'掌握這個公式，秒懂可逆性後部腦病綜合徵'

作者：周林（成都大學附屬醫院，成都市郫都區人民醫院）

乾貨公式：

可逆性後部腦病綜合徵=大腦後部血管源性水腫+危險因素+臨床症狀+治療可恢復

可逆性後部腦病綜合徵（PRES）：是近年來逐漸被大家所認識的一種以頭痛、抽搐、意識障礙、視覺異常為主要臨床表現，以大腦後部血管源性水腫為特徵性影像學改變，經及時正確治療可完全恢復正常的臨床—放射學綜合徵。

雙側大腦後部血管源性水腫表現：

典型影像學表現：

①分佈：雙側病灶較對稱，以後循環供血區明顯，尤其是雙側枕頂葉，其次是額葉、顳葉，也可累及腦幹及小腦，以白質區為主，可累及灰質。

②CT與MRI：

CT表現為以皮質下白質區為主片狀、斑片狀低密度灶，邊緣欠清。

MRI表現為片狀及斑片狀稍長-長T1、稍長-長T2信號，邊緣欠清；

T2-FLAIR序列呈高信號；

DWI多呈等信號或稍低信號，ADC呈高信號，MRA及MRV檢查（-）；治療後復出可消失。

治療後五週

不典型影像學表現：細胞毒性水腫（DWI呈高信號、ADC呈低信號）、病灶強化和顱內出血灶等。

危險因素（病因或誘因）：

①高血壓；②妊娠產褥期疾病：子癇、子癇前期、HELP綜合徵；

③器官移植：異源性骨髓移植、實體器官移植；④應用免疫抑制劑或細胞毒性藥物：環孢素A、他克莫司、順鉑、環磷酰胺、阿糖胞苷、6－巰基嘌呤、干擾素－α；⑤急性或慢性腎臟病：慢性腎功能衰竭、透透析平衡失調綜合徵、腎小球腎炎；⑥內分泌疾病：嗜鉻細胞瘤、原發性醛固酮增多症、甲狀腺功能亢進；⑦感染：敗血症、休克；⑧自身免疫性疾病：系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎、 Wegener's肉芽腫；⑨其他：輸血、低鎂血癥、高鈣血癥、靜脈注射免疫球蛋白、腹膜炎、獲得性免疫缺陷綜合徵（AIDS）。

臨床症狀：

急性或亞急性起病，以頭痛、意識障礙、癲癇發作及視力改變等急性神經毒性表現為主。

發病機制：

發病機制爭議較大，主要有腦血管自動調節功能崩潰學說、血管內皮損傷致血腦屏障破壞學、血管痙攣學說，以前兩種最被接受；在上述機制的單獨或共同作用下，腦組織會出現血管源性水腫；而由於後循環相對缺乏交感神經支配，對血管痙攣和高灌注特別敏感而調節功能差，又由於白質區血管豐富、組織結構疏鬆等，所以病變常累及後循環區域，白質受累更為多見。

鑑別診斷：

該病需與腦梗塞、基底動脈尖綜合徵、腦靜脈竇血栓、腦炎、脫髓鞘病變等鑑別，且應注意排除其他腦白質病變後診斷該病這一原則。

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