關注LIFECARE心健康，瞭解更全面的先心病知識。
談到肺動脈高壓，對於部分先心患者或家屬來說，可能並不陌生。因為先天性心臟病拖到嚴重肺動脈高壓，治療很棘手，有些就喪失手術機會了。甚至總有患者或者家屬聽到醫生遺憾的說：“患者肺動脈壓已經太高，能手術的機會不大。”
肺動脈高壓——比一些惡性腫瘤還“惡”！
肺動脈高壓，其實它是一種預後相對不良的疾病，它是指我們的肺動脈的壓力升高超過一定的數值的時候，這種病理生理的狀態稱為肺動脈高壓。即疾病導致的肺動脈壓力進行性增加，最終引起右心衰竭。屬於惡性疾病，一旦診斷後平均壽命不到三年。此外，肺動脈高壓患者十分痛苦，生活質量很低。呼吸困難、氣短、憋氣、咳血是肺動脈高壓的常見症狀，很多患者由於長期缺氧，嘴脣呈現藍紫色，日常的走路對他們來說也是種痛苦的折磨。器質性肺高壓發展到一定程度，會演變為艾森門格爾綜合症。孩子出現全身發紫，沒有力氣，走一小段路就走不動了，生活質量非常差。這個時候，基本上只能通過服用藥物來改善症狀、延長壽命，但肺血管病變已經很難消除。
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談到肺動脈高壓，對於部分先心患者或家屬來說，可能並不陌生。因為先天性心臟病拖到嚴重肺動脈高壓，治療很棘手，有些就喪失手術機會了。甚至總有患者或者家屬聽到醫生遺憾的說：“患者肺動脈壓已經太高，能手術的機會不大。”
肺動脈高壓——比一些惡性腫瘤還“惡”！
肺動脈高壓，其實它是一種預後相對不良的疾病，它是指我們的肺動脈的壓力升高超過一定的數值的時候，這種病理生理的狀態稱為肺動脈高壓。即疾病導致的肺動脈壓力進行性增加，最終引起右心衰竭。屬於惡性疾病，一旦診斷後平均壽命不到三年。此外，肺動脈高壓患者十分痛苦，生活質量很低。呼吸困難、氣短、憋氣、咳血是肺動脈高壓的常見症狀，很多患者由於長期缺氧，嘴脣呈現藍紫色，日常的走路對他們來說也是種痛苦的折磨。器質性肺高壓發展到一定程度，會演變為艾森門格爾綜合症。孩子出現全身發紫，沒有力氣，走一小段路就走不動了，生活質量非常差。這個時候，基本上只能通過服用藥物來改善症狀、延長壽命，但肺血管病變已經很難消除。
為什麼先心病會引起肺動脈高壓？
室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉等這些會導致血液在心臟裡“跑錯路”的先天性心臟病，容易引起肺動脈高壓。這是為什麼呢？是由於，正常肺循環的壓力只有體循環的1/4，當心髒的血液通道異常時，比如房／室間隔缺損或者動脈導管未閉，因為左心的壓力高、右心壓力低，會有大量的高壓血流通過異常的途徑進入右心（正常情況下左心和右心之間是不相通的），或者直接進入到肺裡面，肺裡血太多了，就會導致肺動脈壓力升高，這個階段就是醫生常說的動力型肺動脈高壓。就好像一個礦泉水瓶可以裝600毫升的水，在容積不變的情況下，多裝了300毫升水，水瓶的壓力就會增加。如果在疾病早期及時發現，閉合心臟裡的異常血流通道，患者的肺動脈壓力很快就會恢復正常。但如果肺高壓問題得不到及時解決，肺血管在長期充血的影響下，內膜會逐漸增生、變厚、變硬，失去原有的彈性，即肺血管結構發生改變，肺高壓也將由動力性轉變為器質性階段。發展到器質性階段，有的先心病已經無法矯治；有的即使能手術，手術的效果也會大打折扣。
