一、胰腺內分泌腫瘤
胰腺神經內分泌腫瘤屬少見病變,發病率較低,每年約在百萬分之一以下, 在我國最常見者為胰島素瘤, 約佔80 %～ 85 %,其次為無功能胰島細胞瘤, 佔15 %, 胃泌素瘤3 %, VIP 瘤和胰高血糖素瘤分別約佔0 .5 %。
一、胰腺內分泌腫瘤
胰腺神經內分泌腫瘤屬少見病變,發病率較低,每年約在百萬分之一以下, 在我國最常見者為胰島素瘤, 約佔80 %～ 85 %,其次為無功能胰島細胞瘤, 佔15 %, 胃泌素瘤3 %, VIP 瘤和胰高血糖素瘤分別約佔0 .5 %。
二、胰腺囊性上皮源性腫瘤
胰腺囊性腫瘤較為少見, 約佔全部胰腺腫瘤的10 %, 惡性胰腺腫瘤中僅有2 %～ 4 %為囊性。胰腺囊性腫瘤包括漿液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌、導管內黏液乳頭狀腫瘤、實質性乳頭狀上皮腫瘤等。除漿液性囊腺瘤為良性腫瘤外, 其他腫瘤均屬於惡性腫瘤或潛在惡性腫瘤 。
(一)漿液性囊腺瘤:
為最常見的胰腺囊性腫瘤, 良性, 不發生惡變, 至今也未見原發性胰腺漿液性囊腺癌的報道。好發年齡30 ～ 50 歲, 女性多見, 男女比例1 ∶6 ～ 1 ∶9 。一般無症狀, 可有上腹部不適, 疼痛等, 有時可及腫塊。漿液性囊腺瘤起源於胰腺中央的腺細胞, 根據囊的大小可分為三種類型, 即小囊型、大囊型和混合型, 其中以小囊型佔絕大多數。
一、胰腺內分泌腫瘤
胰腺神經內分泌腫瘤屬少見病變,發病率較低,每年約在百萬分之一以下, 在我國最常見者為胰島素瘤, 約佔80 %～ 85 %,其次為無功能胰島細胞瘤, 佔15 %, 胃泌素瘤3 %, VIP 瘤和胰高血糖素瘤分別約佔0 .5 %。
二、胰腺囊性上皮源性腫瘤
胰腺囊性腫瘤較為少見, 約佔全部胰腺腫瘤的10 %, 惡性胰腺腫瘤中僅有2 %～ 4 %為囊性。胰腺囊性腫瘤包括漿液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌、導管內黏液乳頭狀腫瘤、實質性乳頭狀上皮腫瘤等。除漿液性囊腺瘤為良性腫瘤外, 其他腫瘤均屬於惡性腫瘤或潛在惡性腫瘤 。
(一)漿液性囊腺瘤:
為最常見的胰腺囊性腫瘤, 良性, 不發生惡變, 至今也未見原發性胰腺漿液性囊腺癌的報道。好發年齡30 ～ 50 歲, 女性多見, 男女比例1 ∶6 ～ 1 ∶9 。一般無症狀, 可有上腹部不適, 疼痛等, 有時可及腫塊。漿液性囊腺瘤起源於胰腺中央的腺細胞, 根據囊的大小可分為三種類型, 即小囊型、大囊型和混合型, 其中以小囊型佔絕大多數。
(二)黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌:
也多見於女性, 男女比例1 ∶2 , 40 ～ 60 歲多見。常見的症狀為上腹部疼痛, 腹部腫塊等,不具特徵性。黏液性囊腺癌為惡性腫瘤, 而黏液性囊腺瘤有潛在惡性, 有人認為囊腺瘤和囊腺癌為疾病發展的兩個階段
一、胰腺內分泌腫瘤
胰腺神經內分泌腫瘤屬少見病變,發病率較低,每年約在百萬分之一以下, 在我國最常見者為胰島素瘤, 約佔80 %～ 85 %,其次為無功能胰島細胞瘤, 佔15 %, 胃泌素瘤3 %, VIP 瘤和胰高血糖素瘤分別約佔0 .5 %。
二、胰腺囊性上皮源性腫瘤
胰腺囊性腫瘤較為少見, 約佔全部胰腺腫瘤的10 %, 惡性胰腺腫瘤中僅有2 %～ 4 %為囊性。胰腺囊性腫瘤包括漿液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌、導管內黏液乳頭狀腫瘤、實質性乳頭狀上皮腫瘤等。除漿液性囊腺瘤為良性腫瘤外, 其他腫瘤均屬於惡性腫瘤或潛在惡性腫瘤 。
(一)漿液性囊腺瘤:
為最常見的胰腺囊性腫瘤, 良性, 不發生惡變, 至今也未見原發性胰腺漿液性囊腺癌的報道。好發年齡30 ～ 50 歲, 女性多見, 男女比例1 ∶6 ～ 1 ∶9 。一般無症狀, 可有上腹部不適, 疼痛等, 有時可及腫塊。漿液性囊腺瘤起源於胰腺中央的腺細胞, 根據囊的大小可分為三種類型, 即小囊型、大囊型和混合型, 其中以小囊型佔絕大多數。
(二)黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌:
也多見於女性, 男女比例1 ∶2 , 40 ～ 60 歲多見。常見的症狀為上腹部疼痛, 腹部腫塊等,不具特徵性。黏液性囊腺癌為惡性腫瘤, 而黏液性囊腺瘤有潛在惡性, 有人認為囊腺瘤和囊腺癌為疾病發展的兩個階段
(三)導管內黏液乳頭狀腫瘤(IPMT):
IPM T 好發於中老年, 50 ～ 70 歲多見, 為低度惡性或有惡性傾向的腫瘤, 有時同一個腫瘤內可見良性、交界性及惡性腫瘤成分。本病預後較好, 由於腫瘤常生長於主胰管, 因而臨床上常可表現為反覆發作的急性胰腺炎或慢性阻塞性胰腺炎, 65 %左右的患者有腹痛, 45 %的患者有體重減輕, 另外還可表現為噁心嘔吐及脂肪瀉等。
1.病理:IPM T 起源於主胰管(主胰管型)或主胰管的主要分支(分支型), 發生於主胰管者可累及局部胰管也可瀰漫侵及整個主胰管, 發生於胰管分支者後期也常累及主胰管(混合型)。發生於主胰管者主胰管及其主要分支均有非狹窄性擴張,病變區襯以分泌黏液的高柱狀上皮, 擴張囊變的胰管內可見黏液栓以及偏平或乳頭狀生長的壁結節。發生於主胰管大分支的病變大多發生於胰腺鉤突,少數發生於胰尾部,早期為多囊狀的腫塊結構, 與胰腺囊腺瘤頗為相似, 後期病變常累及主胰管, 則與原發於主胰管的病變相似。無論是發生於主胰管還是其主要分支的病變, 其病變均與主胰管相通, 這與胰腺囊腺瘤明顯不同。由於乳頭狀新生物或黏液栓阻塞胰管, 常繼發胰腺炎症。
2.影像學診斷:主胰管型的病變C T 、M RI 上可表現為主胰管囊狀擴張,其主要分支也可見擴張,胰腺萎縮, 有時與慢性阻塞性胰腺炎難以鑑別, 如果顯示了擴張胰管內的壁結節或黏液栓對診斷頗有幫助, 薄層掃描及變換體位對顯示壁結節和黏液栓有好處, 黏液栓隨重力總位於囊腔下壁。位於胰頭部的病變還可引起擴張的壺腹突向十二指腸腔。發生於胰管分支的病變表現為多房狀囊性腫塊, 常位於胰頭鉤突, 內可見間隔, 表現與囊腺瘤相似, 後期病變累及主胰管則出現主胰管的擴張及其腔內的壁結節和黏液栓。MRCP 及ERCP 對本病的診斷非常有幫助, 特別是ERCP , 內鏡下即可見乳頭溢出黏液樣物,有時可見突向十二指腸的擴張乳頭, 注射造影劑後容易顯示壁結節和黏液栓造成的充盈缺損, 病變與主胰管相通有助於鑑別診斷。
一、胰腺內分泌腫瘤
胰腺神經內分泌腫瘤屬少見病變,發病率較低,每年約在百萬分之一以下, 在我國最常見者為胰島素瘤, 約佔80 %～ 85 %,其次為無功能胰島細胞瘤, 佔15 %, 胃泌素瘤3 %, VIP 瘤和胰高血糖素瘤分別約佔0 .5 %。
二、胰腺囊性上皮源性腫瘤
胰腺囊性腫瘤較為少見, 約佔全部胰腺腫瘤的10 %, 惡性胰腺腫瘤中僅有2 %～ 4 %為囊性。胰腺囊性腫瘤包括漿液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌、導管內黏液乳頭狀腫瘤、實質性乳頭狀上皮腫瘤等。除漿液性囊腺瘤為良性腫瘤外, 其他腫瘤均屬於惡性腫瘤或潛在惡性腫瘤 。
(一)漿液性囊腺瘤:
為最常見的胰腺囊性腫瘤, 良性, 不發生惡變, 至今也未見原發性胰腺漿液性囊腺癌的報道。好發年齡30 ～ 50 歲, 女性多見, 男女比例1 ∶6 ～ 1 ∶9 。一般無症狀, 可有上腹部不適, 疼痛等, 有時可及腫塊。漿液性囊腺瘤起源於胰腺中央的腺細胞, 根據囊的大小可分為三種類型, 即小囊型、大囊型和混合型, 其中以小囊型佔絕大多數。
(二)黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌:
也多見於女性, 男女比例1 ∶2 , 40 ～ 60 歲多見。常見的症狀為上腹部疼痛, 腹部腫塊等,不具特徵性。黏液性囊腺癌為惡性腫瘤, 而黏液性囊腺瘤有潛在惡性, 有人認為囊腺瘤和囊腺癌為疾病發展的兩個階段
(三)導管內黏液乳頭狀腫瘤(IPMT):
IPM T 好發於中老年, 50 ～ 70 歲多見, 為低度惡性或有惡性傾向的腫瘤, 有時同一個腫瘤內可見良性、交界性及惡性腫瘤成分。本病預後較好, 由於腫瘤常生長於主胰管, 因而臨床上常可表現為反覆發作的急性胰腺炎或慢性阻塞性胰腺炎, 65 %左右的患者有腹痛, 45 %的患者有體重減輕, 另外還可表現為噁心嘔吐及脂肪瀉等。
1.病理:IPM T 起源於主胰管(主胰管型)或主胰管的主要分支(分支型), 發生於主胰管者可累及局部胰管也可瀰漫侵及整個主胰管, 發生於胰管分支者後期也常累及主胰管(混合型)。發生於主胰管者主胰管及其主要分支均有非狹窄性擴張,病變區襯以分泌黏液的高柱狀上皮, 擴張囊變的胰管內可見黏液栓以及偏平或乳頭狀生長的壁結節。發生於主胰管大分支的病變大多發生於胰腺鉤突,少數發生於胰尾部,早期為多囊狀的腫塊結構, 與胰腺囊腺瘤頗為相似, 後期病變常累及主胰管, 則與原發於主胰管的病變相似。無論是發生於主胰管還是其主要分支的病變, 其病變均與主胰管相通, 這與胰腺囊腺瘤明顯不同。由於乳頭狀新生物或黏液栓阻塞胰管, 常繼發胰腺炎症。
2.影像學診斷:主胰管型的病變C T 、M RI 上可表現為主胰管囊狀擴張,其主要分支也可見擴張,胰腺萎縮, 有時與慢性阻塞性胰腺炎難以鑑別, 如果顯示了擴張胰管內的壁結節或黏液栓對診斷頗有幫助, 薄層掃描及變換體位對顯示壁結節和黏液栓有好處, 黏液栓隨重力總位於囊腔下壁。位於胰頭部的病變還可引起擴張的壺腹突向十二指腸腔。發生於胰管分支的病變表現為多房狀囊性腫塊, 常位於胰頭鉤突, 內可見間隔, 表現與囊腺瘤相似, 後期病變累及主胰管則出現主胰管的擴張及其腔內的壁結節和黏液栓。MRCP 及ERCP 對本病的診斷非常有幫助, 特別是ERCP , 內鏡下即可見乳頭溢出黏液樣物,有時可見突向十二指腸的擴張乳頭, 注射造影劑後容易顯示壁結節和黏液栓造成的充盈缺損, 病變與主胰管相通有助於鑑別診斷。
(四)實質性乳頭狀上皮腫瘤:
為胰腺的罕見腫瘤, 約佔胰腺腫瘤的0 .17 %～2 .5 %。好發於中青年女性, 據統計75 %～ 95 %發生於女性, 平均年齡25 ～ 30 歲。臨床上常表現為腹部不適、疼痛、腹部腫塊
等, 部分患者可出現黃疸。由於大多數病變出現囊變, 因而筆者把它歸類到胰腺囊性上皮源性腫瘤中。該腫瘤屬低度惡性, 較少轉移擴散, 預後較好。
1.病理:本病的起源尚有爭議,有認為起源於胰腺外分泌腺細胞、內分泌腺細胞或具有向內外分泌腺分化的全能細胞等學說, 腫瘤可發生於胰腺任何部位, 一般較大, 常見的直徑為5 ～ 8cm 。腫瘤周圍有較厚的纖維包膜, 邊界清楚,常突出於胰腺外。瘤體剖面可見明顯出血和壞死, 大的壞死區可形成囊腔, 內
含血性或膠凍樣物,構成囊實相間的結構,30 %左右的腫瘤周邊可見鈣化。病變內富有薄弱血管為本病的又一病理學特點。鏡下可見胞質呈嗜酸性的小腫瘤細胞圍繞纖維血管形成假乳頭狀結構。免疫組化及電鏡示腫瘤同時具有內分泌和外分泌組織成分。
2.影像學診斷:CT 、M RI 上, 本病表現為胰腺邊界清楚的大腫塊, 囊實相間, 實性部分主要位於病變周邊,有強化;囊性部分主要位於病灶中心區域, 囊變區密度較高, CT 值40 ～50Hu 。30 %的患者病變周邊可見鈣化。由於病變內常有出血,T1W I 上可見不均勻高信號, T 2WI 上見不均勻低信號 。M RCP 或E RCP 示胰管受壓、移位或中斷。
一、胰腺內分泌腫瘤
胰腺神經內分泌腫瘤屬少見病變,發病率較低,每年約在百萬分之一以下, 在我國最常見者為胰島素瘤, 約佔80 %～ 85 %,其次為無功能胰島細胞瘤, 佔15 %, 胃泌素瘤3 %, VIP 瘤和胰高血糖素瘤分別約佔0 .5 %。
二、胰腺囊性上皮源性腫瘤
胰腺囊性腫瘤較為少見, 約佔全部胰腺腫瘤的10 %, 惡性胰腺腫瘤中僅有2 %～ 4 %為囊性。胰腺囊性腫瘤包括漿液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌、導管內黏液乳頭狀腫瘤、實質性乳頭狀上皮腫瘤等。除漿液性囊腺瘤為良性腫瘤外, 其他腫瘤均屬於惡性腫瘤或潛在惡性腫瘤 。
(一)漿液性囊腺瘤:
為最常見的胰腺囊性腫瘤, 良性, 不發生惡變, 至今也未見原發性胰腺漿液性囊腺癌的報道。好發年齡30 ～ 50 歲, 女性多見, 男女比例1 ∶6 ～ 1 ∶9 。一般無症狀, 可有上腹部不適, 疼痛等, 有時可及腫塊。漿液性囊腺瘤起源於胰腺中央的腺細胞, 根據囊的大小可分為三種類型, 即小囊型、大囊型和混合型, 其中以小囊型佔絕大多數。
(二)黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌:
也多見於女性, 男女比例1 ∶2 , 40 ～ 60 歲多見。常見的症狀為上腹部疼痛, 腹部腫塊等,不具特徵性。黏液性囊腺癌為惡性腫瘤, 而黏液性囊腺瘤有潛在惡性, 有人認為囊腺瘤和囊腺癌為疾病發展的兩個階段
(三)導管內黏液乳頭狀腫瘤(IPMT):
IPM T 好發於中老年, 50 ～ 70 歲多見, 為低度惡性或有惡性傾向的腫瘤, 有時同一個腫瘤內可見良性、交界性及惡性腫瘤成分。本病預後較好, 由於腫瘤常生長於主胰管, 因而臨床上常可表現為反覆發作的急性胰腺炎或慢性阻塞性胰腺炎, 65 %左右的患者有腹痛, 45 %的患者有體重減輕, 另外還可表現為噁心嘔吐及脂肪瀉等。
