特發性肺纖維化——一種肺部少見病,危害不比肺癌小,症狀痛苦

肺纖維化事實上是一種廣泛存在於慢性肺部疾病患者胸部CT上的影像學表現,兩肺下葉多發,病因多種多樣,包括矽肺、吸菸、慢性阻塞性肺病、肺炎都有可能繼發肺纖維化。特發性肺纖維化是指找不到原因的廣泛肺纖維化改變,肺部有蜂窩肺等特徵性改變,肺功能下降嚴重,終末期病人非常痛苦。著名錶演藝術家,沙僧扮演者閆懷禮先生就因此病去世。

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肺纖維化後肺到底什麼樣

同樣和吸菸有相關性,但肺纖維化和肺氣腫正好是兩個發展方向,肺氣腫顧名思義,肺是氣腫的,體積增大,而肺纖維化則相反,整體的體積縮小,因此膈肌是上抬,而不是下降,不侵佔腹腔空間,所以基本上很少出現肺氣腫晚期的食慾下降,很多病人戴著呼吸機要吃飯。

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肺纖維化後肺的內部發生什麼變化

從微觀上講,當肺發生纖維化時,肺中的一些膠原纖維增多,沉積在肺泡與肺泡之間,而這些膠原纖維為什麼會增多,這主要是因為有一些損傷性的因素造成肺泡細胞的異常,刺激了肺間質纖維母細胞的增殖和轉變,這些細胞正常情況下是修理工,哪裡有損傷就往哪裡塗抹膠原纖維,把損傷粘合起來,當纖維母細胞失去控制而瘋狂增殖是,膠原纖維就過量了,膠原纖維並不是一成不變,在後期,膠原纖維會收縮,牽拉周圍的肺泡,撕裂他們,最終把肺從海綿狀變成蜂窩狀。

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哪些因素會導致肺纖維化,怎麼預防

繼發性肺纖維化常常有明確的原因,比如風溼性關節炎,侵犯到肺就會導致肺纖維化,而且和特發性肺纖維化特別相像。但特發性肺纖維化目前的病因和發病原理還沒有完全研究清楚,大部分和吸入外界的一些化學物質,工業粉塵,PM2.5等有關,據他的同時回憶,閆懷禮先生在拍西遊記的時候從不離開片場,即使片場被碰灑了大量殺蟲劑以後,仍然堅持繼續拍戲。因此,預防該病的關鍵是注意避免吸入外界有毒物質。

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治療

已經發生該病有哪些治療方法呢,說到這裡就比較遺憾,目前仍然沒有可以有效逆轉該病的藥物問世,唯二的兩個可以減緩病情發展的藥物吡非尼酮和尼達尼布只能減緩肺功能下降,最終只能靠肺移植解除缺氧。

該病終末期痛苦異常,猶如溺水不能呼吸,雖然戴著呼吸機用純氧呼吸,仍然不能滿足身體的氧氣需求,患者雖然在呼吸,但空氣進入肺又原原本本的排除體外,並沒有攝取其中的氧氣,這是造成嚴重缺氧的重要原因。

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