如何判斷是否已發展成重度肺動脈高壓？
1、通過簡單查體做初步判斷：如果只是在劇烈哭鬧或運動時才有紫紺，則可以進一步評估；但若是在安靜狀態下就有明顯紫紺，手術可能就無法實施了；疾病發展至後期出現杵狀指，其實也已經暗示了大部分患者的手術機會變得渺茫；如果患者已出現咯血，手術的機率也很小。
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談到肺動脈高壓，對於部分先心患者或家屬來說，可能並不陌生。因為先天性心臟病拖到嚴重肺動脈高壓，治療很棘手，有些就喪失手術機會了。甚至總有患者或者家屬聽到醫生遺憾的說：“患者肺動脈壓已經太高，能手術的機會不大。”
肺動脈高壓——比一些惡性腫瘤還“惡”！
肺動脈高壓，其實它是一種預後相對不良的疾病，它是指我們的肺動脈的壓力升高超過一定的數值的時候，這種病理生理的狀態稱為肺動脈高壓。即疾病導致的肺動脈壓力進行性增加，最終引起右心衰竭。屬於惡性疾病，一旦診斷後平均壽命不到三年。此外，肺動脈高壓患者十分痛苦，生活質量很低。呼吸困難、氣短、憋氣、咳血是肺動脈高壓的常見症狀，很多患者由於長期缺氧，嘴脣呈現藍紫色，日常的走路對他們來說也是種痛苦的折磨。器質性肺高壓發展到一定程度，會演變為艾森門格爾綜合症。孩子出現全身發紫，沒有力氣，走一小段路就走不動了，生活質量非常差。這個時候，基本上只能通過服用藥物來改善症狀、延長壽命，但肺血管病變已經很難消除。
為什麼先心病會引起肺動脈高壓？
室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉等這些會導致血液在心臟裡“跑錯路”的先天性心臟病，容易引起肺動脈高壓。這是為什麼呢？是由於，正常肺循環的壓力只有體循環的1/4，當心髒的血液通道異常時，比如房／室間隔缺損或者動脈導管未閉，因為左心的壓力高、右心壓力低，會有大量的高壓血流通過異常的途徑進入右心（正常情況下左心和右心之間是不相通的），或者直接進入到肺裡面，肺裡血太多了，就會導致肺動脈壓力升高，這個階段就是醫生常說的動力型肺動脈高壓。就好像一個礦泉水瓶可以裝600毫升的水，在容積不變的情況下，多裝了300毫升水，水瓶的壓力就會增加。如果在疾病早期及時發現，閉合心臟裡的異常血流通道，患者的肺動脈壓力很快就會恢復正常。但如果肺高壓問題得不到及時解決，肺血管在長期充血的影響下，內膜會逐漸增生、變厚、變硬，失去原有的彈性，即肺血管結構發生改變，肺高壓也將由動力性轉變為器質性階段。發展到器質性階段，有的先心病已經無法矯治；有的即使能手術，手術的效果也會大打折扣。
如何判斷是否已發展成重度肺動脈高壓？
1、通過簡單查體做初步判斷：如果只是在劇烈哭鬧或運動時才有紫紺，則可以進一步評估；但若是在安靜狀態下就有明顯紫紺，手術可能就無法實施了；疾病發展至後期出現杵狀指，其實也已經暗示了大部分患者的手術機會變得渺茫；如果患者已出現咯血，手術的機率也很小。
2、心臟超聲檢查：是目前做得比較多的一種診斷方法。通過彩超可以計算出肺動脈壓力，但無法準確評估肺血管阻力及其可恢復性。3、右心導管檢查：需要判斷能否手術時，最常用的檢查是右心導管檢查。通過測量肺動脈壓力，計算肺阻力和缺損的分流量，以此來評估手術的可行性。如果心臟超聲提示重度肺動脈高壓，同時提示心臟出現雙向分流等，需要做右心導管檢查。