1.病理:IPM T 起源於主胰管(主胰管型)或主胰管的主要分支(分支型), 發生於主胰管者可累及局部胰管也可瀰漫侵及整個主胰管, 發生於胰管分支者後期也常累及主胰管(混合型)。發生於主胰管者主胰管及其主要分支均有非狹窄性擴張,病變區襯以分泌黏液的高柱狀上皮, 擴張囊變的胰管內可見黏液栓以及偏平或乳頭狀生長的壁結節。發生於主胰管大分支的病變大多發生於胰腺鉤突,少數發生於胰尾部,早期為多囊狀的腫塊結構, 與胰腺囊腺瘤頗為相似, 後期病變常累及主胰管, 則與原發於主胰管的病變相似。無論是發生於主胰管還是其主要分支的病變, 其病變均與主胰管相通, 這與胰腺囊腺瘤明顯不同。由於乳頭狀新生物或黏液栓阻塞胰管, 常繼發胰腺炎症。
2.影像學診斷:主胰管型的病變C T 、M RI 上可表現為主胰管囊狀擴張,其主要分支也可見擴張,胰腺萎縮, 有時與慢性阻塞性胰腺炎難以鑑別, 如果顯示了擴張胰管內的壁結節或黏液栓對診斷頗有幫助, 薄層掃描及變換體位對顯示壁結節和黏液栓有好處, 黏液栓隨重力總位於囊腔下壁。位於胰頭部的病變還可引起擴張的壺腹突向十二指腸腔。發生於胰管分支的病變表現為多房狀囊性腫塊, 常位於胰頭鉤突, 內可見間隔, 表現與囊腺瘤相似, 後期病變累及主胰管則出現主胰管的擴張及其腔內的壁結節和黏液栓。MRCP 及ERCP 對本病的診斷非常有幫助, 特別是ERCP , 內鏡下即可見乳頭溢出黏液樣物,有時可見突向十二指腸的擴張乳頭, 注射造影劑後容易顯示壁結節和黏液栓造成的充盈缺損, 病變與主胰管相通有助於鑑別診斷。
(四)實質性乳頭狀上皮腫瘤:
為胰腺的罕見腫瘤, 約佔胰腺腫瘤的0 .17 %～2 .5 %。好發於中青年女性, 據統計75 %～ 95 %發生於女性, 平均年齡25 ～ 30 歲。臨床上常表現為腹部不適、疼痛、腹部腫塊
等, 部分患者可出現黃疸。由於大多數病變出現囊變, 因而筆者把它歸類到胰腺囊性上皮源性腫瘤中。該腫瘤屬低度惡性, 較少轉移擴散, 預後較好。
1.病理:本病的起源尚有爭議,有認為起源於胰腺外分泌腺細胞、內分泌腺細胞或具有向內外分泌腺分化的全能細胞等學說, 腫瘤可發生於胰腺任何部位, 一般較大, 常見的直徑為5 ～ 8cm 。腫瘤周圍有較厚的纖維包膜, 邊界清楚,常突出於胰腺外。瘤體剖面可見明顯出血和壞死, 大的壞死區可形成囊腔, 內
含血性或膠凍樣物,構成囊實相間的結構,30 %左右的腫瘤周邊可見鈣化。病變內富有薄弱血管為本病的又一病理學特點。鏡下可見胞質呈嗜酸性的小腫瘤細胞圍繞纖維血管形成假乳頭狀結構。免疫組化及電鏡示腫瘤同時具有內分泌和外分泌組織成分。
2.影像學診斷:CT 、M RI 上, 本病表現為胰腺邊界清楚的大腫塊, 囊實相間, 實性部分主要位於病變周邊,有強化;囊性部分主要位於病灶中心區域, 囊變區密度較高, CT 值40 ～50Hu 。30 %的患者病變周邊可見鈣化。由於病變內常有出血,T1W I 上可見不均勻高信號, T 2WI 上見不均勻低信號 。M RCP 或E RCP 示胰管受壓、移位或中斷。
三、胰腺間葉組織腫瘤
絕大多數良性和惡性胰腺腫瘤來源於胰腺上皮組織, 間葉組織腫瘤很少見, 間葉腫瘤佔胰腺腫瘤的1 %～ 2 %, 通常來源於結締組織,淋巴組織, 血管及神經組織等。
(一)淋巴管瘤:
佔所有淋巴管瘤的1 %以下, 組織學起源還不清楚, 有人認為是遺傳異常, 有人認為是創傷性病變,也有人認為淋巴管瘤是真正的腫瘤。
1.病理:典型的表現為多房囊性病變, 囊腔的大小差異很大, 小的只能在顯微鏡下看到,大的直徑可達10cm 。囊內有薄層分隔, 可有漿液、血性漿液或乳糜液, 內襯淋巴管上皮, 周邊有薄的纖維組織被膜。囊內及囊壁均罕有鈣化。淋巴管瘤可以生長在胰腺實質內,也可生長於胰腺外,通過蒂和胰腺組織相連。
2.影像學診斷:CT 或M RI 掃描見胰腺囊性腫塊, 可有分葉, 囊內分隔較薄且有輕度強化,囊壁很薄, 罕有鈣化。淋巴管瘤有時與胰腺其他囊性腫塊難以鑑別, 可進行穿刺活檢。
一、胰腺內分泌腫瘤
胰腺神經內分泌腫瘤屬少見病變,發病率較低,每年約在百萬分之一以下, 在我國最常見者為胰島素瘤, 約佔80 %～ 85 %,其次為無功能胰島細胞瘤, 佔15 %, 胃泌素瘤3 %, VIP 瘤和胰高血糖素瘤分別約佔0 .5 %。
二、胰腺囊性上皮源性腫瘤
胰腺囊性腫瘤較為少見, 約佔全部胰腺腫瘤的10 %, 惡性胰腺腫瘤中僅有2 %～ 4 %為囊性。胰腺囊性腫瘤包括漿液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌、導管內黏液乳頭狀腫瘤、實質性乳頭狀上皮腫瘤等。除漿液性囊腺瘤為良性腫瘤外, 其他腫瘤均屬於惡性腫瘤或潛在惡性腫瘤 。
(一)漿液性囊腺瘤:
為最常見的胰腺囊性腫瘤, 良性, 不發生惡變, 至今也未見原發性胰腺漿液性囊腺癌的報道。好發年齡30 ～ 50 歲, 女性多見, 男女比例1 ∶6 ～ 1 ∶9 。一般無症狀, 可有上腹部不適, 疼痛等, 有時可及腫塊。漿液性囊腺瘤起源於胰腺中央的腺細胞, 根據囊的大小可分為三種類型, 即小囊型、大囊型和混合型, 其中以小囊型佔絕大多數。
(二)黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌:
也多見於女性, 男女比例1 ∶2 , 40 ～ 60 歲多見。常見的症狀為上腹部疼痛, 腹部腫塊等,不具特徵性。黏液性囊腺癌為惡性腫瘤, 而黏液性囊腺瘤有潛在惡性, 有人認為囊腺瘤和囊腺癌為疾病發展的兩個階段
(三)導管內黏液乳頭狀腫瘤(IPMT):
IPM T 好發於中老年, 50 ～ 70 歲多見, 為低度惡性或有惡性傾向的腫瘤, 有時同一個腫瘤內可見良性、交界性及惡性腫瘤成分。本病預後較好, 由於腫瘤常生長於主胰管, 因而臨床上常可表現為反覆發作的急性胰腺炎或慢性阻塞性胰腺炎, 65 %左右的患者有腹痛, 45 %的患者有體重減輕, 另外還可表現為噁心嘔吐及脂肪瀉等。
1.病理:IPM T 起源於主胰管(主胰管型)或主胰管的主要分支(分支型), 發生於主胰管者可累及局部胰管也可瀰漫侵及整個主胰管, 發生於胰管分支者後期也常累及主胰管(混合型)。發生於主胰管者主胰管及其主要分支均有非狹窄性擴張,病變區襯以分泌黏液的高柱狀上皮, 擴張囊變的胰管內可見黏液栓以及偏平或乳頭狀生長的壁結節。發生於主胰管大分支的病變大多發生於胰腺鉤突,少數發生於胰尾部,早期為多囊狀的腫塊結構, 與胰腺囊腺瘤頗為相似, 後期病變常累及主胰管, 則與原發於主胰管的病變相似。無論是發生於主胰管還是其主要分支的病變, 其病變均與主胰管相通, 這與胰腺囊腺瘤明顯不同。由於乳頭狀新生物或黏液栓阻塞胰管, 常繼發胰腺炎症。
2.影像學診斷:主胰管型的病變C T 、M RI 上可表現為主胰管囊狀擴張,其主要分支也可見擴張,胰腺萎縮, 有時與慢性阻塞性胰腺炎難以鑑別, 如果顯示了擴張胰管內的壁結節或黏液栓對診斷頗有幫助, 薄層掃描及變換體位對顯示壁結節和黏液栓有好處, 黏液栓隨重力總位於囊腔下壁。位於胰頭部的病變還可引起擴張的壺腹突向十二指腸腔。發生於胰管分支的病變表現為多房狀囊性腫塊, 常位於胰頭鉤突, 內可見間隔, 表現與囊腺瘤相似, 後期病變累及主胰管則出現主胰管的擴張及其腔內的壁結節和黏液栓。MRCP 及ERCP 對本病的診斷非常有幫助, 特別是ERCP , 內鏡下即可見乳頭溢出黏液樣物,有時可見突向十二指腸的擴張乳頭, 注射造影劑後容易顯示壁結節和黏液栓造成的充盈缺損, 病變與主胰管相通有助於鑑別診斷。
(四)實質性乳頭狀上皮腫瘤:
為胰腺的罕見腫瘤, 約佔胰腺腫瘤的0 .17 %～2 .5 %。好發於中青年女性, 據統計75 %～ 95 %發生於女性, 平均年齡25 ～ 30 歲。臨床上常表現為腹部不適、疼痛、腹部腫塊
等, 部分患者可出現黃疸。由於大多數病變出現囊變, 因而筆者把它歸類到胰腺囊性上皮源性腫瘤中。該腫瘤屬低度惡性, 較少轉移擴散, 預後較好。
1.病理:本病的起源尚有爭議,有認為起源於胰腺外分泌腺細胞、內分泌腺細胞或具有向內外分泌腺分化的全能細胞等學說, 腫瘤可發生於胰腺任何部位, 一般較大, 常見的直徑為5 ～ 8cm 。腫瘤周圍有較厚的纖維包膜, 邊界清楚,常突出於胰腺外。瘤體剖面可見明顯出血和壞死, 大的壞死區可形成囊腔, 內
含血性或膠凍樣物,構成囊實相間的結構,30 %左右的腫瘤周邊可見鈣化。病變內富有薄弱血管為本病的又一病理學特點。鏡下可見胞質呈嗜酸性的小腫瘤細胞圍繞纖維血管形成假乳頭狀結構。免疫組化及電鏡示腫瘤同時具有內分泌和外分泌組織成分。
2.影像學診斷:CT 、M RI 上, 本病表現為胰腺邊界清楚的大腫塊, 囊實相間, 實性部分主要位於病變周邊,有強化;囊性部分主要位於病灶中心區域, 囊變區密度較高, CT 值40 ～50Hu 。30 %的患者病變周邊可見鈣化。由於病變內常有出血,T1W I 上可見不均勻高信號, T 2WI 上見不均勻低信號 。M RCP 或E RCP 示胰管受壓、移位或中斷。
三、胰腺間葉組織腫瘤
絕大多數良性和惡性胰腺腫瘤來源於胰腺上皮組織, 間葉組織腫瘤很少見, 間葉腫瘤佔胰腺腫瘤的1 %～ 2 %, 通常來源於結締組織,淋巴組織, 血管及神經組織等。
(一)淋巴管瘤:
佔所有淋巴管瘤的1 %以下, 組織學起源還不清楚, 有人認為是遺傳異常, 有人認為是創傷性病變,也有人認為淋巴管瘤是真正的腫瘤。
1.病理:典型的表現為多房囊性病變, 囊腔的大小差異很大, 小的只能在顯微鏡下看到,大的直徑可達10cm 。囊內有薄層分隔, 可有漿液、血性漿液或乳糜液, 內襯淋巴管上皮, 周邊有薄的纖維組織被膜。囊內及囊壁均罕有鈣化。淋巴管瘤可以生長在胰腺實質內,也可生長於胰腺外,通過蒂和胰腺組織相連。
2.影像學診斷:CT 或M RI 掃描見胰腺囊性腫塊, 可有分葉, 囊內分隔較薄且有輕度強化,囊壁很薄, 罕有鈣化。淋巴管瘤有時與胰腺其他囊性腫塊難以鑑別, 可進行穿刺活檢。
(二)脂肪瘤:
腹腔臟器的脂肪瘤(lipoma)通常發生在消化道, 發生在胰腺的很少見, 臨床上常無明顯症狀, 僅在影像學檢查或手術時偶然發現。
1.病理:組織學上脂肪瘤由成熟的脂肪細胞組成, 可有少量的纖維分隔,有薄層的膠原纖維被膜包繞,因此與周圍組織界限清楚。
2.影像學診斷:脂肪瘤的影像學表現頗具特徵性, 並能依據影像學確診 。CT 或M RI 均表現為胰腺邊界清楚的腫塊,內部結構均勻, 對周圍無浸潤。CT 值-30Hu ～ -120Hu ,密度均勻, T 1WI 和T 2WI 均呈高信號強度, 施加脂肪抑制後病灶信號強度明顯降低。增強掃描病灶沒有強化。有時腫瘤內可見菲薄的纖維間隔。胰腺脂肪瘤需與脂肪瘤病、畸胎瘤以及脂肪肉瘤鑑別。脂肪瘤病的病灶呈浸潤生長,邊界不清, 沒有包膜;畸胎瘤除脂肪外還含有鈣化、骨骼、牙齒等其他成分;脂肪肉瘤除含脂肪組織外,還常有軟組織腫塊成分。
一、胰腺內分泌腫瘤
胰腺神經內分泌腫瘤屬少見病變,發病率較低,每年約在百萬分之一以下, 在我國最常見者為胰島素瘤, 約佔80 %～ 85 %,其次為無功能胰島細胞瘤, 佔15 %, 胃泌素瘤3 %, VIP 瘤和胰高血糖素瘤分別約佔0 .5 %。
二、胰腺囊性上皮源性腫瘤
胰腺囊性腫瘤較為少見, 約佔全部胰腺腫瘤的10 %, 惡性胰腺腫瘤中僅有2 %～ 4 %為囊性。胰腺囊性腫瘤包括漿液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌、導管內黏液乳頭狀腫瘤、實質性乳頭狀上皮腫瘤等。除漿液性囊腺瘤為良性腫瘤外, 其他腫瘤均屬於惡性腫瘤或潛在惡性腫瘤 。
(一)漿液性囊腺瘤:
為最常見的胰腺囊性腫瘤, 良性, 不發生惡變, 至今也未見原發性胰腺漿液性囊腺癌的報道。好發年齡30 ～ 50 歲, 女性多見, 男女比例1 ∶6 ～ 1 ∶9 。一般無症狀, 可有上腹部不適, 疼痛等, 有時可及腫塊。漿液性囊腺瘤起源於胰腺中央的腺細胞, 根據囊的大小可分為三種類型, 即小囊型、大囊型和混合型, 其中以小囊型佔絕大多數。
(二)黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌:
也多見於女性, 男女比例1 ∶2 , 40 ～ 60 歲多見。常見的症狀為上腹部疼痛, 腹部腫塊等,不具特徵性。黏液性囊腺癌為惡性腫瘤, 而黏液性囊腺瘤有潛在惡性, 有人認為囊腺瘤和囊腺癌為疾病發展的兩個階段
(三)導管內黏液乳頭狀腫瘤(IPMT):
IPM T 好發於中老年, 50 ～ 70 歲多見, 為低度惡性或有惡性傾向的腫瘤, 有時同一個腫瘤內可見良性、交界性及惡性腫瘤成分。本病預後較好, 由於腫瘤常生長於主胰管, 因而臨床上常可表現為反覆發作的急性胰腺炎或慢性阻塞性胰腺炎, 65 %左右的患者有腹痛, 45 %的患者有體重減輕, 另外還可表現為噁心嘔吐及脂肪瀉等。
1.病理:IPM T 起源於主胰管(主胰管型)或主胰管的主要分支(分支型), 發生於主胰管者可累及局部胰管也可瀰漫侵及整個主胰管, 發生於胰管分支者後期也常累及主胰管(混合型)。發生於主胰管者主胰管及其主要分支均有非狹窄性擴張,病變區襯以分泌黏液的高柱狀上皮, 擴張囊變的胰管內可見黏液栓以及偏平或乳頭狀生長的壁結節。發生於主胰管大分支的病變大多發生於胰腺鉤突,少數發生於胰尾部,早期為多囊狀的腫塊結構, 與胰腺囊腺瘤頗為相似, 後期病變常累及主胰管, 則與原發於主胰管的病變相似。無論是發生於主胰管還是其主要分支的病變, 其病變均與主胰管相通, 這與胰腺囊腺瘤明顯不同。由於乳頭狀新生物或黏液栓阻塞胰管, 常繼發胰腺炎症。
