時感覺頭暈症狀會較為明顯，躺下後症狀明顯減輕甚至消失。有些人行走或站立時僅僅需要輕輕的扶著別人或助步器等支持物就可以明顯減輕症狀。
• 關於運動。這類病人普遍反應，無論是自己運動（主動運動），還是坐車，乘電梯等被動暈動，都會造成頭暈不同程度的加重，且表現出隨運動的速度、持續時間和反覆次數的增加而症狀加重的特點。
• 關於視覺刺激。視覺刺激可以是移動的，也可以是靜止的，還可以是視覺環境中的大物體，如過往的車輛、大屏幕上的影像，甚至是地面或牆壁上混亂的大片圖案。也可以是小物體刺激，如書籍、電腦、手機等，如在近距離看書、手機等也能引起頭暈。需精準視覺聚焦的操作，如使用電腦、看電視也能加重症狀，即使當時病人坐著，甚至躺著也能因“視覺刺激”而加重症狀。所以這類病人，在人流量大的地方，在空曠的場地都會感覺不舒服，看書、看手機時也會覺得頭暈。

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3.在出現這種“持續性”的慢性頭暈之前，病人往往會因為某次急性出現的頭暈而誘發。比如慢性頭暈在某次突發的且明顯的頭暈問題（耳石症、梅尼埃病、頭外傷等急性前庭綜合徵）之後。還有些病人沒有明確的“誘因”，但仔細詢問，他們可能存在著焦慮情緒等心理問題，或者神經系統的退化性疾病。（至於什麼是前庭，前庭有何作用，感興趣的朋友可以查看以下這個鏈接——頭暈和眩暈的區別，點擊藍字部分即可查閱）。

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4.長期反覆的慢性頭暈症狀引起病人顯著的焦慮情緒或者功能障礙。表現為對於頭暈的恐懼與焦慮，由於害怕頭暈，不敢活動，不願出門，甚至不願與人交流。夜間睡眠不佳，白天情緒不高。因為害怕摔倒，不敢快走、跑動，甚至需要他人攙扶或助步器的輔助。

5.用其他的可引起頭暈的疾病解釋不了。也就是很多病人來院時抱怨的“看了多家醫院，看了多位醫生，做個各種檢查，都沒有確定我的頭暈到底是怎麼回事！”

持續性姿勢-感知性頭暈（PPPD）常見嗎？

因為PPPD這個疾病本身是一個在2017年才正式確定下來的疾病名詞，所以具體的發病率情況並沒有明確，但是這類疾病在臨床上卻較為常見。在PPPD之前，有很多病人被診斷為慢性主觀性頭暈（CSD），根據現在的疾病分類，這個病屬於PPPD的範疇。

據國外高等級的研究提示，在老年診所以前庭症狀就診的患者中PPV（也是PPPD前身疾病的一種）和CSD的流行率為15%~20％，在青年人中佔第1位，在所有成年人中佔第2位，僅次於耳石症（BPPV）。這類疾病平均病程為 4.5 年，最長達數十年。輕症病人只對日常生活功能有少數限制，重者甚至無法工作。（作者參考相關資料，在下文會加一段擴展閱讀，主要講的是PPPD“前世今生”，有興趣的朋友可以查看）

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什麼人容易得持續性姿勢-感知性頭暈（PPPD）？

1. 年齡。PPPD的平均起病年齡為45歲左右，但青少年到中老年均可發病。
2. 性別。有報道提示，女性病人佔多數（具體數據不詳）。
3. 相關疾病。在急性或陣發性前庭疾病之後，PPPD 有較高的發病率。如在前庭神經炎、耳石症、前庭性偏頭痛和梅尼埃綜合徵等之後，容易出現PPPD症狀。

什麼原因導致了PPPD？

1. 性格問題。這類病人往往有強迫人格、焦慮人格特徵。如果性格彈性大、樂觀，在急性前庭綜合徵後，發生持續性頭暈的危險減小，提示某些人格特徵是PPPD的危險因素。在某次急性前庭綜合徵後，有些人對頭暈出現高度焦慮，這類人往往將在 3~12 個月之後出現持續性頭暈。提示初始的焦慮反應是發生PPPD的初始病理過程。
2. 可能的姿勢控制改變。有研究提示，部分病人姿勢控制特點改變，表現為總是糾正姿勢，站立時下肢肌肉收縮，身體搖晃幅度變小。而在正常人中，只是在遇到平衡難度大的挑戰任務時，如站在高處，才採用這種姿勢控制辦法，這類病人卻在很容易做到的平衡姿勢時就不自覺的採用上述姿勢。
3. 對視覺的過度依賴。部分病人在複雜的視覺環境中走路頭暈加重、搖晃幅度加大，可能是因為對視覺依賴程度增大。人類保持平衡需要三大信息的平衡，視覺只是其中之一，對於此感興趣的朋友可以查閱以下這個鏈接——暈車的祕密。
4. 腦部活動異常。部分病人腦功能磁共振顯示，刺激在頂島葉前庭皮質、前島葉、齒狀核下部、海馬和前扣帶回等腦部的姿勢-平衡控制功能區引起的反應較正常人減弱。