肺動脈高壓達到重度真的就不能做手術了嗎？
一般彩超檢查結果會有兩個數據：肺動脈收縮壓和肺動脈平均壓。收縮壓超過70 mmHg是重度肺動脈高壓；如果根據肺動脈平均壓來計算，超過45 mmHg是重度的。但已經發展到重度肺動脈壓力的患者是否可以通過外科手術治療，決不是簡單的去用一個壓力指標作為評判。臨床上，一些比較重的患者，通過醫生的綜合分析患者還是具備手術機會同時也可以從手術中獲益，這是為什麼呢？實際上，評估患者尤其是重症患者的肺動脈高壓程度，還有另一項指標——肺動脈阻力，這項檢查能夠判斷肺動脈高壓的類型，是動力型的還是阻力型的。按照肺動脈阻力和肺動脈壓力兩個指標評估出來的結果，往往是不一樣的，可能肺動脈壓力檢查已經是重度肺動脈高壓了，但是肺動脈阻力檢查還屬於中度。
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談到肺動脈高壓，對於部分先心患者或家屬來說，可能並不陌生。因為先天性心臟病拖到嚴重肺動脈高壓，治療很棘手，有些就喪失手術機會了。甚至總有患者或者家屬聽到醫生遺憾的說：“患者肺動脈壓已經太高，能手術的機會不大。”
肺動脈高壓——比一些惡性腫瘤還“惡”！
肺動脈高壓，其實它是一種預後相對不良的疾病，它是指我們的肺動脈的壓力升高超過一定的數值的時候，這種病理生理的狀態稱為肺動脈高壓。即疾病導致的肺動脈壓力進行性增加，最終引起右心衰竭。屬於惡性疾病，一旦診斷後平均壽命不到三年。此外，肺動脈高壓患者十分痛苦，生活質量很低。呼吸困難、氣短、憋氣、咳血是肺動脈高壓的常見症狀，很多患者由於長期缺氧，嘴脣呈現藍紫色，日常的走路對他們來說也是種痛苦的折磨。器質性肺高壓發展到一定程度，會演變為艾森門格爾綜合症。孩子出現全身發紫，沒有力氣，走一小段路就走不動了，生活質量非常差。這個時候，基本上只能通過服用藥物來改善症狀、延長壽命，但肺血管病變已經很難消除。
為什麼先心病會引起肺動脈高壓？
室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉等這些會導致血液在心臟裡“跑錯路”的先天性心臟病，容易引起肺動脈高壓。這是為什麼呢？是由於，正常肺循環的壓力只有體循環的1/4，當心髒的血液通道異常時，比如房／室間隔缺損或者動脈導管未閉，因為左心的壓力高、右心壓力低，會有大量的高壓血流通過異常的途徑進入右心（正常情況下左心和右心之間是不相通的），或者直接進入到肺裡面，肺裡血太多了，就會導致肺動脈壓力升高，這個階段就是醫生常說的動力型肺動脈高壓。就好像一個礦泉水瓶可以裝600毫升的水，在容積不變的情況下，多裝了300毫升水，水瓶的壓力就會增加。如果在疾病早期及時發現，閉合心臟裡的異常血流通道，患者的肺動脈壓力很快就會恢復正常。但如果肺高壓問題得不到及時解決，肺血管在長期充血的影響下，內膜會逐漸增生、變厚、變硬，失去原有的彈性，即肺血管結構發生改變，肺高壓也將由動力性轉變為器質性階段。發展到器質性階段，有的先心病已經無法矯治；有的即使能手術，手術的效果也會大打折扣。
如何判斷是否已發展成重度肺動脈高壓？