2.影像學診斷:主胰管型的病變C T 、M RI 上可表現為主胰管囊狀擴張,其主要分支也可見擴張,胰腺萎縮, 有時與慢性阻塞性胰腺炎難以鑑別, 如果顯示了擴張胰管內的壁結節或黏液栓對診斷頗有幫助, 薄層掃描及變換體位對顯示壁結節和黏液栓有好處, 黏液栓隨重力總位於囊腔下壁。位於胰頭部的病變還可引起擴張的壺腹突向十二指腸腔。發生於胰管分支的病變表現為多房狀囊性腫塊, 常位於胰頭鉤突, 內可見間隔, 表現與囊腺瘤相似, 後期病變累及主胰管則出現主胰管的擴張及其腔內的壁結節和黏液栓。MRCP 及ERCP 對本病的診斷非常有幫助, 特別是ERCP , 內鏡下即可見乳頭溢出黏液樣物,有時可見突向十二指腸的擴張乳頭, 注射造影劑後容易顯示壁結節和黏液栓造成的充盈缺損, 病變與主胰管相通有助於鑑別診斷。
(四)實質性乳頭狀上皮腫瘤:
為胰腺的罕見腫瘤, 約佔胰腺腫瘤的0 .17 %～2 .5 %。好發於中青年女性, 據統計75 %～ 95 %發生於女性, 平均年齡25 ～ 30 歲。臨床上常表現為腹部不適、疼痛、腹部腫塊
等, 部分患者可出現黃疸。由於大多數病變出現囊變, 因而筆者把它歸類到胰腺囊性上皮源性腫瘤中。該腫瘤屬低度惡性, 較少轉移擴散, 預後較好。
1.病理:本病的起源尚有爭議,有認為起源於胰腺外分泌腺細胞、內分泌腺細胞或具有向內外分泌腺分化的全能細胞等學說, 腫瘤可發生於胰腺任何部位, 一般較大, 常見的直徑為5 ～ 8cm 。腫瘤周圍有較厚的纖維包膜, 邊界清楚,常突出於胰腺外。瘤體剖面可見明顯出血和壞死, 大的壞死區可形成囊腔, 內
含血性或膠凍樣物,構成囊實相間的結構,30 %左右的腫瘤周邊可見鈣化。病變內富有薄弱血管為本病的又一病理學特點。鏡下可見胞質呈嗜酸性的小腫瘤細胞圍繞纖維血管形成假乳頭狀結構。免疫組化及電鏡示腫瘤同時具有內分泌和外分泌組織成分。
2.影像學診斷:CT 、M RI 上, 本病表現為胰腺邊界清楚的大腫塊, 囊實相間, 實性部分主要位於病變周邊,有強化;囊性部分主要位於病灶中心區域, 囊變區密度較高, CT 值40 ～50Hu 。30 %的患者病變周邊可見鈣化。由於病變內常有出血,T1W I 上可見不均勻高信號, T 2WI 上見不均勻低信號 。M RCP 或E RCP 示胰管受壓、移位或中斷。
三、胰腺間葉組織腫瘤
絕大多數良性和惡性胰腺腫瘤來源於胰腺上皮組織, 間葉組織腫瘤很少見, 間葉腫瘤佔胰腺腫瘤的1 %～ 2 %, 通常來源於結締組織,淋巴組織, 血管及神經組織等。
(一)淋巴管瘤:
佔所有淋巴管瘤的1 %以下, 組織學起源還不清楚, 有人認為是遺傳異常, 有人認為是創傷性病變,也有人認為淋巴管瘤是真正的腫瘤。
1.病理:典型的表現為多房囊性病變, 囊腔的大小差異很大, 小的只能在顯微鏡下看到,大的直徑可達10cm 。囊內有薄層分隔, 可有漿液、血性漿液或乳糜液, 內襯淋巴管上皮, 周邊有薄的纖維組織被膜。囊內及囊壁均罕有鈣化。淋巴管瘤可以生長在胰腺實質內,也可生長於胰腺外,通過蒂和胰腺組織相連。
2.影像學診斷:CT 或M RI 掃描見胰腺囊性腫塊, 可有分葉, 囊內分隔較薄且有輕度強化,囊壁很薄, 罕有鈣化。淋巴管瘤有時與胰腺其他囊性腫塊難以鑑別, 可進行穿刺活檢。
(二)脂肪瘤:
腹腔臟器的脂肪瘤(lipoma)通常發生在消化道, 發生在胰腺的很少見, 臨床上常無明顯症狀, 僅在影像學檢查或手術時偶然發現。
1.病理:組織學上脂肪瘤由成熟的脂肪細胞組成, 可有少量的纖維分隔,有薄層的膠原纖維被膜包繞,因此與周圍組織界限清楚。
2.影像學診斷:脂肪瘤的影像學表現頗具特徵性, 並能依據影像學確診 。CT 或M RI 均表現為胰腺邊界清楚的腫塊,內部結構均勻, 對周圍無浸潤。CT 值-30Hu ～ -120Hu ,密度均勻, T 1WI 和T 2WI 均呈高信號強度, 施加脂肪抑制後病灶信號強度明顯降低。增強掃描病灶沒有強化。有時腫瘤內可見菲薄的纖維間隔。胰腺脂肪瘤需與脂肪瘤病、畸胎瘤以及脂肪肉瘤鑑別。脂肪瘤病的病灶呈浸潤生長,邊界不清, 沒有包膜;畸胎瘤除脂肪外還含有鈣化、骨骼、牙齒等其他成分;脂肪肉瘤除含脂肪組織外,還常有軟組織腫塊成分。
(三)畸胎瘤(tera toma):
非常罕見。起源於外胚層胚胎殘留組織的多能細胞。根據腫瘤的大小及生長的部位可出現不同的症狀,但均無特異性。胰腺畸胎瘤為良性病變, 至今未見胰腺畸胎瘤惡性變的報道。
1.病理:胰腺畸胎瘤通常是同時有囊實性成分, 如毛髮、牙齒、鈣化、軟骨和皮膚附屬器如毛囊、汗腺及皮脂腺成分等。
2.影像學診斷:胰腺畸胎瘤的影像學表現也頗具特徵性 ,確診常需要進行CT 或M RI 檢查。其影像學表現取決於腫瘤內各種成分的比例,常為多種成分同時出現,如脂肪成分、實質性成分、囊性成分、牙齒、骨骼、鈣化等(圖11),有時可出現液平面。
一、胰腺內分泌腫瘤
胰腺神經內分泌腫瘤屬少見病變,發病率較低,每年約在百萬分之一以下, 在我國最常見者為胰島素瘤, 約佔80 %～ 85 %,其次為無功能胰島細胞瘤, 佔15 %, 胃泌素瘤3 %, VIP 瘤和胰高血糖素瘤分別約佔0 .5 %。
二、胰腺囊性上皮源性腫瘤
胰腺囊性腫瘤較為少見, 約佔全部胰腺腫瘤的10 %, 惡性胰腺腫瘤中僅有2 %～ 4 %為囊性。胰腺囊性腫瘤包括漿液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌、導管內黏液乳頭狀腫瘤、實質性乳頭狀上皮腫瘤等。除漿液性囊腺瘤為良性腫瘤外, 其他腫瘤均屬於惡性腫瘤或潛在惡性腫瘤 。
(一)漿液性囊腺瘤:
為最常見的胰腺囊性腫瘤, 良性, 不發生惡變, 至今也未見原發性胰腺漿液性囊腺癌的報道。好發年齡30 ～ 50 歲, 女性多見, 男女比例1 ∶6 ～ 1 ∶9 。一般無症狀, 可有上腹部不適, 疼痛等, 有時可及腫塊。漿液性囊腺瘤起源於胰腺中央的腺細胞, 根據囊的大小可分為三種類型, 即小囊型、大囊型和混合型, 其中以小囊型佔絕大多數。
(二)黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌:
也多見於女性, 男女比例1 ∶2 , 40 ～ 60 歲多見。常見的症狀為上腹部疼痛, 腹部腫塊等,不具特徵性。黏液性囊腺癌為惡性腫瘤, 而黏液性囊腺瘤有潛在惡性, 有人認為囊腺瘤和囊腺癌為疾病發展的兩個階段
(三)導管內黏液乳頭狀腫瘤(IPMT):
IPM T 好發於中老年, 50 ～ 70 歲多見, 為低度惡性或有惡性傾向的腫瘤, 有時同一個腫瘤內可見良性、交界性及惡性腫瘤成分。本病預後較好, 由於腫瘤常生長於主胰管, 因而臨床上常可表現為反覆發作的急性胰腺炎或慢性阻塞性胰腺炎, 65 %左右的患者有腹痛, 45 %的患者有體重減輕, 另外還可表現為噁心嘔吐及脂肪瀉等。
1.病理:IPM T 起源於主胰管(主胰管型)或主胰管的主要分支(分支型), 發生於主胰管者可累及局部胰管也可瀰漫侵及整個主胰管, 發生於胰管分支者後期也常累及主胰管(混合型)。發生於主胰管者主胰管及其主要分支均有非狹窄性擴張,病變區襯以分泌黏液的高柱狀上皮, 擴張囊變的胰管內可見黏液栓以及偏平或乳頭狀生長的壁結節。發生於主胰管大分支的病變大多發生於胰腺鉤突,少數發生於胰尾部,早期為多囊狀的腫塊結構, 與胰腺囊腺瘤頗為相似, 後期病變常累及主胰管, 則與原發於主胰管的病變相似。無論是發生於主胰管還是其主要分支的病變, 其病變均與主胰管相通, 這與胰腺囊腺瘤明顯不同。由於乳頭狀新生物或黏液栓阻塞胰管, 常繼發胰腺炎症。
2.影像學診斷:主胰管型的病變C T 、M RI 上可表現為主胰管囊狀擴張,其主要分支也可見擴張,胰腺萎縮, 有時與慢性阻塞性胰腺炎難以鑑別, 如果顯示了擴張胰管內的壁結節或黏液栓對診斷頗有幫助, 薄層掃描及變換體位對顯示壁結節和黏液栓有好處, 黏液栓隨重力總位於囊腔下壁。位於胰頭部的病變還可引起擴張的壺腹突向十二指腸腔。發生於胰管分支的病變表現為多房狀囊性腫塊, 常位於胰頭鉤突, 內可見間隔, 表現與囊腺瘤相似, 後期病變累及主胰管則出現主胰管的擴張及其腔內的壁結節和黏液栓。MRCP 及ERCP 對本病的診斷非常有幫助, 特別是ERCP , 內鏡下即可見乳頭溢出黏液樣物,有時可見突向十二指腸的擴張乳頭, 注射造影劑後容易顯示壁結節和黏液栓造成的充盈缺損, 病變與主胰管相通有助於鑑別診斷。
(四)實質性乳頭狀上皮腫瘤:
為胰腺的罕見腫瘤, 約佔胰腺腫瘤的0 .17 %～2 .5 %。好發於中青年女性, 據統計75 %～ 95 %發生於女性, 平均年齡25 ～ 30 歲。臨床上常表現為腹部不適、疼痛、腹部腫塊
等, 部分患者可出現黃疸。由於大多數病變出現囊變, 因而筆者把它歸類到胰腺囊性上皮源性腫瘤中。該腫瘤屬低度惡性, 較少轉移擴散, 預後較好。
1.病理:本病的起源尚有爭議,有認為起源於胰腺外分泌腺細胞、內分泌腺細胞或具有向內外分泌腺分化的全能細胞等學說, 腫瘤可發生於胰腺任何部位, 一般較大, 常見的直徑為5 ～ 8cm 。腫瘤周圍有較厚的纖維包膜, 邊界清楚,常突出於胰腺外。瘤體剖面可見明顯出血和壞死, 大的壞死區可形成囊腔, 內
含血性或膠凍樣物,構成囊實相間的結構,30 %左右的腫瘤周邊可見鈣化。病變內富有薄弱血管為本病的又一病理學特點。鏡下可見胞質呈嗜酸性的小腫瘤細胞圍繞纖維血管形成假乳頭狀結構。免疫組化及電鏡示腫瘤同時具有內分泌和外分泌組織成分。
2.影像學診斷:CT 、M RI 上, 本病表現為胰腺邊界清楚的大腫塊, 囊實相間, 實性部分主要位於病變周邊,有強化;囊性部分主要位於病灶中心區域, 囊變區密度較高, CT 值40 ～50Hu 。30 %的患者病變周邊可見鈣化。由於病變內常有出血,T1W I 上可見不均勻高信號, T 2WI 上見不均勻低信號 。M RCP 或E RCP 示胰管受壓、移位或中斷。
三、胰腺間葉組織腫瘤
絕大多數良性和惡性胰腺腫瘤來源於胰腺上皮組織, 間葉組織腫瘤很少見, 間葉腫瘤佔胰腺腫瘤的1 %～ 2 %, 通常來源於結締組織,淋巴組織, 血管及神經組織等。
(一)淋巴管瘤:
佔所有淋巴管瘤的1 %以下, 組織學起源還不清楚, 有人認為是遺傳異常, 有人認為是創傷性病變,也有人認為淋巴管瘤是真正的腫瘤。
1.病理:典型的表現為多房囊性病變, 囊腔的大小差異很大, 小的只能在顯微鏡下看到,大的直徑可達10cm 。囊內有薄層分隔, 可有漿液、血性漿液或乳糜液, 內襯淋巴管上皮, 周邊有薄的纖維組織被膜。囊內及囊壁均罕有鈣化。淋巴管瘤可以生長在胰腺實質內,也可生長於胰腺外,通過蒂和胰腺組織相連。
2.影像學診斷:CT 或M RI 掃描見胰腺囊性腫塊, 可有分葉, 囊內分隔較薄且有輕度強化,囊壁很薄, 罕有鈣化。淋巴管瘤有時與胰腺其他囊性腫塊難以鑑別, 可進行穿刺活檢。
(二)脂肪瘤:
腹腔臟器的脂肪瘤(lipoma)通常發生在消化道, 發生在胰腺的很少見, 臨床上常無明顯症狀, 僅在影像學檢查或手術時偶然發現。
1.病理:組織學上脂肪瘤由成熟的脂肪細胞組成, 可有少量的纖維分隔,有薄層的膠原纖維被膜包繞,因此與周圍組織界限清楚。
2.影像學診斷:脂肪瘤的影像學表現頗具特徵性, 並能依據影像學確診 。CT 或M RI 均表現為胰腺邊界清楚的腫塊,內部結構均勻, 對周圍無浸潤。CT 值-30Hu ～ -120Hu ,密度均勻, T 1WI 和T 2WI 均呈高信號強度, 施加脂肪抑制後病灶信號強度明顯降低。增強掃描病灶沒有強化。有時腫瘤內可見菲薄的纖維間隔。胰腺脂肪瘤需與脂肪瘤病、畸胎瘤以及脂肪肉瘤鑑別。脂肪瘤病的病灶呈浸潤生長,邊界不清, 沒有包膜;畸胎瘤除脂肪外還含有鈣化、骨骼、牙齒等其他成分;脂肪肉瘤除含脂肪組織外,還常有軟組織腫塊成分。
(三)畸胎瘤(tera toma):
非常罕見。起源於外胚層胚胎殘留組織的多能細胞。根據腫瘤的大小及生長的部位可出現不同的症狀,但均無特異性。胰腺畸胎瘤為良性病變, 至今未見胰腺畸胎瘤惡性變的報道。
1.病理:胰腺畸胎瘤通常是同時有囊實性成分, 如毛髮、牙齒、鈣化、軟骨和皮膚附屬器如毛囊、汗腺及皮脂腺成分等。
2.影像學診斷:胰腺畸胎瘤的影像學表現也頗具特徵性 ,確診常需要進行CT 或M RI 檢查。其影像學表現取決於腫瘤內各種成分的比例,常為多種成分同時出現,如脂肪成分、實質性成分、囊性成分、牙齒、骨骼、鈣化等(圖11),有時可出現液平面。
(四)胰腺母細胞瘤(pancr eatoblastoma):
極為罕見, 幾乎均在少兒發病, 起源於酷似胰腺胚胎的一種多能幹細胞, 腫塊常較大, 惡性程度高, 容易侵犯門脈併發生轉移, 轉移的常見部位為淋巴結、肝臟及肺。
1.病理:腫瘤含有上皮和間葉組織成分, 還混雜功能性或無功能性的神經內分泌組織, 腫塊內可有囊變。腫塊好發於胰頭, 周圍有堅韌的被膜。
2.影像學診斷:本病影像學缺乏特徵性 , 通常表現為乏血供的實性腫塊或複雜的多房性囊性腫塊,邊界一般較清楚。由於腫瘤體積較大, 因而常被誤診為神經母細胞瘤, 確診依靠穿刺活檢。
一、胰腺內分泌腫瘤
胰腺神經內分泌腫瘤屬少見病變,發病率較低,每年約在百萬分之一以下, 在我國最常見者為胰島素瘤, 約佔80 %～ 85 %,其次為無功能胰島細胞瘤, 佔15 %, 胃泌素瘤3 %, VIP 瘤和胰高血糖素瘤分別約佔0 .5 %。
二、胰腺囊性上皮源性腫瘤
胰腺囊性腫瘤較為少見, 約佔全部胰腺腫瘤的10 %, 惡性胰腺腫瘤中僅有2 %～ 4 %為囊性。胰腺囊性腫瘤包括漿液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌、導管內黏液乳頭狀腫瘤、實質性乳頭狀上皮腫瘤等。除漿液性囊腺瘤為良性腫瘤外, 其他腫瘤均屬於惡性腫瘤或潛在惡性腫瘤 。
(一)漿液性囊腺瘤:
為最常見的胰腺囊性腫瘤, 良性, 不發生惡變, 至今也未見原發性胰腺漿液性囊腺癌的報道。好發年齡30 ～ 50 歲, 女性多見, 男女比例1 ∶6 ～ 1 ∶9 。一般無症狀, 可有上腹部不適, 疼痛等, 有時可及腫塊。漿液性囊腺瘤起源於胰腺中央的腺細胞, 根據囊的大小可分為三種類型, 即小囊型、大囊型和混合型, 其中以小囊型佔絕大多數。