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如何治療？

1. 心理治療。即向病人進行疾病的宣傳教育，詳細的解釋精神心理問題導致持續的頭暈等軀體症狀的原理。這一治療對於其他治療的順利開展很重要，能讓病人明白疾病並對治療醫生產生信任，讓較長期的後續治療能夠得以順利完成。不過，心理治療對於病程時間較長的PPPD作用不大，但如果在早期干預，可以降低發展為PPPD的概率。
2. 藥物治療。主要是治療焦慮障礙的一些藥物。最常用的是選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑（SSRI），如氟西汀、西酞普蘭、帕羅西汀、文拉法辛等。療程一般需要至少8-12周。不過前提是，正規醫院神經內科的醫生診斷或高度懷疑為PPPD的頭暈病人，並在醫生的指導下使用，這一點很關鍵也很重要。
3. 前庭和平衡康復治療。傳統的康復治療包括平衡和步態鍛鍊、凝視穩定等，其通過特定的鍛鍊促使神經系統對前庭功能的障礙做出相應的代償。有研究提示，前庭康復幾乎對所有的PPPD病人均有不同程度的效果。需要注意的是，此類療法在國內的開展並不多，如希望通過這個方法治療的朋友，可以諮詢國內著名的耳鼻喉專科。
4. 認知行為治療。是一種通過改變病人思維和行為達到改變其不良認知，以消除不良情緒和行為的治療方法。這類療法國內開展得好的就更少了。

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延伸閱讀：持續性姿勢-感知性頭暈（PPPD）的“前世今生”

PPPD是近年來才確定的疾病名稱，此前的這類病人常常被診斷為其他疾病，也就是它的前身疾病，共有 4 個：恐懼性姿勢性眩暈（PPV）、空間運動不適綜合徵（SMD）、視覺性眩暈（VV）和慢性主觀性頭暈（CSD）

恐懼性姿勢性眩暈（PPV）。 1986 年，由德國慕尼黑大學醫院神經內科眩暈及平衡失調中心的 Brandt 和 Dieterich 提出。特點是直立及行走時出現頭暈及不穩，伴有輕到中度焦慮和抑鬱，有強迫人格特徵。

空間運動不適綜合徵（SMD）。1989年，由美國匹茨堡大學精神科 Jacob 及其同事提出。特點是空間定向不適和對運動刺激感覺增強。在視覺刺激豐富的環境中（如在超市的過道中或騎自行車時）及在靜止狀態下看移動的物體（如過往的汽車等）時出現症狀。

視覺性眩暈（VV） 。1995 年，由英國倫敦帝國大學神經耳科醫生 Bronstein 提出，特點是在周圍及中樞前庭急性病變之後，病人在複雜視覺刺激或移動視覺刺激環境中，出現不穩或頭暈。並且，當病人急性前庭病變恢復後，視覺性眩暈通常持續存在。引發視覺性眩暈的視覺刺激和環境也能誘發出SMD。國際上，在耳神經學及眩暈研究方面的權威專家組織——巴拉尼協會後來又將 VV 改名為視覺誘發性頭暈（VID）。

慢性主觀性頭暈（CSD） 。2004年，由美國美國梅奧醫學中心頭頸外科-耳鼻喉-精神心理科的Staab 及同事提出。CSD 的特點是持續性非旋轉性頭暈或不穩，對運動或環境運動高度敏感，完成任務時需要準確的視覺聚焦。2007 年，他們對 CSD 又做了進一步闡述。CSD 與PPV有許多相似之處，但CSD更強調軀體症狀而非心理症狀。這一疾病診斷曾廣泛用於臨床。

而 PPV、SMD、VV 和 CSD 的祖先是 1870 年 三 位德國內科醫生描述的一種綜合徵，即在複雜運動環境中患者會出現頭暈和不適，伴有自主神經症狀、焦慮，並且患者會躲避上述觸發症狀的環境。

在2010年，巴拉尼前庭異常分類委員會成立了行為委員會，該委員會成員包括耳科、神經科、身心醫學、精神科的專家，成員來自亞洲、歐洲和北美洲。對引起或加重前庭異常的原發性或繼發性精神疾病進行了鑑定，同時回顧了關於 PPV、SMD、VV和CSD特徵的證據。各位專家經過討論，最終達成共識：PPV、SMD、VV及CSD均包括一組核心軀體症狀，能代表一個明確的前庭異常綜合徵。委員會於 2012 年寫出該種前庭異常綜合徵的草案，經過在巴拉尼協會大會上數次討論、反覆修改，最後確定該綜合徵名稱為持續性姿勢-感知性頭暈（PPPD）。這一命名反映出該綜合徵的主要診斷標準：持續性非眩暈性頭暈、不穩和非旋轉性眩暈，由於採用直立姿勢和對空間運動刺激感知敏感而加重。巴拉尼協會已經準備了 100 字的定義，準備提交給 國際衛生組織（WHO），以便在即將到來的第 11 版國際疾病分類（ICD-11）中更新前庭疾病章節。

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由此可以看出，疾病雖然很早就存在了，但人們對於疾病的認識程度是逐步提高的，很多疾病雖然表現得並不複雜，但是簡單症狀背後卻隱藏著太多的值得研究的問題，所以，當您到了醫院去看這個本以為“沒啥大事”，卻“總也治不好”的“小頭暈”的時候，不要總是埋怨醫生“技術不行”，因為很多時候，很多看似簡單的問題足可以難倒全世界的醫生。盡吾所學，治病救人的是醫生，學一當十，包治百病的只能是騙子。

參考文獻與資料：

1.Barany Society.Diagnostic criteria for persistentpostural-perceptual dizziness (PPPD): Consensus document of the committeefor the Classifification of Vestibular Disordersof the Barany Society. Journal of Vestibular Research.2017 OCT 7.

2.姜樹軍,單希徵.巴拉尼協會持續性姿勢-感知性頭暈診斷標準解讀[J].北京醫學,2018,40(01):69-72.

3.北京醫院王利一教授.丁香公開課.持續性姿勢性知覺性頭暈的診斷和治療.