肌張力障礙並非肌肉不給力(二)

神經科學 藥品 婦科 推拿 海總神外尹豐醫生 海總神外尹豐醫生 2017-08-24

肌張力障礙並非肌肉不給力(二)

專家說:肌張力障礙的病因多樣,患者預後有極大差異。

問題五:哪些因素會導致肌張力障礙呢?

尹豐:肌張力障礙的病因多樣:肌張力障礙為一組異源性疾病,可以是獨立疾病的突出或唯一症狀,如原發性或特發性的痙攣性斜頸、眼瞼痙攣、扭轉痙攣等;也可以是多種其他神經疾病的伴隨症狀之一,如腦性癱瘓、腦外傷、遺傳代謝病、藥物或化學物質中毒所致疾病、神經變性病等,即症狀性或繼發性肌張力障礙;或為其他非神經組織、器官病變造成貌似肌張力障礙的異常動作或姿勢,如斜視造成的頭頸異常姿勢,即假性肌張力障礙。精神心理源性的運動障礙病(或轉換障礙)也常有肌張力障礙樣表現。

肌張力障礙並非肌肉不給力(二)

問題六:肌張力障礙預後如何呢?致殘率高嗎?

尹豐:肌張力障礙患者的預後有極大差異,全身型肌張力障礙常可緩慢進展、主要表現為不自主運動及不同程度的隨意運動障礙。

雖不直接危及患者生命,但異常的姿勢和表情常置患者於尷尬無助的境地,嚴重時喪失正常工作和生活自理的能力。

多巴反應性肌張力障礙、發作性肌張力障礙、成人局灶型肌張力障礙經適當治療常可保持基本正常的功能狀態。

專家說:肌張力障礙的治療方法:一般治療、病因治療、對症治療和外科治療。

肌張力障礙並非肌肉不給力(二)

問題七:現在治療肌張力障礙的方法有哪些呢?

尹豐:目前對肌張力障礙的治療方法主要包括一般治療、病因治療、對症治療和外科治療。

一般治療包括心理治療、功能鍛鍊及中醫按摩理療等,適用於所有肌張力障礙患者,是臨床治療的基本內容。

病因治療主要是針對繼發性肌張力障礙的特定病因。

對症治療仍是目前肌張力障礙治療的重點內容。對症治療包括:

1.傳統口服藥物的選擇:一般而言,探索性的口服藥物對肌張力障礙的療效因人而異,常無確切、持久療效。多數藥物作用輕微或短暫,加大劑量時運動症狀可能改善,但可能會出現患者不能耐受的全身毒副作用,如嗜睡、反應遲鈍、口乾、胃腸道不適、情緒異常等。

2.局部注射肉毒毒素的應用:局部注射肉毒毒素主要治療局灶型肌張力障礙,可通過選擇性的化學性失神經作用使靶肌肉鬆弛,重建主動肌與拮抗肌之間的力量平衡,達到減輕症狀、矯正姿勢、提高和改善運動能力的目的。

對節段或全身型肌張力障礙,局部注射肉毒毒素能有效控制最突出的症狀,可作為其他治療的補充。

但在具體實施過程中,有關適應證掌握、注射劑量選擇、靶肌肉定位、併發症預防等治療技能方面對操作者有較高要求,並且需要重複注射以維持療效,頻繁追加註射又可能導致抗體產生,臨床所用劑量因安全性而受限,若受累肌肉廣泛則並不可行,對一些複雜的運動功能障礙也很難恢復完全正常。

3.手術治療的選擇:對特別嚴重或保守治療無效的肌張力障礙患者可考慮適合的手術治療。

傳統外周方式的手術治療多有一定療效,但創傷明顯,也有相當數量的病例復發。腦深部電刺激(deep brainstimulation,DBS)已應用於各種肌張力障礙的治療,據報道原發性肌張力障礙在DBS植入術後症狀可改善40%~90%,繼發性肌張力障礙的症狀改善則不如原發性。

相對帕金森病症狀而言,肌張力障礙性運動對持續DBS的治療反應可能延遲。固定的肌張力障礙性姿勢在手術治療後可能要經過長達數月~1年或更多時間逐步好轉。DBS手術已經成為難治性肌張力障礙患者的首選治療方法。儘管DBS比立體定向毀損術的破壞性小,但仍可發生某些併發症和副作用。這些問題可能因手術本身的過程(血腫)、部件(移位、折損、感染),或靶點相關的副作用(各種神經、精神病性的症狀和體徵)而引起。

專家說:肌張力障礙預防措施包括避免近親結婚,推行遺傳諮詢等。

問題八:想要做到預防肌張力障礙,我們要從哪些方面做起呢?

尹豐:隨著分子生物學的發展,遺傳因素在肌張力障礙發病機制中的作用越來越受到關注。對於這些有遺傳背景的疾病,預防顯得更為重要。預防措施包括避免近親結婚,推行遺傳諮詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等,防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強臨床護理,對改善患者的生活質量有重要意義。對於繼發性肌張力障礙,關鍵還是要預防導致原發疾病的因素。

問題九:除了以上問題,關於肌張力障礙還有沒您想要交流的呢?

尹豐:目前對於難治性的肌張力障礙患者,尤其是原發性肌張力障礙(DYT1)繼發性肌張力障礙中的遲發性肌張力障礙、腦外傷後肌張力障礙、肌陣攣-肌張力障礙綜合徵、Hallerroden-Spatz病、腹部異動症、神經棘紅細胞增多症等可以考慮行DBS手術治療。

寄語:肌張力障礙是發病率僅次於帕金森病的運動障礙性疾病,長期以來由於病因複雜、機制不清且缺乏有效治療方法等原因,一直為人們所忽視。近十年來,由於遺傳基因的研究進展,加之出現了一些有效的治療方法,肌張力障礙開始成為基礎與臨床研究的熱點,也為廣大患者帶來了希望。

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