(二)黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌:
也多見於女性, 男女比例1 ∶2 , 40 ～ 60 歲多見。常見的症狀為上腹部疼痛, 腹部腫塊等,不具特徵性。黏液性囊腺癌為惡性腫瘤, 而黏液性囊腺瘤有潛在惡性, 有人認為囊腺瘤和囊腺癌為疾病發展的兩個階段
(三)導管內黏液乳頭狀腫瘤(IPMT):
IPM T 好發於中老年, 50 ～ 70 歲多見, 為低度惡性或有惡性傾向的腫瘤, 有時同一個腫瘤內可見良性、交界性及惡性腫瘤成分。本病預後較好, 由於腫瘤常生長於主胰管, 因而臨床上常可表現為反覆發作的急性胰腺炎或慢性阻塞性胰腺炎, 65 %左右的患者有腹痛, 45 %的患者有體重減輕, 另外還可表現為噁心嘔吐及脂肪瀉等。
1.病理:IPM T 起源於主胰管(主胰管型)或主胰管的主要分支(分支型), 發生於主胰管者可累及局部胰管也可瀰漫侵及整個主胰管, 發生於胰管分支者後期也常累及主胰管(混合型)。發生於主胰管者主胰管及其主要分支均有非狹窄性擴張,病變區襯以分泌黏液的高柱狀上皮, 擴張囊變的胰管內可見黏液栓以及偏平或乳頭狀生長的壁結節。發生於主胰管大分支的病變大多發生於胰腺鉤突,少數發生於胰尾部,早期為多囊狀的腫塊結構, 與胰腺囊腺瘤頗為相似, 後期病變常累及主胰管, 則與原發於主胰管的病變相似。無論是發生於主胰管還是其主要分支的病變, 其病變均與主胰管相通, 這與胰腺囊腺瘤明顯不同。由於乳頭狀新生物或黏液栓阻塞胰管, 常繼發胰腺炎症。
2.影像學診斷:主胰管型的病變C T 、M RI 上可表現為主胰管囊狀擴張,其主要分支也可見擴張,胰腺萎縮, 有時與慢性阻塞性胰腺炎難以鑑別, 如果顯示了擴張胰管內的壁結節或黏液栓對診斷頗有幫助, 薄層掃描及變換體位對顯示壁結節和黏液栓有好處, 黏液栓隨重力總位於囊腔下壁。位於胰頭部的病變還可引起擴張的壺腹突向十二指腸腔。發生於胰管分支的病變表現為多房狀囊性腫塊, 常位於胰頭鉤突, 內可見間隔, 表現與囊腺瘤相似, 後期病變累及主胰管則出現主胰管的擴張及其腔內的壁結節和黏液栓。MRCP 及ERCP 對本病的診斷非常有幫助, 特別是ERCP , 內鏡下即可見乳頭溢出黏液樣物,有時可見突向十二指腸的擴張乳頭, 注射造影劑後容易顯示壁結節和黏液栓造成的充盈缺損, 病變與主胰管相通有助於鑑別診斷。
(四)實質性乳頭狀上皮腫瘤:
為胰腺的罕見腫瘤, 約佔胰腺腫瘤的0 .17 %～2 .5 %。好發於中青年女性, 據統計75 %～ 95 %發生於女性, 平均年齡25 ～ 30 歲。臨床上常表現為腹部不適、疼痛、腹部腫塊
等, 部分患者可出現黃疸。由於大多數病變出現囊變, 因而筆者把它歸類到胰腺囊性上皮源性腫瘤中。該腫瘤屬低度惡性, 較少轉移擴散, 預後較好。
1.病理:本病的起源尚有爭議,有認為起源於胰腺外分泌腺細胞、內分泌腺細胞或具有向內外分泌腺分化的全能細胞等學說, 腫瘤可發生於胰腺任何部位, 一般較大, 常見的直徑為5 ～ 8cm 。腫瘤周圍有較厚的纖維包膜, 邊界清楚,常突出於胰腺外。瘤體剖面可見明顯出血和壞死, 大的壞死區可形成囊腔, 內
含血性或膠凍樣物,構成囊實相間的結構,30 %左右的腫瘤周邊可見鈣化。病變內富有薄弱血管為本病的又一病理學特點。鏡下可見胞質呈嗜酸性的小腫瘤細胞圍繞纖維血管形成假乳頭狀結構。免疫組化及電鏡示腫瘤同時具有內分泌和外分泌組織成分。
2.影像學診斷:CT 、M RI 上, 本病表現為胰腺邊界清楚的大腫塊, 囊實相間, 實性部分主要位於病變周邊,有強化;囊性部分主要位於病灶中心區域, 囊變區密度較高, CT 值40 ～50Hu 。30 %的患者病變周邊可見鈣化。由於病變內常有出血,T1W I 上可見不均勻高信號, T 2WI 上見不均勻低信號 。M RCP 或E RCP 示胰管受壓、移位或中斷。
三、胰腺間葉組織腫瘤
絕大多數良性和惡性胰腺腫瘤來源於胰腺上皮組織, 間葉組織腫瘤很少見, 間葉腫瘤佔胰腺腫瘤的1 %～ 2 %, 通常來源於結締組織,淋巴組織, 血管及神經組織等。
(一)淋巴管瘤:
佔所有淋巴管瘤的1 %以下, 組織學起源還不清楚, 有人認為是遺傳異常, 有人認為是創傷性病變,也有人認為淋巴管瘤是真正的腫瘤。
1.病理:典型的表現為多房囊性病變, 囊腔的大小差異很大, 小的只能在顯微鏡下看到,大的直徑可達10cm 。囊內有薄層分隔, 可有漿液、血性漿液或乳糜液, 內襯淋巴管上皮, 周邊有薄的纖維組織被膜。囊內及囊壁均罕有鈣化。淋巴管瘤可以生長在胰腺實質內,也可生長於胰腺外,通過蒂和胰腺組織相連。
2.影像學診斷:CT 或M RI 掃描見胰腺囊性腫塊, 可有分葉, 囊內分隔較薄且有輕度強化,囊壁很薄, 罕有鈣化。淋巴管瘤有時與胰腺其他囊性腫塊難以鑑別, 可進行穿刺活檢。
(二)脂肪瘤:
腹腔臟器的脂肪瘤(lipoma)通常發生在消化道, 發生在胰腺的很少見, 臨床上常無明顯症狀, 僅在影像學檢查或手術時偶然發現。
1.病理:組織學上脂肪瘤由成熟的脂肪細胞組成, 可有少量的纖維分隔,有薄層的膠原纖維被膜包繞,因此與周圍組織界限清楚。
2.影像學診斷:脂肪瘤的影像學表現頗具特徵性, 並能依據影像學確診 。CT 或M RI 均表現為胰腺邊界清楚的腫塊,內部結構均勻, 對周圍無浸潤。CT 值-30Hu ～ -120Hu ,密度均勻, T 1WI 和T 2WI 均呈高信號強度, 施加脂肪抑制後病灶信號強度明顯降低。增強掃描病灶沒有強化。有時腫瘤內可見菲薄的纖維間隔。胰腺脂肪瘤需與脂肪瘤病、畸胎瘤以及脂肪肉瘤鑑別。脂肪瘤病的病灶呈浸潤生長,邊界不清, 沒有包膜;畸胎瘤除脂肪外還含有鈣化、骨骼、牙齒等其他成分;脂肪肉瘤除含脂肪組織外,還常有軟組織腫塊成分。
(三)畸胎瘤(tera toma):
非常罕見。起源於外胚層胚胎殘留組織的多能細胞。根據腫瘤的大小及生長的部位可出現不同的症狀,但均無特異性。胰腺畸胎瘤為良性病變, 至今未見胰腺畸胎瘤惡性變的報道。
1.病理:胰腺畸胎瘤通常是同時有囊實性成分, 如毛髮、牙齒、鈣化、軟骨和皮膚附屬器如毛囊、汗腺及皮脂腺成分等。
2.影像學診斷:胰腺畸胎瘤的影像學表現也頗具特徵性 ,確診常需要進行CT 或M RI 檢查。其影像學表現取決於腫瘤內各種成分的比例,常為多種成分同時出現,如脂肪成分、實質性成分、囊性成分、牙齒、骨骼、鈣化等(圖11),有時可出現液平面。
(四)胰腺母細胞瘤(pancr eatoblastoma):
極為罕見, 幾乎均在少兒發病, 起源於酷似胰腺胚胎的一種多能幹細胞, 腫塊常較大, 惡性程度高, 容易侵犯門脈併發生轉移, 轉移的常見部位為淋巴結、肝臟及肺。
1.病理:腫瘤含有上皮和間葉組織成分, 還混雜功能性或無功能性的神經內分泌組織, 腫塊內可有囊變。腫塊好發於胰頭, 周圍有堅韌的被膜。
2.影像學診斷:本病影像學缺乏特徵性 , 通常表現為乏血供的實性腫塊或複雜的多房性囊性腫塊,邊界一般較清楚。由於腫瘤體積較大, 因而常被誤診為神經母細胞瘤, 確診依靠穿刺活檢。
(五)神經鞘瘤:
內臟的神經鞘瘤(Schw annoma)來源於交感和副交感神經纖維的施萬細胞, 罕見於胰腺。
1.病理:胰腺神經鞘瘤通常有被膜, 組織學上由兩種成分構成:安東尼A 型主要是結構規則的細胞成分;安東尼B 型主要是乏細胞的疏鬆組織。
2.影像學診斷:胰腺神經鞘瘤的影像學與其組成密切相關。由安東尼A 型組織或主要由安東尼A 型組織構成的腫瘤表現為腫瘤實性部分明顯增強伴中央壞死(圖13), 此型腫瘤需與胰島細胞瘤鑑別。由安東尼B 型或主要由安東尼B 型組織構成的腫瘤常表現為囊性腫塊,無明顯強化,需與胰腺其他囊性病變鑑別。
一、胰腺內分泌腫瘤
胰腺神經內分泌腫瘤屬少見病變,發病率較低,每年約在百萬分之一以下, 在我國最常見者為胰島素瘤, 約佔80 %～ 85 %,其次為無功能胰島細胞瘤, 佔15 %, 胃泌素瘤3 %, VIP 瘤和胰高血糖素瘤分別約佔0 .5 %。
二、胰腺囊性上皮源性腫瘤
胰腺囊性腫瘤較為少見, 約佔全部胰腺腫瘤的10 %, 惡性胰腺腫瘤中僅有2 %～ 4 %為囊性。胰腺囊性腫瘤包括漿液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌、導管內黏液乳頭狀腫瘤、實質性乳頭狀上皮腫瘤等。除漿液性囊腺瘤為良性腫瘤外, 其他腫瘤均屬於惡性腫瘤或潛在惡性腫瘤 。
(一)漿液性囊腺瘤:
為最常見的胰腺囊性腫瘤, 良性, 不發生惡變, 至今也未見原發性胰腺漿液性囊腺癌的報道。好發年齡30 ～ 50 歲, 女性多見, 男女比例1 ∶6 ～ 1 ∶9 。一般無症狀, 可有上腹部不適, 疼痛等, 有時可及腫塊。漿液性囊腺瘤起源於胰腺中央的腺細胞, 根據囊的大小可分為三種類型, 即小囊型、大囊型和混合型, 其中以小囊型佔絕大多數。
(二)黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌:
也多見於女性, 男女比例1 ∶2 , 40 ～ 60 歲多見。常見的症狀為上腹部疼痛, 腹部腫塊等,不具特徵性。黏液性囊腺癌為惡性腫瘤, 而黏液性囊腺瘤有潛在惡性, 有人認為囊腺瘤和囊腺癌為疾病發展的兩個階段
(三)導管內黏液乳頭狀腫瘤(IPMT):
IPM T 好發於中老年, 50 ～ 70 歲多見, 為低度惡性或有惡性傾向的腫瘤, 有時同一個腫瘤內可見良性、交界性及惡性腫瘤成分。本病預後較好, 由於腫瘤常生長於主胰管, 因而臨床上常可表現為反覆發作的急性胰腺炎或慢性阻塞性胰腺炎, 65 %左右的患者有腹痛, 45 %的患者有體重減輕, 另外還可表現為噁心嘔吐及脂肪瀉等。
1.病理:IPM T 起源於主胰管(主胰管型)或主胰管的主要分支(分支型), 發生於主胰管者可累及局部胰管也可瀰漫侵及整個主胰管, 發生於胰管分支者後期也常累及主胰管(混合型)。發生於主胰管者主胰管及其主要分支均有非狹窄性擴張,病變區襯以分泌黏液的高柱狀上皮, 擴張囊變的胰管內可見黏液栓以及偏平或乳頭狀生長的壁結節。發生於主胰管大分支的病變大多發生於胰腺鉤突,少數發生於胰尾部,早期為多囊狀的腫塊結構, 與胰腺囊腺瘤頗為相似, 後期病變常累及主胰管, 則與原發於主胰管的病變相似。無論是發生於主胰管還是其主要分支的病變, 其病變均與主胰管相通, 這與胰腺囊腺瘤明顯不同。由於乳頭狀新生物或黏液栓阻塞胰管, 常繼發胰腺炎症。
2.影像學診斷:主胰管型的病變C T 、M RI 上可表現為主胰管囊狀擴張,其主要分支也可見擴張,胰腺萎縮, 有時與慢性阻塞性胰腺炎難以鑑別, 如果顯示了擴張胰管內的壁結節或黏液栓對診斷頗有幫助, 薄層掃描及變換體位對顯示壁結節和黏液栓有好處, 黏液栓隨重力總位於囊腔下壁。位於胰頭部的病變還可引起擴張的壺腹突向十二指腸腔。發生於胰管分支的病變表現為多房狀囊性腫塊, 常位於胰頭鉤突, 內可見間隔, 表現與囊腺瘤相似, 後期病變累及主胰管則出現主胰管的擴張及其腔內的壁結節和黏液栓。MRCP 及ERCP 對本病的診斷非常有幫助, 特別是ERCP , 內鏡下即可見乳頭溢出黏液樣物,有時可見突向十二指腸的擴張乳頭, 注射造影劑後容易顯示壁結節和黏液栓造成的充盈缺損, 病變與主胰管相通有助於鑑別診斷。
(四)實質性乳頭狀上皮腫瘤:
為胰腺的罕見腫瘤, 約佔胰腺腫瘤的0 .17 %～2 .5 %。好發於中青年女性, 據統計75 %～ 95 %發生於女性, 平均年齡25 ～ 30 歲。臨床上常表現為腹部不適、疼痛、腹部腫塊
等, 部分患者可出現黃疸。由於大多數病變出現囊變, 因而筆者把它歸類到胰腺囊性上皮源性腫瘤中。該腫瘤屬低度惡性, 較少轉移擴散, 預後較好。
1.病理:本病的起源尚有爭議,有認為起源於胰腺外分泌腺細胞、內分泌腺細胞或具有向內外分泌腺分化的全能細胞等學說, 腫瘤可發生於胰腺任何部位, 一般較大, 常見的直徑為5 ～ 8cm 。腫瘤周圍有較厚的纖維包膜, 邊界清楚,常突出於胰腺外。瘤體剖面可見明顯出血和壞死, 大的壞死區可形成囊腔, 內
含血性或膠凍樣物,構成囊實相間的結構,30 %左右的腫瘤周邊可見鈣化。病變內富有薄弱血管為本病的又一病理學特點。鏡下可見胞質呈嗜酸性的小腫瘤細胞圍繞纖維血管形成假乳頭狀結構。免疫組化及電鏡示腫瘤同時具有內分泌和外分泌組織成分。
2.影像學診斷:CT 、M RI 上, 本病表現為胰腺邊界清楚的大腫塊, 囊實相間, 實性部分主要位於病變周邊,有強化;囊性部分主要位於病灶中心區域, 囊變區密度較高, CT 值40 ～50Hu 。30 %的患者病變周邊可見鈣化。由於病變內常有出血,T1W I 上可見不均勻高信號, T 2WI 上見不均勻低信號 。M RCP 或E RCP 示胰管受壓、移位或中斷。
三、胰腺間葉組織腫瘤
絕大多數良性和惡性胰腺腫瘤來源於胰腺上皮組織, 間葉組織腫瘤很少見, 間葉腫瘤佔胰腺腫瘤的1 %～ 2 %, 通常來源於結締組織,淋巴組織, 血管及神經組織等。
(一)淋巴管瘤:
佔所有淋巴管瘤的1 %以下, 組織學起源還不清楚, 有人認為是遺傳異常, 有人認為是創傷性病變,也有人認為淋巴管瘤是真正的腫瘤。
1.病理:典型的表現為多房囊性病變, 囊腔的大小差異很大, 小的只能在顯微鏡下看到,大的直徑可達10cm 。囊內有薄層分隔, 可有漿液、血性漿液或乳糜液, 內襯淋巴管上皮, 周邊有薄的纖維組織被膜。囊內及囊壁均罕有鈣化。淋巴管瘤可以生長在胰腺實質內,也可生長於胰腺外,通過蒂和胰腺組織相連。