1、通過簡單查體做初步判斷：如果只是在劇烈哭鬧或運動時才有紫紺，則可以進一步評估；但若是在安靜狀態下就有明顯紫紺，手術可能就無法實施了；疾病發展至後期出現杵狀指，其實也已經暗示了大部分患者的手術機會變得渺茫；如果患者已出現咯血，手術的機率也很小。
2、心臟超聲檢查：是目前做得比較多的一種診斷方法。通過彩超可以計算出肺動脈壓力，但無法準確評估肺血管阻力及其可恢復性。3、右心導管檢查：需要判斷能否手術時，最常用的檢查是右心導管檢查。通過測量肺動脈壓力，計算肺阻力和缺損的分流量，以此來評估手術的可行性。如果心臟超聲提示重度肺動脈高壓，同時提示心臟出現雙向分流等，需要做右心導管檢查。
肺動脈高壓達到重度真的就不能做手術了嗎？
一般彩超檢查結果會有兩個數據：肺動脈收縮壓和肺動脈平均壓。收縮壓超過70 mmHg是重度肺動脈高壓；如果根據肺動脈平均壓來計算，超過45 mmHg是重度的。但已經發展到重度肺動脈壓力的患者是否可以通過外科手術治療，決不是簡單的去用一個壓力指標作為評判。臨床上，一些比較重的患者，通過醫生的綜合分析患者還是具備手術機會同時也可以從手術中獲益，這是為什麼呢？實際上，評估患者尤其是重症患者的肺動脈高壓程度，還有另一項指標——肺動脈阻力，這項檢查能夠判斷肺動脈高壓的類型，是動力型的還是阻力型的。按照肺動脈阻力和肺動脈壓力兩個指標評估出來的結果，往往是不一樣的，可能肺動脈壓力檢查已經是重度肺動脈高壓了，但是肺動脈阻力檢查還屬於中度。
臨床上對手術風險的評估，包括能不能做手術、手術效果怎麼樣，一般醫生會根據肺阻力、以及吸氧或藥物試驗來判斷肺血管床的反應，來判斷是否還可以從手術中獲益。
不能手術的先心病患者又該怎麼辦？
當肺高壓發展至非常嚴重的階段，已經沒有手術指徵時，可以通過保守治療來緩解症狀。• 適當休息，不做重體力活，避免過於勞累。• 吸氧。在家添置吸氧設備，每天規律吸氧，緩解症狀，提高自主生活的能力。• 藥物治療。一般有三類：前列環素類藥物、內皮素受體拮抗劑類藥物、磷酸二酯酶-5抑制劑類，都可以明顯提高患者的活動量，改善症狀。
關注LIFECARE心健康，瞭解更全面的先心病知識。
談到肺動脈高壓，對於部分先心患者或家屬來說，可能並不陌生。因為先天性心臟病拖到嚴重肺動脈高壓，治療很棘手，有些就喪失手術機會了。甚至總有患者或者家屬聽到醫生遺憾的說：“患者肺動脈壓已經太高，能手術的機會不大。”
肺動脈高壓——比一些惡性腫瘤還“惡”！
肺動脈高壓，其實它是一種預後相對不良的疾病，它是指我們的肺動脈的壓力升高超過一定的數值的時候，這種病理生理的狀態稱為肺動脈高壓。即疾病導致的肺動脈壓力進行性增加，最終引起右心衰竭。屬於惡性疾病，一旦診斷後平均壽命不到三年。此外，肺動脈高壓患者十分痛苦，生活質量很低。呼吸困難、氣短、憋氣、咳血是肺動脈高壓的常見症狀，很多患者由於長期缺氧，嘴脣呈現藍紫色，日常的走路對他們來說也是種痛苦的折磨。器質性肺高壓發展到一定程度，會演變為艾森門格爾綜合症。孩子出現全身發紫，沒有力氣，走一小段路就走不動了，生活質量非常差。這個時候，基本上只能通過服用藥物來改善症狀、延長壽命，但肺血管病變已經很難消除。
為什麼先心病會引起肺動脈高壓？
