大家好，我是米豆臨床藥師。

如果說起“蠶豆病”，相信很多人都不是太清楚。但是他卻是普遍存在的，然而，很多嬰幼兒卻沒有進行過“蠶豆病”的檢測，下面，就讓我帶大家走進“蠶豆病”。

蠶豆

上週我院兒科接收了一位因食用了“蠶豆”後出現濃茶樣小便的3歲男孩患者。其父母否認小孩有G-6-PD缺乏症（俗稱蠶豆病），從而導致患兒出現溶血性貧血。

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏症是一種能導致紅細胞破壞並溶血的遺傳病。

X染色體

G-6-PD基因是位於X染色體上，所以像這個男孩患者是由於母親有攜帶該基因，但由於女性是有兩條X染色體，所以在女性患者裡面的基本為隱形遺傳，這樣導致這位患兒的媽媽沒有事前的預知。至於為什麼又叫G-6-PD缺乏症為蠶豆病呢，那是因為大部分人是因食用蠶豆後出現不適而發現G-6-PD缺乏的。

深圳足底血篩查

在我國廣東、廣西、福建等地該遺傳病比較多見，這些地方也根據世界衛生組織的要求，在新生兒採足底血篩查遺傳代謝病時增加了G-6-PD缺乏症的項目。前面提到的男孩，祖籍茂名，目前跟隨父母在深圳，這兩個地方都是有篩查G-6-PD的。

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶有可能會隨著年齡增長而變多，同時新生兒可能會存在假陽性，所以很多足底血檢測出有陽性反應後都會打電話通知複診，對於葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症的小朋友，醫生還會要求1歲之後再進行復查，部分人會在後期複查發現葡萄糖-6-磷酸脫氫酶指標變為正常。

檢驗單

這個遺傳疾病，主要在於預防，只要我們不接觸“過敏原”，就不會發病。

根據一項研究報道，我國大部分葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏症人群出現溶血性貧血並非是因為進食蠶豆，畢竟蠶豆並不是大眾化的食品，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏症人群在用藥出現溶血性貧血的概率反而更高，那麼我們在用藥中需要注意些什麼呢？

我們先用個圖表簡單明瞭的看一下常見的葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏症人群禁用和慎用的藥品。

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏症人群禁用和慎用的藥品

這裡需要提醒寶寶是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏症的家長，帶寶寶看病時要反覆強調自己寶寶的特殊之處，對於複合製劑的藥物，自己也要多留個心眼，特別是中成藥，一定要看看成分。還有就是兒科退熱藥的選擇，我們可以看到上面的表格中對乙酰氨基酚是慎用藥，兒科退熱藥一般就2個選擇，對乙酰氨基酚或布洛芬，所以蠶豆病寶寶儘量選擇布洛芬來退熱，即使需要用到對乙酰氨基酚也需要有醫生或藥師的指導，且用藥前後都要監測血常規和尿潛血。

還有就是新生兒黃疸，以前非常火熱的用茵梔黃口服退黃或者泡金銀花水退黃，本身就不是很科學的退黃疸方式，如果用於由於G-6-PD缺乏症的新生兒還會加重病情，得不償失，所以新手家長一定要注意，不能自己亂用藥。

黃疸寶寶在做光療

敲黑板！！！

回到開頭的病例，男孩患者的家長還是比較用心的，能及時發現孩子尿液的變化，及時就醫。有人會問了，如果既往不知道自己是否有G-6-PD缺乏症，但又吃了蠶豆或其他禁用的食品或藥品，如何能及時發現自己或周圍的人發生了急性發作性溶血呢。食物、藥物或感染誘發的急性發作性溶血臨床表現為全身不適、乏力、發熱、寒戰、血紅蛋白尿、黃疸、貧血，重者可在短期內出現溶血危象、急性腎功能衰竭，危及生命。

G-6-PD缺乏症（俗稱蠶豆病）是個可預防的遺傳疾病，平時多留意都可避免觸發溶血的發生。今天的內容就講到這裡。大家若有疑問可留言諮詢。

此文章僅用於科普，非醫療建議。

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