2.影像學診斷:CT 或M RI 掃描見胰腺囊性腫塊, 可有分葉, 囊內分隔較薄且有輕度強化,囊壁很薄, 罕有鈣化。淋巴管瘤有時與胰腺其他囊性腫塊難以鑑別, 可進行穿刺活檢。
(二)脂肪瘤:
腹腔臟器的脂肪瘤(lipoma)通常發生在消化道, 發生在胰腺的很少見, 臨床上常無明顯症狀, 僅在影像學檢查或手術時偶然發現。
1.病理:組織學上脂肪瘤由成熟的脂肪細胞組成, 可有少量的纖維分隔,有薄層的膠原纖維被膜包繞,因此與周圍組織界限清楚。
2.影像學診斷:脂肪瘤的影像學表現頗具特徵性, 並能依據影像學確診 。CT 或M RI 均表現為胰腺邊界清楚的腫塊,內部結構均勻, 對周圍無浸潤。CT 值-30Hu ～ -120Hu ,密度均勻, T 1WI 和T 2WI 均呈高信號強度, 施加脂肪抑制後病灶信號強度明顯降低。增強掃描病灶沒有強化。有時腫瘤內可見菲薄的纖維間隔。胰腺脂肪瘤需與脂肪瘤病、畸胎瘤以及脂肪肉瘤鑑別。脂肪瘤病的病灶呈浸潤生長,邊界不清, 沒有包膜;畸胎瘤除脂肪外還含有鈣化、骨骼、牙齒等其他成分;脂肪肉瘤除含脂肪組織外,還常有軟組織腫塊成分。
(三)畸胎瘤(tera toma):
非常罕見。起源於外胚層胚胎殘留組織的多能細胞。根據腫瘤的大小及生長的部位可出現不同的症狀,但均無特異性。胰腺畸胎瘤為良性病變, 至今未見胰腺畸胎瘤惡性變的報道。
1.病理:胰腺畸胎瘤通常是同時有囊實性成分, 如毛髮、牙齒、鈣化、軟骨和皮膚附屬器如毛囊、汗腺及皮脂腺成分等。
2.影像學診斷:胰腺畸胎瘤的影像學表現也頗具特徵性 ,確診常需要進行CT 或M RI 檢查。其影像學表現取決於腫瘤內各種成分的比例,常為多種成分同時出現,如脂肪成分、實質性成分、囊性成分、牙齒、骨骼、鈣化等(圖11),有時可出現液平面。
(四)胰腺母細胞瘤(pancr eatoblastoma):
極為罕見, 幾乎均在少兒發病, 起源於酷似胰腺胚胎的一種多能幹細胞, 腫塊常較大, 惡性程度高, 容易侵犯門脈併發生轉移, 轉移的常見部位為淋巴結、肝臟及肺。
1.病理:腫瘤含有上皮和間葉組織成分, 還混雜功能性或無功能性的神經內分泌組織, 腫塊內可有囊變。腫塊好發於胰頭, 周圍有堅韌的被膜。
2.影像學診斷:本病影像學缺乏特徵性 , 通常表現為乏血供的實性腫塊或複雜的多房性囊性腫塊,邊界一般較清楚。由於腫瘤體積較大, 因而常被誤診為神經母細胞瘤, 確診依靠穿刺活檢。
(五)神經鞘瘤:
內臟的神經鞘瘤(Schw annoma)來源於交感和副交感神經纖維的施萬細胞, 罕見於胰腺。
1.病理:胰腺神經鞘瘤通常有被膜, 組織學上由兩種成分構成:安東尼A 型主要是結構規則的細胞成分;安東尼B 型主要是乏細胞的疏鬆組織。
2.影像學診斷:胰腺神經鞘瘤的影像學與其組成密切相關。由安東尼A 型組織或主要由安東尼A 型組織構成的腫瘤表現為腫瘤實性部分明顯增強伴中央壞死(圖13), 此型腫瘤需與胰島細胞瘤鑑別。由安東尼B 型或主要由安東尼B 型組織構成的腫瘤常表現為囊性腫塊,無明顯強化,需與胰腺其他囊性病變鑑別。
(六) 神經纖維瘤:
發生於胰腺的神經纖維瘤(neuro fibr oma)非常罕見,常常為神經纖維瘤病的一部分。
1.病理:腫瘤成分包括纖維母細胞, 施萬細胞及一些神經成分, 腫瘤沿著神經廣泛浸潤。
2.影像學診斷:胰腺神經纖維瘤常由腹腔神經幹向胰腺內蔓延, 腫塊密度較低而均勻, CT 值20 ～ 25Hu , T1WI 上呈中度偏低信號強度, T 2WI 上呈高信號強度。增強掃描腫塊輕度強化。胰腺神經纖維瘤的影像學表現缺乏特徵性, 結合腹部其他部位病變特別是顯示病變與腹腔神經幹病變相延續, 以及神經纖維瘤病的其他表現有助於診斷。
(七)淋巴瘤(lymphoma):
非霍奇金淋巴瘤(NHL)中,起源於淋巴結外者約佔20 %。胰腺受累僅佔NHL 的1 %以下,且大多為全身NHL 的一部分, 原發於胰腺或以胰腺為主的NHL 更為罕見。AIDS 患者的NHL 累及胰腺的比例遠遠大於普通人群。
1.病理:病變可在胰腺內瀰漫浸潤或在局部形成腫塊, 腫瘤細胞呈圓形,胞質稀少,體現出肉瘤的特點。
2.影像學診斷:胰腺淋巴瘤在影像學上兩種表現形式 :(1)病變瀰漫侵潤, 表現為胰腺增大;(2)胰腺內邊界清晰的限局性的腫塊。腫瘤一般均質, 密度低, T 1WI 上信號低於正常胰腺, T 2WI 上信號略高於正常胰腺, 增強掃描示病變乏血供。病變區罕有壞死、出血或鈣化。在腹膜後及腹腔內可有腫大淋巴結。部分患者可有膽管擴張。
一、胰腺內分泌腫瘤
胰腺神經內分泌腫瘤屬少見病變,發病率較低,每年約在百萬分之一以下, 在我國最常見者為胰島素瘤, 約佔80 %～ 85 %,其次為無功能胰島細胞瘤, 佔15 %, 胃泌素瘤3 %, VIP 瘤和胰高血糖素瘤分別約佔0 .5 %。
二、胰腺囊性上皮源性腫瘤
胰腺囊性腫瘤較為少見, 約佔全部胰腺腫瘤的10 %, 惡性胰腺腫瘤中僅有2 %～ 4 %為囊性。胰腺囊性腫瘤包括漿液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌、導管內黏液乳頭狀腫瘤、實質性乳頭狀上皮腫瘤等。除漿液性囊腺瘤為良性腫瘤外, 其他腫瘤均屬於惡性腫瘤或潛在惡性腫瘤 。
(一)漿液性囊腺瘤:
為最常見的胰腺囊性腫瘤, 良性, 不發生惡變, 至今也未見原發性胰腺漿液性囊腺癌的報道。好發年齡30 ～ 50 歲, 女性多見, 男女比例1 ∶6 ～ 1 ∶9 。一般無症狀, 可有上腹部不適, 疼痛等, 有時可及腫塊。漿液性囊腺瘤起源於胰腺中央的腺細胞, 根據囊的大小可分為三種類型, 即小囊型、大囊型和混合型, 其中以小囊型佔絕大多數。
(二)黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌:
也多見於女性, 男女比例1 ∶2 , 40 ～ 60 歲多見。常見的症狀為上腹部疼痛, 腹部腫塊等,不具特徵性。黏液性囊腺癌為惡性腫瘤, 而黏液性囊腺瘤有潛在惡性, 有人認為囊腺瘤和囊腺癌為疾病發展的兩個階段
(三)導管內黏液乳頭狀腫瘤(IPMT):
IPM T 好發於中老年, 50 ～ 70 歲多見, 為低度惡性或有惡性傾向的腫瘤, 有時同一個腫瘤內可見良性、交界性及惡性腫瘤成分。本病預後較好, 由於腫瘤常生長於主胰管, 因而臨床上常可表現為反覆發作的急性胰腺炎或慢性阻塞性胰腺炎, 65 %左右的患者有腹痛, 45 %的患者有體重減輕, 另外還可表現為噁心嘔吐及脂肪瀉等。
1.病理:IPM T 起源於主胰管(主胰管型)或主胰管的主要分支(分支型), 發生於主胰管者可累及局部胰管也可瀰漫侵及整個主胰管, 發生於胰管分支者後期也常累及主胰管(混合型)。發生於主胰管者主胰管及其主要分支均有非狹窄性擴張,病變區襯以分泌黏液的高柱狀上皮, 擴張囊變的胰管內可見黏液栓以及偏平或乳頭狀生長的壁結節。發生於主胰管大分支的病變大多發生於胰腺鉤突,少數發生於胰尾部,早期為多囊狀的腫塊結構, 與胰腺囊腺瘤頗為相似, 後期病變常累及主胰管, 則與原發於主胰管的病變相似。無論是發生於主胰管還是其主要分支的病變, 其病變均與主胰管相通, 這與胰腺囊腺瘤明顯不同。由於乳頭狀新生物或黏液栓阻塞胰管, 常繼發胰腺炎症。
2.影像學診斷:主胰管型的病變C T 、M RI 上可表現為主胰管囊狀擴張,其主要分支也可見擴張,胰腺萎縮, 有時與慢性阻塞性胰腺炎難以鑑別, 如果顯示了擴張胰管內的壁結節或黏液栓對診斷頗有幫助, 薄層掃描及變換體位對顯示壁結節和黏液栓有好處, 黏液栓隨重力總位於囊腔下壁。位於胰頭部的病變還可引起擴張的壺腹突向十二指腸腔。發生於胰管分支的病變表現為多房狀囊性腫塊, 常位於胰頭鉤突, 內可見間隔, 表現與囊腺瘤相似, 後期病變累及主胰管則出現主胰管的擴張及其腔內的壁結節和黏液栓。MRCP 及ERCP 對本病的診斷非常有幫助, 特別是ERCP , 內鏡下即可見乳頭溢出黏液樣物,有時可見突向十二指腸的擴張乳頭, 注射造影劑後容易顯示壁結節和黏液栓造成的充盈缺損, 病變與主胰管相通有助於鑑別診斷。
(四)實質性乳頭狀上皮腫瘤:
為胰腺的罕見腫瘤, 約佔胰腺腫瘤的0 .17 %～2 .5 %。好發於中青年女性, 據統計75 %～ 95 %發生於女性, 平均年齡25 ～ 30 歲。臨床上常表現為腹部不適、疼痛、腹部腫塊
等, 部分患者可出現黃疸。由於大多數病變出現囊變, 因而筆者把它歸類到胰腺囊性上皮源性腫瘤中。該腫瘤屬低度惡性, 較少轉移擴散, 預後較好。
1.病理:本病的起源尚有爭議,有認為起源於胰腺外分泌腺細胞、內分泌腺細胞或具有向內外分泌腺分化的全能細胞等學說, 腫瘤可發生於胰腺任何部位, 一般較大, 常見的直徑為5 ～ 8cm 。腫瘤周圍有較厚的纖維包膜, 邊界清楚,常突出於胰腺外。瘤體剖面可見明顯出血和壞死, 大的壞死區可形成囊腔, 內
含血性或膠凍樣物,構成囊實相間的結構,30 %左右的腫瘤周邊可見鈣化。病變內富有薄弱血管為本病的又一病理學特點。鏡下可見胞質呈嗜酸性的小腫瘤細胞圍繞纖維血管形成假乳頭狀結構。免疫組化及電鏡示腫瘤同時具有內分泌和外分泌組織成分。
2.影像學診斷:CT 、M RI 上, 本病表現為胰腺邊界清楚的大腫塊, 囊實相間, 實性部分主要位於病變周邊,有強化;囊性部分主要位於病灶中心區域, 囊變區密度較高, CT 值40 ～50Hu 。30 %的患者病變周邊可見鈣化。由於病變內常有出血,T1W I 上可見不均勻高信號, T 2WI 上見不均勻低信號 。M RCP 或E RCP 示胰管受壓、移位或中斷。
三、胰腺間葉組織腫瘤
絕大多數良性和惡性胰腺腫瘤來源於胰腺上皮組織, 間葉組織腫瘤很少見, 間葉腫瘤佔胰腺腫瘤的1 %～ 2 %, 通常來源於結締組織,淋巴組織, 血管及神經組織等。
(一)淋巴管瘤:
佔所有淋巴管瘤的1 %以下, 組織學起源還不清楚, 有人認為是遺傳異常, 有人認為是創傷性病變,也有人認為淋巴管瘤是真正的腫瘤。
1.病理:典型的表現為多房囊性病變, 囊腔的大小差異很大, 小的只能在顯微鏡下看到,大的直徑可達10cm 。囊內有薄層分隔, 可有漿液、血性漿液或乳糜液, 內襯淋巴管上皮, 周邊有薄的纖維組織被膜。囊內及囊壁均罕有鈣化。淋巴管瘤可以生長在胰腺實質內,也可生長於胰腺外,通過蒂和胰腺組織相連。
2.影像學診斷:CT 或M RI 掃描見胰腺囊性腫塊, 可有分葉, 囊內分隔較薄且有輕度強化,囊壁很薄, 罕有鈣化。淋巴管瘤有時與胰腺其他囊性腫塊難以鑑別, 可進行穿刺活檢。
(二)脂肪瘤:
腹腔臟器的脂肪瘤(lipoma)通常發生在消化道, 發生在胰腺的很少見, 臨床上常無明顯症狀, 僅在影像學檢查或手術時偶然發現。
1.病理:組織學上脂肪瘤由成熟的脂肪細胞組成, 可有少量的纖維分隔,有薄層的膠原纖維被膜包繞,因此與周圍組織界限清楚。
2.影像學診斷:脂肪瘤的影像學表現頗具特徵性, 並能依據影像學確診 。CT 或M RI 均表現為胰腺邊界清楚的腫塊,內部結構均勻, 對周圍無浸潤。CT 值-30Hu ～ -120Hu ,密度均勻, T 1WI 和T 2WI 均呈高信號強度, 施加脂肪抑制後病灶信號強度明顯降低。增強掃描病灶沒有強化。有時腫瘤內可見菲薄的纖維間隔。胰腺脂肪瘤需與脂肪瘤病、畸胎瘤以及脂肪肉瘤鑑別。脂肪瘤病的病灶呈浸潤生長,邊界不清, 沒有包膜;畸胎瘤除脂肪外還含有鈣化、骨骼、牙齒等其他成分;脂肪肉瘤除含脂肪組織外,還常有軟組織腫塊成分。
(三)畸胎瘤(tera toma):
非常罕見。起源於外胚層胚胎殘留組織的多能細胞。根據腫瘤的大小及生長的部位可出現不同的症狀,但均無特異性。胰腺畸胎瘤為良性病變, 至今未見胰腺畸胎瘤惡性變的報道。
1.病理:胰腺畸胎瘤通常是同時有囊實性成分, 如毛髮、牙齒、鈣化、軟骨和皮膚附屬器如毛囊、汗腺及皮脂腺成分等。
2.影像學診斷:胰腺畸胎瘤的影像學表現也頗具特徵性 ,確診常需要進行CT 或M RI 檢查。其影像學表現取決於腫瘤內各種成分的比例,常為多種成分同時出現,如脂肪成分、實質性成分、囊性成分、牙齒、骨骼、鈣化等(圖11),有時可出現液平面。
(四)胰腺母細胞瘤(pancr eatoblastoma):
極為罕見, 幾乎均在少兒發病, 起源於酷似胰腺胚胎的一種多能幹細胞, 腫塊常較大, 惡性程度高, 容易侵犯門脈併發生轉移, 轉移的常見部位為淋巴結、肝臟及肺。
1.病理:腫瘤含有上皮和間葉組織成分, 還混雜功能性或無功能性的神經內分泌組織, 腫塊內可有囊變。腫塊好發於胰頭, 周圍有堅韌的被膜。
2.影像學診斷:本病影像學缺乏特徵性 , 通常表現為乏血供的實性腫塊或複雜的多房性囊性腫塊,邊界一般較清楚。由於腫瘤體積較大, 因而常被誤診為神經母細胞瘤, 確診依靠穿刺活檢。
(五)神經鞘瘤:
內臟的神經鞘瘤(Schw annoma)來源於交感和副交感神經纖維的施萬細胞, 罕見於胰腺。
1.病理:胰腺神經鞘瘤通常有被膜, 組織學上由兩種成分構成:安東尼A 型主要是結構規則的細胞成分;安東尼B 型主要是乏細胞的疏鬆組織。
2.影像學診斷:胰腺神經鞘瘤的影像學與其組成密切相關。由安東尼A 型組織或主要由安東尼A 型組織構成的腫瘤表現為腫瘤實性部分明顯增強伴中央壞死(圖13), 此型腫瘤需與胰島細胞瘤鑑別。由安東尼B 型或主要由安東尼B 型組織構成的腫瘤常表現為囊性腫塊,無明顯強化,需與胰腺其他囊性病變鑑別。
(六) 神經纖維瘤:
發生於胰腺的神經纖維瘤(neuro fibr oma)非常罕見,常常為神經纖維瘤病的一部分。
1.病理:腫瘤成分包括纖維母細胞, 施萬細胞及一些神經成分, 腫瘤沿著神經廣泛浸潤。
2.影像學診斷:胰腺神經纖維瘤常由腹腔神經幹向胰腺內蔓延, 腫塊密度較低而均勻, CT 值20 ～ 25Hu , T1WI 上呈中度偏低信號強度, T 2WI 上呈高信號強度。增強掃描腫塊輕度強化。胰腺神經纖維瘤的影像學表現缺乏特徵性, 結合腹部其他部位病變特別是顯示病變與腹腔神經幹病變相延續, 以及神經纖維瘤病的其他表現有助於診斷。
