病例：丹迪沃克綜合症致腦積水一例

小兒腦積水可由多種原因導致，近日唐都醫院小兒神經外科亞專業組接診一例主訴為“先天顱腦畸形”患者，經診斷，患者被確診為丹迪沃克（Dandy－Walker）綜合徵、腦積水。根據患者病情制定手術治療方案，術後，患者症狀緩解明顯，無不適。

病情介紹

患者2歲半兒童，陝西合陽縣人。

病史

1.患者於三個月大時被家長髮現頭很大；

2.患者逐漸出現身體反應較遲緩、眼球下旋、眼簾下方鞏膜突出等異常；

3.患者就診於當地某醫院被診斷為先天顱腦畸形，並表示沒有辦法治療；

4.患者在網絡上看到唐都醫院小兒神經外科是專門診療小兒神經系統疾病的專業科室，決定前來就診。

確診

無意中看到的消息成了患者家庭最後的救命稻草，經過早期網絡諮詢和門診後，患者前來就診。

唐都醫院小兒神經外科亞專業組組長王超博士根據患者病史、症狀、體徵、輔助檢查等確診為丹迪沃克（Dandy－Walker）綜合徵極其誘發的腦積水。

疾病知識：丹迪沃克（Dandy－Walker）綜合徵

丹迪沃克（Dandy－Walker）綜合徵即丹迪沃克（Dandy－Walker）畸形、第四腦室孔閉塞綜合徵，是由於第四腦室中間孔或側孔被先天性纖維網、纖維帶或囊腫所堵塞，或其他異常如枕小腦延髓池被先天性腦脊膜膨出、小腦移位或腦膜感染粘連所阻塞，以及顱後窩中線腫瘤壓迫造成程度不同的腦積水，佔腦積水誘因的2％～4％。

臨床上，丹迪沃克（Dandy－Walker）綜合徵患者可出現腦積水症狀和顱壓增高症狀、運動發育遲緩，可伴有小腦症狀和腦神經麻痺症狀，嚴重者可有雙側錐體束徵陽性。

治療

丹迪沃克（Dandy－Walker）綜合徵在臨床上主要有單純囊腫切除術、分流術、側腦室和囊腫雙分流術。其中，側腦室、囊腫－腹腔雙分流術是丹迪沃克（Dandy－Walker）綜合徵治療首選，臨床上16％～92％的患者會選擇此術式。

王超博士根據患者病情制定側腦室、囊腫－腹腔雙分流術，術後患者後顱窩囊腫和側腦室同時得到減壓，症狀緩解明顯，沒有出現不適。

從臨床上來看，此類患者接受手術後多數能夠獲得較好的預後，和正常孩子一樣生長髮育，但是當出現嚴重感染、堵塞等時，家長一定要帶著孩子及時複診，並考慮再次手術可能。

提醒：丹迪沃克綜合徵要及早治療

關於丹迪沃克（Dandy－Walker）綜合徵，王超博士表示：“針對此類患者，手術治療雖然能夠降低顱內壓，避免影響腦組織正常發育，但患者就診時病情顱縫已經閉合，頭圍異常增大症狀時難以完全消除的。所以，提醒家長們，當孩子患上或可能患有丹迪沃克綜合徵時，一定要及時到小兒神經外科接受正規診療，避免給孩子留下一生的遺憾。”