來源：新聞晨報 記者：陳裡予

折磨了她30年的負擔終於卸下了！

瘤體10公斤，轉頭張嘴都費力

許女士出生時左眼眶邊緣有一枚“疙瘩”，左眼球也是“掉下來的”。奇怪的外貌使大家避而遠之，沒有朋友，她只能在一個孤獨的環境中長大。

隨著年齡增長，瘤體越長越大，又重又大的瘤體拖拽著左側面頰下垂，瘤體跨過脖子一直下垂至第二根肋骨以下。看起來，就像一條“大魚”掛在臉上拖到胸口。

臉上掛著這樣一個巨瘤，許女士想轉轉頭、張張嘴都很費力。女兒今年7歲了，但許女士從沒去過孩子的學校，她說：“不敢去，怕別人看見了笑話。”

讓許女士飽受三十餘年折磨的，是一種名叫“I型神經纖維瘤病”的罕見病，這是一種由NF1基因突變導致的皮膚軟組織腫瘤性疾病，患病率約為1/3000。

神經纖維瘤雖為良性，但可造成非常嚴重的肢體畸形與容貌毀損，嚴重影響患者的日常生活。目前尚無任何有效藥物，減瘤手術往往是患者的唯一選擇，但即使將瘤體切除，依然存在很高的復發風險，因此有人把這一疾病形象地稱為“不死人的癌症”、“切不掉的腫瘤”。

三十多年來，許女士和家人輾轉了十幾家醫院，但見過的醫生都表示無能為力。

手術難度極大、長達一年治療計劃

2018年3月，許女士一家來到上海交通大學醫學院附屬上海第九人民醫院，走進了整復外科李青峰教授的診室。

李青峰教授很心痛，雖然他已見過很多類似患者，但還是難以想象這樣一位患者在生活中要承受多大的痛苦、面對多少困難？他下定決心，要排除萬難為她做好這個手術！

但這又談何容易？許女士的腫瘤不單單是巨大（手術前測量瘤體重達10公斤！皮損最長徑達60釐米），其結構也十分複雜，有著異常豐富的血供與混亂的神經走行，瘤體肉質呈魚肉狀，稍微觸碰極易出血，加之許女士先天的腦積水和腦室畸形，手術難度和風險極大。也正是考慮到了這些問題，之前的多家醫院才不敢為她手術。

李青峰教授的團隊不畏挑戰，為許女士進行了細緻的醫學評估，召開多次專家會議，制定了長達一年的多階段治療計劃，以求達到最好的手術效果。

十小時，折磨她半生的重擔卸下

直到兩週前，手術的具體日期安排好了，許女士高興之餘又有些擔憂。她這臺手術的備血已經達到了五千毫升——足以把她全身的血液都換一遍了。

9月10日清晨，在第九人民醫院的手術室，一場驚心動魄的手術即將開始，執行手術的是由整復外科李青峰教授、顧斌主任醫師、昝濤副主任醫師以及多名醫護人員組成的“強大陣容”。

下午6點，距離手術開始已過去了10個小時，手術護士撥通了病房的電話：“手術成功！待病人甦醒後送回病房。”

終於，許女士卸下了折磨她半生的重擔，李青峰教授心中的一塊大石頭也落了地。

與神經纖維瘤病的戰役剛剛打響

一臺手術結束了，但一場戰役才剛剛打響。

近年來，為了攻克神經纖維瘤病這一整復外科的重點和難點疾病，李青峰教授的團隊將越來越多的關注投入其中，動用了大量資金和人才開展了針對神經纖維瘤的基礎科研活動，申請並籌備中國首個針對叢狀神經纖維瘤的特效藥——“司美替尼”的成人和兒童I期臨床試驗。

李青峰教授說：“雖然要走的路還很長，但在大家的共同努力下，神經纖維瘤病這一頑疾必將被攻克！”

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來源：新聞晨報 記者：陳裡予

折磨了她30年的負擔終於卸下了！

瘤體10公斤，轉頭張嘴都費力

許女士出生時左眼眶邊緣有一枚“疙瘩”，左眼球也是“掉下來的”。奇怪的外貌使大家避而遠之，沒有朋友，她只能在一個孤獨的環境中長大。

隨著年齡增長，瘤體越長越大，又重又大的瘤體拖拽著左側面頰下垂，瘤體跨過脖子一直下垂至第二根肋骨以下。看起來，就像一條“大魚”掛在臉上拖到胸口。

臉上掛著這樣一個巨瘤，許女士想轉轉頭、張張嘴都很費力。女兒今年7歲了，但許女士從沒去過孩子的學校，她說：“不敢去，怕別人看見了笑話。”

讓許女士飽受三十餘年折磨的，是一種名叫“I型神經纖維瘤病”的罕見病，這是一種由NF1基因突變導致的皮膚軟組織腫瘤性疾病，患病率約為1/3000。

神經纖維瘤雖為良性，但可造成非常嚴重的肢體畸形與容貌毀損，嚴重影響患者的日常生活。目前尚無任何有效藥物，減瘤手術往往是患者的唯一選擇，但即使將瘤體切除，依然存在很高的復發風險，因此有人把這一疾病形象地稱為“不死人的癌症”、“切不掉的腫瘤”。

三十多年來，許女士和家人輾轉了十幾家醫院，但見過的醫生都表示無能為力。

手術難度極大、長達一年治療計劃

2018年3月，許女士一家來到上海交通大學醫學院附屬上海第九人民醫院，走進了整復外科李青峰教授的診室。

李青峰教授很心痛，雖然他已見過很多類似患者，但還是難以想象這樣一位患者在生活中要承受多大的痛苦、面對多少困難？他下定決心，要排除萬難為她做好這個手術！

但這又談何容易？許女士的腫瘤不單單是巨大（手術前測量瘤體重達10公斤！皮損最長徑達60釐米），其結構也十分複雜，有著異常豐富的血供與混亂的神經走行，瘤體肉質呈魚肉狀，稍微觸碰極易出血，加之許女士先天的腦積水和腦室畸形，手術難度和風險極大。也正是考慮到了這些問題，之前的多家醫院才不敢為她手術。

李青峰教授的團隊不畏挑戰，為許女士進行了細緻的醫學評估，召開多次專家會議，制定了長達一年的多階段治療計劃，以求達到最好的手術效果。

十小時，折磨她半生的重擔卸下

直到兩週前，手術的具體日期安排好了，許女士高興之餘又有些擔憂。她這臺手術的備血已經達到了五千毫升——足以把她全身的血液都換一遍了。

9月10日清晨，在第九人民醫院的手術室，一場驚心動魄的手術即將開始，執行手術的是由整復外科李青峰教授、顧斌主任醫師、昝濤副主任醫師以及多名醫護人員組成的“強大陣容”。

下午6點，距離手術開始已過去了10個小時，手術護士撥通了病房的電話：“手術成功！待病人甦醒後送回病房。”

終於，許女士卸下了折磨她半生的重擔，李青峰教授心中的一塊大石頭也落了地。

與神經纖維瘤病的戰役剛剛打響

一臺手術結束了，但一場戰役才剛剛打響。

近年來，為了攻克神經纖維瘤病這一整復外科的重點和難點疾病，李青峰教授的團隊將越來越多的關注投入其中，動用了大量資金和人才開展了針對神經纖維瘤的基礎科研活動，申請並籌備中國首個針對叢狀神經纖維瘤的特效藥——“司美替尼”的成人和兒童I期臨床試驗。

李青峰教授說：“雖然要走的路還很長，但在大家的共同努力下，神經纖維瘤病這一頑疾必將被攻克！”

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