(七)淋巴瘤(lymphoma):
非霍奇金淋巴瘤(NHL)中,起源於淋巴結外者約佔20 %。胰腺受累僅佔NHL 的1 %以下,且大多為全身NHL 的一部分, 原發於胰腺或以胰腺為主的NHL 更為罕見。AIDS 患者的NHL 累及胰腺的比例遠遠大於普通人群。
1.病理:病變可在胰腺內瀰漫浸潤或在局部形成腫塊, 腫瘤細胞呈圓形,胞質稀少,體現出肉瘤的特點。
2.影像學診斷:胰腺淋巴瘤在影像學上兩種表現形式 :(1)病變瀰漫侵潤, 表現為胰腺增大;(2)胰腺內邊界清晰的限局性的腫塊。腫瘤一般均質, 密度低, T 1WI 上信號低於正常胰腺, T 2WI 上信號略高於正常胰腺, 增強掃描示病變乏血供。病變區罕有壞死、出血或鈣化。在腹膜後及腹腔內可有腫大淋巴結。部分患者可有膽管擴張。
（八）肉瘤：
胰腺癌可發生肉瘤樣分化, 腹膜後的肉瘤(sarcoma)也可侵犯胰腺, 但胰腺原發性肉瘤罕見, 其發生率約佔胰腺惡性腫瘤的0 .6 %, 包括原發性未分化肉瘤、纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、卡波西肉瘤以及平滑肌肉瘤。平滑肌肉瘤起源於胰腺導管或血管的平滑肌細胞。胰腺肉瘤惡性程度高, 轉移早,較易發生肝臟轉移。
影像學診斷:胰腺肉瘤表現多種多樣,可表現為均勻實性腫塊, 也可表現為不均質的腫塊,增強掃描腫塊常呈顯著的不均勻強化, 周邊血供豐富, 中央常有壞死組織。有時胰腺肉瘤與胰腺癌不易鑑別。
四、胰腺轉移瘤
胰腺轉移瘤在臨床上較為少見, 1000 例惡性腫瘤屍檢中,僅3 %有胰腺轉移。原發腫瘤可為肺癌、乳腺癌、腎細胞癌、卵巢癌、結腸癌、黑色素瘤等。胰腺不是腫瘤轉移的常見部位。胰腺轉移瘤的影像學表現與原發腫瘤有一定關係, 可表現為乏血供或富血供胰腺腫塊, 有時E RCP 可示主胰管內充盈缺損。轉移
瘤的影像學表現少有特異性,且發病率很低,故診斷常依靠原發腫瘤的確診以及胰腺病變的細胞學檢查。
一、胰腺內分泌腫瘤
胰腺神經內分泌腫瘤屬少見病變,發病率較低,每年約在百萬分之一以下, 在我國最常見者為胰島素瘤, 約佔80 %～ 85 %,其次為無功能胰島細胞瘤, 佔15 %, 胃泌素瘤3 %, VIP 瘤和胰高血糖素瘤分別約佔0 .5 %。
二、胰腺囊性上皮源性腫瘤
胰腺囊性腫瘤較為少見, 約佔全部胰腺腫瘤的10 %, 惡性胰腺腫瘤中僅有2 %～ 4 %為囊性。胰腺囊性腫瘤包括漿液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌、導管內黏液乳頭狀腫瘤、實質性乳頭狀上皮腫瘤等。除漿液性囊腺瘤為良性腫瘤外, 其他腫瘤均屬於惡性腫瘤或潛在惡性腫瘤 。
(一)漿液性囊腺瘤:
為最常見的胰腺囊性腫瘤, 良性, 不發生惡變, 至今也未見原發性胰腺漿液性囊腺癌的報道。好發年齡30 ～ 50 歲, 女性多見, 男女比例1 ∶6 ～ 1 ∶9 。一般無症狀, 可有上腹部不適, 疼痛等, 有時可及腫塊。漿液性囊腺瘤起源於胰腺中央的腺細胞, 根據囊的大小可分為三種類型, 即小囊型、大囊型和混合型, 其中以小囊型佔絕大多數。
(二)黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌:
也多見於女性, 男女比例1 ∶2 , 40 ～ 60 歲多見。常見的症狀為上腹部疼痛, 腹部腫塊等,不具特徵性。黏液性囊腺癌為惡性腫瘤, 而黏液性囊腺瘤有潛在惡性, 有人認為囊腺瘤和囊腺癌為疾病發展的兩個階段
(三)導管內黏液乳頭狀腫瘤(IPMT):
IPM T 好發於中老年, 50 ～ 70 歲多見, 為低度惡性或有惡性傾向的腫瘤, 有時同一個腫瘤內可見良性、交界性及惡性腫瘤成分。本病預後較好, 由於腫瘤常生長於主胰管, 因而臨床上常可表現為反覆發作的急性胰腺炎或慢性阻塞性胰腺炎, 65 %左右的患者有腹痛, 45 %的患者有體重減輕, 另外還可表現為噁心嘔吐及脂肪瀉等。
1.病理:IPM T 起源於主胰管(主胰管型)或主胰管的主要分支(分支型), 發生於主胰管者可累及局部胰管也可瀰漫侵及整個主胰管, 發生於胰管分支者後期也常累及主胰管(混合型)。發生於主胰管者主胰管及其主要分支均有非狹窄性擴張,病變區襯以分泌黏液的高柱狀上皮, 擴張囊變的胰管內可見黏液栓以及偏平或乳頭狀生長的壁結節。發生於主胰管大分支的病變大多發生於胰腺鉤突,少數發生於胰尾部,早期為多囊狀的腫塊結構, 與胰腺囊腺瘤頗為相似, 後期病變常累及主胰管, 則與原發於主胰管的病變相似。無論是發生於主胰管還是其主要分支的病變, 其病變均與主胰管相通, 這與胰腺囊腺瘤明顯不同。由於乳頭狀新生物或黏液栓阻塞胰管, 常繼發胰腺炎症。
2.影像學診斷:主胰管型的病變C T 、M RI 上可表現為主胰管囊狀擴張,其主要分支也可見擴張,胰腺萎縮, 有時與慢性阻塞性胰腺炎難以鑑別, 如果顯示了擴張胰管內的壁結節或黏液栓對診斷頗有幫助, 薄層掃描及變換體位對顯示壁結節和黏液栓有好處, 黏液栓隨重力總位於囊腔下壁。位於胰頭部的病變還可引起擴張的壺腹突向十二指腸腔。發生於胰管分支的病變表現為多房狀囊性腫塊, 常位於胰頭鉤突, 內可見間隔, 表現與囊腺瘤相似, 後期病變累及主胰管則出現主胰管的擴張及其腔內的壁結節和黏液栓。MRCP 及ERCP 對本病的診斷非常有幫助, 特別是ERCP , 內鏡下即可見乳頭溢出黏液樣物,有時可見突向十二指腸的擴張乳頭, 注射造影劑後容易顯示壁結節和黏液栓造成的充盈缺損, 病變與主胰管相通有助於鑑別診斷。
(四)實質性乳頭狀上皮腫瘤:
為胰腺的罕見腫瘤, 約佔胰腺腫瘤的0 .17 %～2 .5 %。好發於中青年女性, 據統計75 %～ 95 %發生於女性, 平均年齡25 ～ 30 歲。臨床上常表現為腹部不適、疼痛、腹部腫塊
等, 部分患者可出現黃疸。由於大多數病變出現囊變, 因而筆者把它歸類到胰腺囊性上皮源性腫瘤中。該腫瘤屬低度惡性, 較少轉移擴散, 預後較好。
1.病理:本病的起源尚有爭議,有認為起源於胰腺外分泌腺細胞、內分泌腺細胞或具有向內外分泌腺分化的全能細胞等學說, 腫瘤可發生於胰腺任何部位, 一般較大, 常見的直徑為5 ～ 8cm 。腫瘤周圍有較厚的纖維包膜, 邊界清楚,常突出於胰腺外。瘤體剖面可見明顯出血和壞死, 大的壞死區可形成囊腔, 內
含血性或膠凍樣物,構成囊實相間的結構,30 %左右的腫瘤周邊可見鈣化。病變內富有薄弱血管為本病的又一病理學特點。鏡下可見胞質呈嗜酸性的小腫瘤細胞圍繞纖維血管形成假乳頭狀結構。免疫組化及電鏡示腫瘤同時具有內分泌和外分泌組織成分。
2.影像學診斷:CT 、M RI 上, 本病表現為胰腺邊界清楚的大腫塊, 囊實相間, 實性部分主要位於病變周邊,有強化;囊性部分主要位於病灶中心區域, 囊變區密度較高, CT 值40 ～50Hu 。30 %的患者病變周邊可見鈣化。由於病變內常有出血,T1W I 上可見不均勻高信號, T 2WI 上見不均勻低信號 。M RCP 或E RCP 示胰管受壓、移位或中斷。
三、胰腺間葉組織腫瘤
絕大多數良性和惡性胰腺腫瘤來源於胰腺上皮組織, 間葉組織腫瘤很少見, 間葉腫瘤佔胰腺腫瘤的1 %～ 2 %, 通常來源於結締組織,淋巴組織, 血管及神經組織等。
(一)淋巴管瘤:
佔所有淋巴管瘤的1 %以下, 組織學起源還不清楚, 有人認為是遺傳異常, 有人認為是創傷性病變,也有人認為淋巴管瘤是真正的腫瘤。
1.病理:典型的表現為多房囊性病變, 囊腔的大小差異很大, 小的只能在顯微鏡下看到,大的直徑可達10cm 。囊內有薄層分隔, 可有漿液、血性漿液或乳糜液, 內襯淋巴管上皮, 周邊有薄的纖維組織被膜。囊內及囊壁均罕有鈣化。淋巴管瘤可以生長在胰腺實質內,也可生長於胰腺外,通過蒂和胰腺組織相連。
2.影像學診斷:CT 或M RI 掃描見胰腺囊性腫塊, 可有分葉, 囊內分隔較薄且有輕度強化,囊壁很薄, 罕有鈣化。淋巴管瘤有時與胰腺其他囊性腫塊難以鑑別, 可進行穿刺活檢。
(二)脂肪瘤:
腹腔臟器的脂肪瘤(lipoma)通常發生在消化道, 發生在胰腺的很少見, 臨床上常無明顯症狀, 僅在影像學檢查或手術時偶然發現。
1.病理:組織學上脂肪瘤由成熟的脂肪細胞組成, 可有少量的纖維分隔,有薄層的膠原纖維被膜包繞,因此與周圍組織界限清楚。
2.影像學診斷:脂肪瘤的影像學表現頗具特徵性, 並能依據影像學確診 。CT 或M RI 均表現為胰腺邊界清楚的腫塊,內部結構均勻, 對周圍無浸潤。CT 值-30Hu ～ -120Hu ,密度均勻, T 1WI 和T 2WI 均呈高信號強度, 施加脂肪抑制後病灶信號強度明顯降低。增強掃描病灶沒有強化。有時腫瘤內可見菲薄的纖維間隔。胰腺脂肪瘤需與脂肪瘤病、畸胎瘤以及脂肪肉瘤鑑別。脂肪瘤病的病灶呈浸潤生長,邊界不清, 沒有包膜;畸胎瘤除脂肪外還含有鈣化、骨骼、牙齒等其他成分;脂肪肉瘤除含脂肪組織外,還常有軟組織腫塊成分。
(三)畸胎瘤(tera toma):
非常罕見。起源於外胚層胚胎殘留組織的多能細胞。根據腫瘤的大小及生長的部位可出現不同的症狀,但均無特異性。胰腺畸胎瘤為良性病變, 至今未見胰腺畸胎瘤惡性變的報道。
1.病理:胰腺畸胎瘤通常是同時有囊實性成分, 如毛髮、牙齒、鈣化、軟骨和皮膚附屬器如毛囊、汗腺及皮脂腺成分等。
2.影像學診斷:胰腺畸胎瘤的影像學表現也頗具特徵性 ,確診常需要進行CT 或M RI 檢查。其影像學表現取決於腫瘤內各種成分的比例,常為多種成分同時出現,如脂肪成分、實質性成分、囊性成分、牙齒、骨骼、鈣化等(圖11),有時可出現液平面。
(四)胰腺母細胞瘤(pancr eatoblastoma):
極為罕見, 幾乎均在少兒發病, 起源於酷似胰腺胚胎的一種多能幹細胞, 腫塊常較大, 惡性程度高, 容易侵犯門脈併發生轉移, 轉移的常見部位為淋巴結、肝臟及肺。
1.病理:腫瘤含有上皮和間葉組織成分, 還混雜功能性或無功能性的神經內分泌組織, 腫塊內可有囊變。腫塊好發於胰頭, 周圍有堅韌的被膜。
2.影像學診斷:本病影像學缺乏特徵性 , 通常表現為乏血供的實性腫塊或複雜的多房性囊性腫塊,邊界一般較清楚。由於腫瘤體積較大, 因而常被誤診為神經母細胞瘤, 確診依靠穿刺活檢。
(五)神經鞘瘤:
內臟的神經鞘瘤(Schw annoma)來源於交感和副交感神經纖維的施萬細胞, 罕見於胰腺。
1.病理:胰腺神經鞘瘤通常有被膜, 組織學上由兩種成分構成:安東尼A 型主要是結構規則的細胞成分;安東尼B 型主要是乏細胞的疏鬆組織。
2.影像學診斷:胰腺神經鞘瘤的影像學與其組成密切相關。由安東尼A 型組織或主要由安東尼A 型組織構成的腫瘤表現為腫瘤實性部分明顯增強伴中央壞死(圖13), 此型腫瘤需與胰島細胞瘤鑑別。由安東尼B 型或主要由安東尼B 型組織構成的腫瘤常表現為囊性腫塊,無明顯強化,需與胰腺其他囊性病變鑑別。
(六) 神經纖維瘤:
發生於胰腺的神經纖維瘤(neuro fibr oma)非常罕見,常常為神經纖維瘤病的一部分。
1.病理:腫瘤成分包括纖維母細胞, 施萬細胞及一些神經成分, 腫瘤沿著神經廣泛浸潤。
2.影像學診斷:胰腺神經纖維瘤常由腹腔神經幹向胰腺內蔓延, 腫塊密度較低而均勻, CT 值20 ～ 25Hu , T1WI 上呈中度偏低信號強度, T 2WI 上呈高信號強度。增強掃描腫塊輕度強化。胰腺神經纖維瘤的影像學表現缺乏特徵性, 結合腹部其他部位病變特別是顯示病變與腹腔神經幹病變相延續, 以及神經纖維瘤病的其他表現有助於診斷。
(七)淋巴瘤(lymphoma):
非霍奇金淋巴瘤(NHL)中,起源於淋巴結外者約佔20 %。胰腺受累僅佔NHL 的1 %以下,且大多為全身NHL 的一部分, 原發於胰腺或以胰腺為主的NHL 更為罕見。AIDS 患者的NHL 累及胰腺的比例遠遠大於普通人群。
1.病理:病變可在胰腺內瀰漫浸潤或在局部形成腫塊, 腫瘤細胞呈圓形,胞質稀少,體現出肉瘤的特點。
2.影像學診斷:胰腺淋巴瘤在影像學上兩種表現形式 :(1)病變瀰漫侵潤, 表現為胰腺增大;(2)胰腺內邊界清晰的限局性的腫塊。腫瘤一般均質, 密度低, T 1WI 上信號低於正常胰腺, T 2WI 上信號略高於正常胰腺, 增強掃描示病變乏血供。病變區罕有壞死、出血或鈣化。在腹膜後及腹腔內可有腫大淋巴結。部分患者可有膽管擴張。
（八）肉瘤：
胰腺癌可發生肉瘤樣分化, 腹膜後的肉瘤(sarcoma)也可侵犯胰腺, 但胰腺原發性肉瘤罕見, 其發生率約佔胰腺惡性腫瘤的0 .6 %, 包括原發性未分化肉瘤、纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、卡波西肉瘤以及平滑肌肉瘤。平滑肌肉瘤起源於胰腺導管或血管的平滑肌細胞。胰腺肉瘤惡性程度高, 轉移早,較易發生肝臟轉移。
影像學診斷:胰腺肉瘤表現多種多樣,可表現為均勻實性腫塊, 也可表現為不均質的腫塊,增強掃描腫塊常呈顯著的不均勻強化, 周邊血供豐富, 中央常有壞死組織。有時胰腺肉瘤與胰腺癌不易鑑別。
四、胰腺轉移瘤
胰腺轉移瘤在臨床上較為少見, 1000 例惡性腫瘤屍檢中,僅3 %有胰腺轉移。原發腫瘤可為肺癌、乳腺癌、腎細胞癌、卵巢癌、結腸癌、黑色素瘤等。胰腺不是腫瘤轉移的常見部位。胰腺轉移瘤的影像學表現與原發腫瘤有一定關係, 可表現為乏血供或富血供胰腺腫塊, 有時E RCP 可示主胰管內充盈缺損。轉移
瘤的影像學表現少有特異性,且發病率很低,故診斷常依靠原發腫瘤的確診以及胰腺病變的細胞學檢查。
五、其他少罕見胰腺腫瘤
(一)骨型鉅細胞瘤:
是一種組織學特徵與骨鉅細胞瘤相似的極罕見胰腺腫瘤, 本病發病原因不明, 組織起源據推測可能是骨腫瘤轉移或原發性骨外骨鉅細胞瘤。