室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉等這些會導致血液在心臟裡“跑錯路”的先天性心臟病，容易引起肺動脈高壓。這是為什麼呢？是由於，正常肺循環的壓力只有體循環的1/4，當心髒的血液通道異常時，比如房／室間隔缺損或者動脈導管未閉，因為左心的壓力高、右心壓力低，會有大量的高壓血流通過異常的途徑進入右心（正常情況下左心和右心之間是不相通的），或者直接進入到肺裡面，肺裡血太多了，就會導致肺動脈壓力升高，這個階段就是醫生常說的動力型肺動脈高壓。就好像一個礦泉水瓶可以裝600毫升的水，在容積不變的情況下，多裝了300毫升水，水瓶的壓力就會增加。如果在疾病早期及時發現，閉合心臟裡的異常血流通道，患者的肺動脈壓力很快就會恢復正常。但如果肺高壓問題得不到及時解決，肺血管在長期充血的影響下，內膜會逐漸增生、變厚、變硬，失去原有的彈性，即肺血管結構發生改變，肺高壓也將由動力性轉變為器質性階段。發展到器質性階段，有的先心病已經無法矯治；有的即使能手術，手術的效果也會大打折扣。
如何判斷是否已發展成重度肺動脈高壓？
1、通過簡單查體做初步判斷：如果只是在劇烈哭鬧或運動時才有紫紺，則可以進一步評估；但若是在安靜狀態下就有明顯紫紺，手術可能就無法實施了；疾病發展至後期出現杵狀指，其實也已經暗示了大部分患者的手術機會變得渺茫；如果患者已出現咯血，手術的機率也很小。
2、心臟超聲檢查：是目前做得比較多的一種診斷方法。通過彩超可以計算出肺動脈壓力，但無法準確評估肺血管阻力及其可恢復性。3、右心導管檢查：需要判斷能否手術時，最常用的檢查是右心導管檢查。通過測量肺動脈壓力，計算肺阻力和缺損的分流量，以此來評估手術的可行性。如果心臟超聲提示重度肺動脈高壓，同時提示心臟出現雙向分流等，需要做右心導管檢查。
肺動脈高壓達到重度真的就不能做手術了嗎？
一般彩超檢查結果會有兩個數據：肺動脈收縮壓和肺動脈平均壓。收縮壓超過70 mmHg是重度肺動脈高壓；如果根據肺動脈平均壓來計算，超過45 mmHg是重度的。但已經發展到重度肺動脈壓力的患者是否可以通過外科手術治療，決不是簡單的去用一個壓力指標作為評判。臨床上，一些比較重的患者，通過醫生的綜合分析患者還是具備手術機會同時也可以從手術中獲益，這是為什麼呢？實際上，評估患者尤其是重症患者的肺動脈高壓程度，還有另一項指標——肺動脈阻力，這項檢查能夠判斷肺動脈高壓的類型，是動力型的還是阻力型的。按照肺動脈阻力和肺動脈壓力兩個指標評估出來的結果，往往是不一樣的，可能肺動脈壓力檢查已經是重度肺動脈高壓了，但是肺動脈阻力檢查還屬於中度。
臨床上對手術風險的評估，包括能不能做手術、手術效果怎麼樣，一般醫生會根據肺阻力、以及吸氧或藥物試驗來判斷肺血管床的反應，來判斷是否還可以從手術中獲益。
不能手術的先心病患者又該怎麼辦？
當肺高壓發展至非常嚴重的階段，已經沒有手術指徵時，可以通過保守治療來緩解症狀。• 適當休息，不做重體力活，避免過於勞累。• 吸氧。在家添置吸氧設備，每天規律吸氧，緩解症狀，提高自主生活的能力。• 藥物治療。一般有三類：前列環素類藥物、內皮素受體拮抗劑類藥物、磷酸二酯酶-5抑制劑類，都可以明顯提高患者的活動量，改善症狀。
最後提醒：像房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等這些，本來是相對簡單就可以治療的疾病，拖到嚴重肺動脈高壓，肺血管結構已經發生了質的變化，手術可能就失去了意義，所以請務必早期干預，儘早就醫，及時治療！