肺纖維化肺氣腫綜合徵的發病因素、臨床特點是什麼？如何治療？

相信大家對肺氣腫、肺纖維化等疾病並不陌生，我們所說的肺氣腫就是指終末細支氣管遠端的氣道彈性減退，過度膨脹、充氣和肺容積增大或同時伴有氣道壁破壞的病理狀態。肺氣腫按其發病原因不同合一分為老年性肺氣腫、代償性肺氣腫、間質性肺氣腫、灶性肺氣腫、旁間隔性肺氣腫、阻塞性肺氣腫。那麼大家知道什麼是肺纖維化合併肺氣腫綜合徵?今天濟南哮喘病醫院專家就為大家介紹一下這種病症。

肺纖維化合併肺氣腫綜合徵的發病與哪些因素有關呢?

1、目前認為吸菸是肺纖維化合併肺氣腫綜合徵的主要病因。98% 的 CPFE 患者有吸菸史，提示吸菸在其發病中具有重要作用。現在社會上無論是老年人還是年輕人，吸菸的比例都非常的多。有吸菸導致肺部疾病的人有而不在少數。一些吸菸的患者通過高分辨率吧的ct檢查後發現肺部同時存在肺野為主的肺氣腫和下肺野為主的纖維化這是一類獨立的疾病，稱作肺纖維化合併肺氣腫綜合徵(CPFE)。

2、職業環境因素:接觸礦物粉塵的患者和過敏性肺炎患者以及輪胎工業的工人可以發生肺氣腫合併纖維化

2、自身免疫因素：關於自身免疫因素較多的是類風溼關節炎、系統性硬化徵和顯微鏡下多血管炎，其他包括混合型結締組織病、乾燥綜合徵和皮肌炎。另外，肺纖維化合併肺氣腫綜合徵患者血漿抗核抗體(ANA) 增高比 IPF更常見，部分患者伴有血核周型抗中性粒細胞胞漿抗體( P-ANCA) 陽性。

3、遺傳因素:肺纖維化合併肺氣腫綜合徵與ABCA3、表面活性蛋白C 以及端粒酶逆轉錄酶等基因突變有關。

肺纖維化合併肺氣腫綜合徵的臨床特點是什麼?

據瞭解，90%的肺纖維化合併肺氣腫綜合徵患者為男性。多在60~70 歲發病。肺纖維化合併肺氣腫綜合徵患者98%有吸菸史，並且多為重度吸菸者。主要症狀是活動後呼吸困難，伴或不伴咳嗽及咯痰。43%有杵狀指，87%有下肺為主的爆裂音(velcro囉音)，上述症狀體徵與IPF類似。在該病的診斷方面，多數研究採用 Cottin 的診斷標準，該標準主要根據HRCT表現，

肺纖維化合併肺氣腫綜合徵治療

肺纖維化合併肺氣腫綜合徵無特殊治療方法，基本措施是戒菸，氧療對於低氧血癥患者具有重要意義，與戒菸相結合的免疫抑制治療對有活動性炎症(如磨玻璃影)的患者可能有一定作用，但對肺氣腫和終末期IPF無效，肺纖維化合併肺氣腫綜合徵相關肺動脈高壓的特異性治療尚有待進一步研究，嚴重的肺纖維化合併肺氣腫綜合徵患者可以考慮肺移植，這對於延長生存期，降低病死率可能有益

通過就上介紹大家應該對肺纖維化合併肺氣腫綜合徵的因素特點治療等方面更加了解。以上就是為大家做出的詳細介紹，希望對大家有所幫助，如果想了解更多，濟南哮喘病醫院專家為您詳細介紹。

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