1.病理:肉眼觀察腫瘤呈棕灰色, 切面可見出血壞死灶。鏡下可見病變內有大量具有多個細胞核的鉅細胞, 組織化學分析顯示該種細胞與酸性磷酸酶有強烈反應。腫塊周圍胰腺組織壞死, 有大量炎性細胞浸潤。
2.影像學診斷:消化道造影可見腫瘤引起的腔外壓跡, 超聲、C T 或M RI 可顯示胰腺腫塊, 密度或信號不均勻, 增強掃描有不規則強化。胰管、膽管可有擴張 。本病影像學表現缺乏特徵性, 確診依靠穿刺活檢或手術探查。
一、胰腺內分泌腫瘤
胰腺神經內分泌腫瘤屬少見病變,發病率較低,每年約在百萬分之一以下, 在我國最常見者為胰島素瘤, 約佔80 %～ 85 %,其次為無功能胰島細胞瘤, 佔15 %, 胃泌素瘤3 %, VIP 瘤和胰高血糖素瘤分別約佔0 .5 %。
二、胰腺囊性上皮源性腫瘤
胰腺囊性腫瘤較為少見, 約佔全部胰腺腫瘤的10 %, 惡性胰腺腫瘤中僅有2 %～ 4 %為囊性。胰腺囊性腫瘤包括漿液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌、導管內黏液乳頭狀腫瘤、實質性乳頭狀上皮腫瘤等。除漿液性囊腺瘤為良性腫瘤外, 其他腫瘤均屬於惡性腫瘤或潛在惡性腫瘤 。
(一)漿液性囊腺瘤:
為最常見的胰腺囊性腫瘤, 良性, 不發生惡變, 至今也未見原發性胰腺漿液性囊腺癌的報道。好發年齡30 ～ 50 歲, 女性多見, 男女比例1 ∶6 ～ 1 ∶9 。一般無症狀, 可有上腹部不適, 疼痛等, 有時可及腫塊。漿液性囊腺瘤起源於胰腺中央的腺細胞, 根據囊的大小可分為三種類型, 即小囊型、大囊型和混合型, 其中以小囊型佔絕大多數。
(二)黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌:
也多見於女性, 男女比例1 ∶2 , 40 ～ 60 歲多見。常見的症狀為上腹部疼痛, 腹部腫塊等,不具特徵性。黏液性囊腺癌為惡性腫瘤, 而黏液性囊腺瘤有潛在惡性, 有人認為囊腺瘤和囊腺癌為疾病發展的兩個階段
(三)導管內黏液乳頭狀腫瘤(IPMT):
IPM T 好發於中老年, 50 ～ 70 歲多見, 為低度惡性或有惡性傾向的腫瘤, 有時同一個腫瘤內可見良性、交界性及惡性腫瘤成分。本病預後較好, 由於腫瘤常生長於主胰管, 因而臨床上常可表現為反覆發作的急性胰腺炎或慢性阻塞性胰腺炎, 65 %左右的患者有腹痛, 45 %的患者有體重減輕, 另外還可表現為噁心嘔吐及脂肪瀉等。
1.病理:IPM T 起源於主胰管(主胰管型)或主胰管的主要分支(分支型), 發生於主胰管者可累及局部胰管也可瀰漫侵及整個主胰管, 發生於胰管分支者後期也常累及主胰管(混合型)。發生於主胰管者主胰管及其主要分支均有非狹窄性擴張,病變區襯以分泌黏液的高柱狀上皮, 擴張囊變的胰管內可見黏液栓以及偏平或乳頭狀生長的壁結節。發生於主胰管大分支的病變大多發生於胰腺鉤突,少數發生於胰尾部,早期為多囊狀的腫塊結構, 與胰腺囊腺瘤頗為相似, 後期病變常累及主胰管, 則與原發於主胰管的病變相似。無論是發生於主胰管還是其主要分支的病變, 其病變均與主胰管相通, 這與胰腺囊腺瘤明顯不同。由於乳頭狀新生物或黏液栓阻塞胰管, 常繼發胰腺炎症。
2.影像學診斷:主胰管型的病變C T 、M RI 上可表現為主胰管囊狀擴張,其主要分支也可見擴張,胰腺萎縮, 有時與慢性阻塞性胰腺炎難以鑑別, 如果顯示了擴張胰管內的壁結節或黏液栓對診斷頗有幫助, 薄層掃描及變換體位對顯示壁結節和黏液栓有好處, 黏液栓隨重力總位於囊腔下壁。位於胰頭部的病變還可引起擴張的壺腹突向十二指腸腔。發生於胰管分支的病變表現為多房狀囊性腫塊, 常位於胰頭鉤突, 內可見間隔, 表現與囊腺瘤相似, 後期病變累及主胰管則出現主胰管的擴張及其腔內的壁結節和黏液栓。MRCP 及ERCP 對本病的診斷非常有幫助, 特別是ERCP , 內鏡下即可見乳頭溢出黏液樣物,有時可見突向十二指腸的擴張乳頭, 注射造影劑後容易顯示壁結節和黏液栓造成的充盈缺損, 病變與主胰管相通有助於鑑別診斷。
(四)實質性乳頭狀上皮腫瘤:
為胰腺的罕見腫瘤, 約佔胰腺腫瘤的0 .17 %～2 .5 %。好發於中青年女性, 據統計75 %～ 95 %發生於女性, 平均年齡25 ～ 30 歲。臨床上常表現為腹部不適、疼痛、腹部腫塊
等, 部分患者可出現黃疸。由於大多數病變出現囊變, 因而筆者把它歸類到胰腺囊性上皮源性腫瘤中。該腫瘤屬低度惡性, 較少轉移擴散, 預後較好。
1.病理:本病的起源尚有爭議,有認為起源於胰腺外分泌腺細胞、內分泌腺細胞或具有向內外分泌腺分化的全能細胞等學說, 腫瘤可發生於胰腺任何部位, 一般較大, 常見的直徑為5 ～ 8cm 。腫瘤周圍有較厚的纖維包膜, 邊界清楚,常突出於胰腺外。瘤體剖面可見明顯出血和壞死, 大的壞死區可形成囊腔, 內
含血性或膠凍樣物,構成囊實相間的結構,30 %左右的腫瘤周邊可見鈣化。病變內富有薄弱血管為本病的又一病理學特點。鏡下可見胞質呈嗜酸性的小腫瘤細胞圍繞纖維血管形成假乳頭狀結構。免疫組化及電鏡示腫瘤同時具有內分泌和外分泌組織成分。
2.影像學診斷:CT 、M RI 上, 本病表現為胰腺邊界清楚的大腫塊, 囊實相間, 實性部分主要位於病變周邊,有強化;囊性部分主要位於病灶中心區域, 囊變區密度較高, CT 值40 ～50Hu 。30 %的患者病變周邊可見鈣化。由於病變內常有出血,T1W I 上可見不均勻高信號, T 2WI 上見不均勻低信號 。M RCP 或E RCP 示胰管受壓、移位或中斷。
三、胰腺間葉組織腫瘤
絕大多數良性和惡性胰腺腫瘤來源於胰腺上皮組織, 間葉組織腫瘤很少見, 間葉腫瘤佔胰腺腫瘤的1 %～ 2 %, 通常來源於結締組織,淋巴組織, 血管及神經組織等。
(一)淋巴管瘤:
佔所有淋巴管瘤的1 %以下, 組織學起源還不清楚, 有人認為是遺傳異常, 有人認為是創傷性病變,也有人認為淋巴管瘤是真正的腫瘤。
1.病理:典型的表現為多房囊性病變, 囊腔的大小差異很大, 小的只能在顯微鏡下看到,大的直徑可達10cm 。囊內有薄層分隔, 可有漿液、血性漿液或乳糜液, 內襯淋巴管上皮, 周邊有薄的纖維組織被膜。囊內及囊壁均罕有鈣化。淋巴管瘤可以生長在胰腺實質內,也可生長於胰腺外,通過蒂和胰腺組織相連。
2.影像學診斷:CT 或M RI 掃描見胰腺囊性腫塊, 可有分葉, 囊內分隔較薄且有輕度強化,囊壁很薄, 罕有鈣化。淋巴管瘤有時與胰腺其他囊性腫塊難以鑑別, 可進行穿刺活檢。
(二)脂肪瘤:
腹腔臟器的脂肪瘤(lipoma)通常發生在消化道, 發生在胰腺的很少見, 臨床上常無明顯症狀, 僅在影像學檢查或手術時偶然發現。
1.病理:組織學上脂肪瘤由成熟的脂肪細胞組成, 可有少量的纖維分隔,有薄層的膠原纖維被膜包繞,因此與周圍組織界限清楚。
2.影像學診斷:脂肪瘤的影像學表現頗具特徵性, 並能依據影像學確診 。CT 或M RI 均表現為胰腺邊界清楚的腫塊,內部結構均勻, 對周圍無浸潤。CT 值-30Hu ～ -120Hu ,密度均勻, T 1WI 和T 2WI 均呈高信號強度, 施加脂肪抑制後病灶信號強度明顯降低。增強掃描病灶沒有強化。有時腫瘤內可見菲薄的纖維間隔。胰腺脂肪瘤需與脂肪瘤病、畸胎瘤以及脂肪肉瘤鑑別。脂肪瘤病的病灶呈浸潤生長,邊界不清, 沒有包膜;畸胎瘤除脂肪外還含有鈣化、骨骼、牙齒等其他成分;脂肪肉瘤除含脂肪組織外,還常有軟組織腫塊成分。
(三)畸胎瘤(tera toma):
非常罕見。起源於外胚層胚胎殘留組織的多能細胞。根據腫瘤的大小及生長的部位可出現不同的症狀,但均無特異性。胰腺畸胎瘤為良性病變, 至今未見胰腺畸胎瘤惡性變的報道。
1.病理:胰腺畸胎瘤通常是同時有囊實性成分, 如毛髮、牙齒、鈣化、軟骨和皮膚附屬器如毛囊、汗腺及皮脂腺成分等。
2.影像學診斷:胰腺畸胎瘤的影像學表現也頗具特徵性 ,確診常需要進行CT 或M RI 檢查。其影像學表現取決於腫瘤內各種成分的比例,常為多種成分同時出現,如脂肪成分、實質性成分、囊性成分、牙齒、骨骼、鈣化等(圖11),有時可出現液平面。
(四)胰腺母細胞瘤(pancr eatoblastoma):
極為罕見, 幾乎均在少兒發病, 起源於酷似胰腺胚胎的一種多能幹細胞, 腫塊常較大, 惡性程度高, 容易侵犯門脈併發生轉移, 轉移的常見部位為淋巴結、肝臟及肺。
1.病理:腫瘤含有上皮和間葉組織成分, 還混雜功能性或無功能性的神經內分泌組織, 腫塊內可有囊變。腫塊好發於胰頭, 周圍有堅韌的被膜。
2.影像學診斷:本病影像學缺乏特徵性 , 通常表現為乏血供的實性腫塊或複雜的多房性囊性腫塊,邊界一般較清楚。由於腫瘤體積較大, 因而常被誤診為神經母細胞瘤, 確診依靠穿刺活檢。
(五)神經鞘瘤:
內臟的神經鞘瘤(Schw annoma)來源於交感和副交感神經纖維的施萬細胞, 罕見於胰腺。
1.病理:胰腺神經鞘瘤通常有被膜, 組織學上由兩種成分構成:安東尼A 型主要是結構規則的細胞成分;安東尼B 型主要是乏細胞的疏鬆組織。
2.影像學診斷:胰腺神經鞘瘤的影像學與其組成密切相關。由安東尼A 型組織或主要由安東尼A 型組織構成的腫瘤表現為腫瘤實性部分明顯增強伴中央壞死(圖13), 此型腫瘤需與胰島細胞瘤鑑別。由安東尼B 型或主要由安東尼B 型組織構成的腫瘤常表現為囊性腫塊,無明顯強化,需與胰腺其他囊性病變鑑別。
(六) 神經纖維瘤:
發生於胰腺的神經纖維瘤(neuro fibr oma)非常罕見,常常為神經纖維瘤病的一部分。
1.病理:腫瘤成分包括纖維母細胞, 施萬細胞及一些神經成分, 腫瘤沿著神經廣泛浸潤。
2.影像學診斷:胰腺神經纖維瘤常由腹腔神經幹向胰腺內蔓延, 腫塊密度較低而均勻, CT 值20 ～ 25Hu , T1WI 上呈中度偏低信號強度, T 2WI 上呈高信號強度。增強掃描腫塊輕度強化。胰腺神經纖維瘤的影像學表現缺乏特徵性, 結合腹部其他部位病變特別是顯示病變與腹腔神經幹病變相延續, 以及神經纖維瘤病的其他表現有助於診斷。
(七)淋巴瘤(lymphoma):
非霍奇金淋巴瘤(NHL)中,起源於淋巴結外者約佔20 %。胰腺受累僅佔NHL 的1 %以下,且大多為全身NHL 的一部分, 原發於胰腺或以胰腺為主的NHL 更為罕見。AIDS 患者的NHL 累及胰腺的比例遠遠大於普通人群。
1.病理:病變可在胰腺內瀰漫浸潤或在局部形成腫塊, 腫瘤細胞呈圓形,胞質稀少,體現出肉瘤的特點。
2.影像學診斷:胰腺淋巴瘤在影像學上兩種表現形式 :(1)病變瀰漫侵潤, 表現為胰腺增大;(2)胰腺內邊界清晰的限局性的腫塊。腫瘤一般均質, 密度低, T 1WI 上信號低於正常胰腺, T 2WI 上信號略高於正常胰腺, 增強掃描示病變乏血供。病變區罕有壞死、出血或鈣化。在腹膜後及腹腔內可有腫大淋巴結。部分患者可有膽管擴張。
（八）肉瘤：
胰腺癌可發生肉瘤樣分化, 腹膜後的肉瘤(sarcoma)也可侵犯胰腺, 但胰腺原發性肉瘤罕見, 其發生率約佔胰腺惡性腫瘤的0 .6 %, 包括原發性未分化肉瘤、纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、卡波西肉瘤以及平滑肌肉瘤。平滑肌肉瘤起源於胰腺導管或血管的平滑肌細胞。胰腺肉瘤惡性程度高, 轉移早,較易發生肝臟轉移。
影像學診斷:胰腺肉瘤表現多種多樣,可表現為均勻實性腫塊, 也可表現為不均質的腫塊,增強掃描腫塊常呈顯著的不均勻強化, 周邊血供豐富, 中央常有壞死組織。有時胰腺肉瘤與胰腺癌不易鑑別。
四、胰腺轉移瘤
胰腺轉移瘤在臨床上較為少見, 1000 例惡性腫瘤屍檢中,僅3 %有胰腺轉移。原發腫瘤可為肺癌、乳腺癌、腎細胞癌、卵巢癌、結腸癌、黑色素瘤等。胰腺不是腫瘤轉移的常見部位。胰腺轉移瘤的影像學表現與原發腫瘤有一定關係, 可表現為乏血供或富血供胰腺腫塊, 有時E RCP 可示主胰管內充盈缺損。轉移
瘤的影像學表現少有特異性,且發病率很低,故診斷常依靠原發腫瘤的確診以及胰腺病變的細胞學檢查。
五、其他少罕見胰腺腫瘤
(一)骨型鉅細胞瘤:
是一種組織學特徵與骨鉅細胞瘤相似的極罕見胰腺腫瘤, 本病發病原因不明, 組織起源據推測可能是骨腫瘤轉移或原發性骨外骨鉅細胞瘤。
1.病理:肉眼觀察腫瘤呈棕灰色, 切面可見出血壞死灶。鏡下可見病變內有大量具有多個細胞核的鉅細胞, 組織化學分析顯示該種細胞與酸性磷酸酶有強烈反應。腫塊周圍胰腺組織壞死, 有大量炎性細胞浸潤。
2.影像學診斷:消化道造影可見腫瘤引起的腔外壓跡, 超聲、C T 或M RI 可顯示胰腺腫塊, 密度或信號不均勻, 增強掃描有不規則強化。胰管、膽管可有擴張 。本病影像學表現缺乏特徵性, 確診依靠穿刺活檢或手術探查。
(二) 腺鱗癌:
胰腺癌絕大多數為腺癌, 腺鱗癌(adenosquamous ca rcinoma)相對少見。據報道僅佔全部胰腺癌的4 %左右。關於腺鱗癌的組織學起源有不同的假說:(1)在腺癌基礎上發生鱗狀上皮化生;(2) 異位的鱗狀上皮發生惡變;(3)一種能分化為鱗狀細胞或腺細胞的幹細胞發生惡變。胰腺腺鱗癌的發病年齡常見於50 ～ 60 歲,女性稍多見。本病預後不佳, 無論手術與否, 生存期短, 平均6 個月。胰腺腺鱗癌的臨床表現與胰腺腺癌相似,包括腹痛、體重減輕、黃疸等。
影像學診斷:腺鱗癌可發生於胰腺任何部位, 胰頭髮生率略高, 腫塊邊界清晰, 周圍輕度強化, 中心可見囊性低密度影 。病變容易侵犯門靜脈和腸繫膜。腺鱗癌在影像學上與胰腺腺癌難以鑑別。
一、胰腺內分泌腫瘤
胰腺神經內分泌腫瘤屬少見病變,發病率較低,每年約在百萬分之一以下, 在我國最常見者為胰島素瘤, 約佔80 %～ 85 %,其次為無功能胰島細胞瘤, 佔15 %, 胃泌素瘤3 %, VIP 瘤和胰高血糖素瘤分別約佔0 .5 %。
二、胰腺囊性上皮源性腫瘤
胰腺囊性腫瘤較為少見, 約佔全部胰腺腫瘤的10 %, 惡性胰腺腫瘤中僅有2 %～ 4 %為囊性。胰腺囊性腫瘤包括漿液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌、導管內黏液乳頭狀腫瘤、實質性乳頭狀上皮腫瘤等。除漿液性囊腺瘤為良性腫瘤外, 其他腫瘤均屬於惡性腫瘤或潛在惡性腫瘤 。
(一)漿液性囊腺瘤:
為最常見的胰腺囊性腫瘤, 良性, 不發生惡變, 至今也未見原發性胰腺漿液性囊腺癌的報道。好發年齡30 ～ 50 歲, 女性多見, 男女比例1 ∶6 ～ 1 ∶9 。一般無症狀, 可有上腹部不適, 疼痛等, 有時可及腫塊。漿液性囊腺瘤起源於胰腺中央的腺細胞, 根據囊的大小可分為三種類型, 即小囊型、大囊型和混合型, 其中以小囊型佔絕大多數。
(二)黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌:
也多見於女性, 男女比例1 ∶2 , 40 ～ 60 歲多見。常見的症狀為上腹部疼痛, 腹部腫塊等,不具特徵性。黏液性囊腺癌為惡性腫瘤, 而黏液性囊腺瘤有潛在惡性, 有人認為囊腺瘤和囊腺癌為疾病發展的兩個階段
(三)導管內黏液乳頭狀腫瘤(IPMT):
IPM T 好發於中老年, 50 ～ 70 歲多見, 為低度惡性或有惡性傾向的腫瘤, 有時同一個腫瘤內可見良性、交界性及惡性腫瘤成分。本病預後較好, 由於腫瘤常生長於主胰管, 因而臨床上常可表現為反覆發作的急性胰腺炎或慢性阻塞性胰腺炎, 65 %左右的患者有腹痛, 45 %的患者有體重減輕, 另外還可表現為噁心嘔吐及脂肪瀉等。
1.病理:IPM T 起源於主胰管(主胰管型)或主胰管的主要分支(分支型), 發生於主胰管者可累及局部胰管也可瀰漫侵及整個主胰管, 發生於胰管分支者後期也常累及主胰管(混合型)。發生於主胰管者主胰管及其主要分支均有非狹窄性擴張,病變區襯以分泌黏液的高柱狀上皮, 擴張囊變的胰管內可見黏液栓以及偏平或乳頭狀生長的壁結節。發生於主胰管大分支的病變大多發生於胰腺鉤突,少數發生於胰尾部,早期為多囊狀的腫塊結構, 與胰腺囊腺瘤頗為相似, 後期病變常累及主胰管, 則與原發於主胰管的病變相似。無論是發生於主胰管還是其主要分支的病變, 其病變均與主胰管相通, 這與胰腺囊腺瘤明顯不同。由於乳頭狀新生物或黏液栓阻塞胰管, 常繼發胰腺炎症。
2.影像學診斷:主胰管型的病變C T 、M RI 上可表現為主胰管囊狀擴張,其主要分支也可見擴張,胰腺萎縮, 有時與慢性阻塞性胰腺炎難以鑑別, 如果顯示了擴張胰管內的壁結節或黏液栓對診斷頗有幫助, 薄層掃描及變換體位對顯示壁結節和黏液栓有好處, 黏液栓隨重力總位於囊腔下壁。位於胰頭部的病變還可引起擴張的壺腹突向十二指腸腔。發生於胰管分支的病變表現為多房狀囊性腫塊, 常位於胰頭鉤突, 內可見間隔, 表現與囊腺瘤相似, 後期病變累及主胰管則出現主胰管的擴張及其腔內的壁結節和黏液栓。MRCP 及ERCP 對本病的診斷非常有幫助, 特別是ERCP , 內鏡下即可見乳頭溢出黏液樣物,有時可見突向十二指腸的擴張乳頭, 注射造影劑後容易顯示壁結節和黏液栓造成的充盈缺損, 病變與主胰管相通有助於鑑別診斷。
(四)實質性乳頭狀上皮腫瘤:
為胰腺的罕見腫瘤, 約佔胰腺腫瘤的0 .17 %～2 .5 %。好發於中青年女性, 據統計75 %～ 95 %發生於女性, 平均年齡25 ～ 30 歲。臨床上常表現為腹部不適、疼痛、腹部腫塊
等, 部分患者可出現黃疸。由於大多數病變出現囊變, 因而筆者把它歸類到胰腺囊性上皮源性腫瘤中。該腫瘤屬低度惡性, 較少轉移擴散, 預後較好。
1.病理:本病的起源尚有爭議,有認為起源於胰腺外分泌腺細胞、內分泌腺細胞或具有向內外分泌腺分化的全能細胞等學說, 腫瘤可發生於胰腺任何部位, 一般較大, 常見的直徑為5 ～ 8cm 。腫瘤周圍有較厚的纖維包膜, 邊界清楚,常突出於胰腺外。瘤體剖面可見明顯出血和壞死, 大的壞死區可形成囊腔, 內
含血性或膠凍樣物,構成囊實相間的結構,30 %左右的腫瘤周邊可見鈣化。病變內富有薄弱血管為本病的又一病理學特點。鏡下可見胞質呈嗜酸性的小腫瘤細胞圍繞纖維血管形成假乳頭狀結構。免疫組化及電鏡示腫瘤同時具有內分泌和外分泌組織成分。
2.影像學診斷:CT 、M RI 上, 本病表現為胰腺邊界清楚的大腫塊, 囊實相間, 實性部分主要位於病變周邊,有強化;囊性部分主要位於病灶中心區域, 囊變區密度較高, CT 值40 ～50Hu 。30 %的患者病變周邊可見鈣化。由於病變內常有出血,T1W I 上可見不均勻高信號, T 2WI 上見不均勻低信號 。M RCP 或E RCP 示胰管受壓、移位或中斷。
三、胰腺間葉組織腫瘤
絕大多數良性和惡性胰腺腫瘤來源於胰腺上皮組織, 間葉組織腫瘤很少見, 間葉腫瘤佔胰腺腫瘤的1 %～ 2 %, 通常來源於結締組織,淋巴組織, 血管及神經組織等。
(一)淋巴管瘤:
佔所有淋巴管瘤的1 %以下, 組織學起源還不清楚, 有人認為是遺傳異常, 有人認為是創傷性病變,也有人認為淋巴管瘤是真正的腫瘤。
1.病理:典型的表現為多房囊性病變, 囊腔的大小差異很大, 小的只能在顯微鏡下看到,大的直徑可達10cm 。囊內有薄層分隔, 可有漿液、血性漿液或乳糜液, 內襯淋巴管上皮, 周邊有薄的纖維組織被膜。囊內及囊壁均罕有鈣化。淋巴管瘤可以生長在胰腺實質內,也可生長於胰腺外,通過蒂和胰腺組織相連。
2.影像學診斷:CT 或M RI 掃描見胰腺囊性腫塊, 可有分葉, 囊內分隔較薄且有輕度強化,囊壁很薄, 罕有鈣化。淋巴管瘤有時與胰腺其他囊性腫塊難以鑑別, 可進行穿刺活檢。
(二)脂肪瘤:
腹腔臟器的脂肪瘤(lipoma)通常發生在消化道, 發生在胰腺的很少見, 臨床上常無明顯症狀, 僅在影像學檢查或手術時偶然發現。
1.病理:組織學上脂肪瘤由成熟的脂肪細胞組成, 可有少量的纖維分隔,有薄層的膠原纖維被膜包繞,因此與周圍組織界限清楚。
2.影像學診斷:脂肪瘤的影像學表現頗具特徵性, 並能依據影像學確診 。CT 或M RI 均表現為胰腺邊界清楚的腫塊,內部結構均勻, 對周圍無浸潤。CT 值-30Hu ～ -120Hu ,密度均勻, T 1WI 和T 2WI 均呈高信號強度, 施加脂肪抑制後病灶信號強度明顯降低。增強掃描病灶沒有強化。有時腫瘤內可見菲薄的纖維間隔。胰腺脂肪瘤需與脂肪瘤病、畸胎瘤以及脂肪肉瘤鑑別。脂肪瘤病的病灶呈浸潤生長,邊界不清, 沒有包膜;畸胎瘤除脂肪外還含有鈣化、骨骼、牙齒等其他成分;脂肪肉瘤除含脂肪組織外,還常有軟組織腫塊成分。
(三)畸胎瘤(tera toma):
非常罕見。起源於外胚層胚胎殘留組織的多能細胞。根據腫瘤的大小及生長的部位可出現不同的症狀,但均無特異性。胰腺畸胎瘤為良性病變, 至今未見胰腺畸胎瘤惡性變的報道。
1.病理:胰腺畸胎瘤通常是同時有囊實性成分, 如毛髮、牙齒、鈣化、軟骨和皮膚附屬器如毛囊、汗腺及皮脂腺成分等。
2.影像學診斷:胰腺畸胎瘤的影像學表現也頗具特徵性 ,確診常需要進行CT 或M RI 檢查。其影像學表現取決於腫瘤內各種成分的比例,常為多種成分同時出現,如脂肪成分、實質性成分、囊性成分、牙齒、骨骼、鈣化等(圖11),有時可出現液平面。
(四)胰腺母細胞瘤(pancr eatoblastoma):
極為罕見, 幾乎均在少兒發病, 起源於酷似胰腺胚胎的一種多能幹細胞, 腫塊常較大, 惡性程度高, 容易侵犯門脈併發生轉移, 轉移的常見部位為淋巴結、肝臟及肺。
1.病理:腫瘤含有上皮和間葉組織成分, 還混雜功能性或無功能性的神經內分泌組織, 腫塊內可有囊變。腫塊好發於胰頭, 周圍有堅韌的被膜。
2.影像學診斷:本病影像學缺乏特徵性 , 通常表現為乏血供的實性腫塊或複雜的多房性囊性腫塊,邊界一般較清楚。由於腫瘤體積較大, 因而常被誤診為神經母細胞瘤, 確診依靠穿刺活檢。
(五)神經鞘瘤:
內臟的神經鞘瘤(Schw annoma)來源於交感和副交感神經纖維的施萬細胞, 罕見於胰腺。
1.病理:胰腺神經鞘瘤通常有被膜, 組織學上由兩種成分構成:安東尼A 型主要是結構規則的細胞成分;安東尼B 型主要是乏細胞的疏鬆組織。
2.影像學診斷:胰腺神經鞘瘤的影像學與其組成密切相關。由安東尼A 型組織或主要由安東尼A 型組織構成的腫瘤表現為腫瘤實性部分明顯增強伴中央壞死(圖13), 此型腫瘤需與胰島細胞瘤鑑別。由安東尼B 型或主要由安東尼B 型組織構成的腫瘤常表現為囊性腫塊,無明顯強化,需與胰腺其他囊性病變鑑別。
(六) 神經纖維瘤:
發生於胰腺的神經纖維瘤(neuro fibr oma)非常罕見,常常為神經纖維瘤病的一部分。
1.病理:腫瘤成分包括纖維母細胞, 施萬細胞及一些神經成分, 腫瘤沿著神經廣泛浸潤。
2.影像學診斷:胰腺神經纖維瘤常由腹腔神經幹向胰腺內蔓延, 腫塊密度較低而均勻, CT 值20 ～ 25Hu , T1WI 上呈中度偏低信號強度, T 2WI 上呈高信號強度。增強掃描腫塊輕度強化。胰腺神經纖維瘤的影像學表現缺乏特徵性, 結合腹部其他部位病變特別是顯示病變與腹腔神經幹病變相延續, 以及神經纖維瘤病的其他表現有助於診斷。
(七)淋巴瘤(lymphoma):
非霍奇金淋巴瘤(NHL)中,起源於淋巴結外者約佔20 %。胰腺受累僅佔NHL 的1 %以下,且大多為全身NHL 的一部分, 原發於胰腺或以胰腺為主的NHL 更為罕見。AIDS 患者的NHL 累及胰腺的比例遠遠大於普通人群。
1.病理:病變可在胰腺內瀰漫浸潤或在局部形成腫塊, 腫瘤細胞呈圓形,胞質稀少,體現出肉瘤的特點。
2.影像學診斷:胰腺淋巴瘤在影像學上兩種表現形式 :(1)病變瀰漫侵潤, 表現為胰腺增大;(2)胰腺內邊界清晰的限局性的腫塊。腫瘤一般均質, 密度低, T 1WI 上信號低於正常胰腺, T 2WI 上信號略高於正常胰腺, 增強掃描示病變乏血供。病變區罕有壞死、出血或鈣化。在腹膜後及腹腔內可有腫大淋巴結。部分患者可有膽管擴張。
（八）肉瘤：
胰腺癌可發生肉瘤樣分化, 腹膜後的肉瘤(sarcoma)也可侵犯胰腺, 但胰腺原發性肉瘤罕見, 其發生率約佔胰腺惡性腫瘤的0 .6 %, 包括原發性未分化肉瘤、纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、卡波西肉瘤以及平滑肌肉瘤。平滑肌肉瘤起源於胰腺導管或血管的平滑肌細胞。胰腺肉瘤惡性程度高, 轉移早,較易發生肝臟轉移。
影像學診斷:胰腺肉瘤表現多種多樣,可表現為均勻實性腫塊, 也可表現為不均質的腫塊,增強掃描腫塊常呈顯著的不均勻強化, 周邊血供豐富, 中央常有壞死組織。有時胰腺肉瘤與胰腺癌不易鑑別。
四、胰腺轉移瘤
胰腺轉移瘤在臨床上較為少見, 1000 例惡性腫瘤屍檢中,僅3 %有胰腺轉移。原發腫瘤可為肺癌、乳腺癌、腎細胞癌、卵巢癌、結腸癌、黑色素瘤等。胰腺不是腫瘤轉移的常見部位。胰腺轉移瘤的影像學表現與原發腫瘤有一定關係, 可表現為乏血供或富血供胰腺腫塊, 有時E RCP 可示主胰管內充盈缺損。轉移
瘤的影像學表現少有特異性,且發病率很低,故診斷常依靠原發腫瘤的確診以及胰腺病變的細胞學檢查。
五、其他少罕見胰腺腫瘤
(一)骨型鉅細胞瘤:
是一種組織學特徵與骨鉅細胞瘤相似的極罕見胰腺腫瘤, 本病發病原因不明, 組織起源據推測可能是骨腫瘤轉移或原發性骨外骨鉅細胞瘤。
1.病理:肉眼觀察腫瘤呈棕灰色, 切面可見出血壞死灶。鏡下可見病變內有大量具有多個細胞核的鉅細胞, 組織化學分析顯示該種細胞與酸性磷酸酶有強烈反應。腫塊周圍胰腺組織壞死, 有大量炎性細胞浸潤。
2.影像學診斷:消化道造影可見腫瘤引起的腔外壓跡, 超聲、C T 或M RI 可顯示胰腺腫塊, 密度或信號不均勻, 增強掃描有不規則強化。胰管、膽管可有擴張 。本病影像學表現缺乏特徵性, 確診依靠穿刺活檢或手術探查。
(二) 腺鱗癌:
胰腺癌絕大多數為腺癌, 腺鱗癌(adenosquamous ca rcinoma)相對少見。據報道僅佔全部胰腺癌的4 %左右。關於腺鱗癌的組織學起源有不同的假說:(1)在腺癌基礎上發生鱗狀上皮化生;(2) 異位的鱗狀上皮發生惡變;(3)一種能分化為鱗狀細胞或腺細胞的幹細胞發生惡變。胰腺腺鱗癌的發病年齡常見於50 ～ 60 歲,女性稍多見。本病預後不佳, 無論手術與否, 生存期短, 平均6 個月。胰腺腺鱗癌的臨床表現與胰腺腺癌相似,包括腹痛、體重減輕、黃疸等。
影像學診斷:腺鱗癌可發生於胰腺任何部位, 胰頭髮生率略高, 腫塊邊界清晰, 周圍輕度強化, 中心可見囊性低密度影 。病變容易侵犯門靜脈和腸繫膜。腺鱗癌在影像學上與胰腺腺癌難以鑑別。
(三)漿細胞瘤:
髓外的漿細胞瘤(pla smacy tomas)是發生於骨髓外的漿細胞腫瘤, 好發於鼻咽、上呼吸道、胃腸道固有層及淋巴結等部位, 發生於胰腺者罕見。胰腺漿細胞瘤對放療敏感度相對高,可不必手術。本病影像學上缺乏特徵性, 可表現為胰頭軟組織腫塊阻塞膽總管, 胰腺其他部位也可受侵或整個胰腺瀰漫受侵。一般胰腺多發的腫塊提示轉移瘤可能, 但如果患者有多發骨髓瘤病史,應考慮胰腺漿細胞瘤。
(四)類癌:
類癌(carcinoid)有前腸型、中腸型和後腸型三種, 胰腺類癌屬前腸型, 極為罕見。類癌的腫瘤細胞內含有分泌顆粒, 可產生5 -羥色氨酸, 釋放入血後可引起皮膚潮紅、腹瀉、哮喘等症狀, 稱為類癌綜合徵。胰腺類癌的影像學表現也缺乏特徵性, 與胰腺癌難以鑑別, 確診依靠病理學, 如果病人出現類癌綜合徵則應考慮本病。
參考文獻
楊正漢，周 誠。胰腺少罕見病變的影像學診斷，中國醫學計算機成像雜誌。
來源：新鄉醫學影像
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