楚天都市報6月5日訊（記者李晗 通訊員高翔）30歲女子患有遺傳病，從小到大皮膚和蝶翅一樣脆弱，一碰就會起血皰潰爛並周而復始。頸部以下的身體各部位都沒能倖免，全身傷痕累累。從小忍受身體疼痛和他人異樣眼光。去年成功懷孕後於4月中旬到醫院待產，醫護人員想方設法在保護她的皮膚的情況下，成功分娩一名男嬰。今天她帶著寶寶到醫院複查，寶寶發育正常，沒有遺傳她的疾病。
遺傳病導致皮膚一碰就破
30歲的劉麗（化名）家住孝感，父母是近親結婚，出生後1個多月，家人發現她輕微摩擦身體就大面積脫皮，而且不能壓不能碰，輕輕一碰就會破皮流血。到醫院檢查，發現劉麗患上的是大皰性表皮鬆解症。這是一種非常罕見的遺傳性皮膚病，由於患者自身不能正常合成皮膚中所需要的結構蛋白，皮膚缺乏正常人皮膚的彈性和韌度，皮膚稍微受到外力就可能在表皮和真皮層中間形成水皰甚至潰爛。這種病沒有根治的方法，只能及時處理破損皮膚，控制感染，如果日常護理不當可能危及生命。這種病又被稱為蝴蝶病，因為患者的皮膚像蝶翅一樣脆弱。
隨著年齡增長，劉麗的病情越來越嚴重，一歲時頸部以下皮膚傷痕累累，她記不清從小到大去過多少次醫院，但幸運的是，由於治療及時和家人護理得當，劉麗的皮膚雖然傷痕累累，但並沒有出現嚴重感染，但劉麗也產生了很強的自卑、孤僻的心理，盛夏時節都穿著長袖長褲，甚至連白色的衣褲都不敢穿，為了躲避他人異樣目光，她也幾乎從不與別人主動交流。
半年前，劉麗在網絡遊戲中認識了現任丈夫，兩人在網上聊得非常投緣，認識後一個多月後領證結婚。“丈夫雖然比我小2歲，但他對我非常好，常常鼓勵和安慰我，我們也有很多共同的興趣愛好。”劉麗表示，結婚後，日子雖然並不寬裕但很甜蜜，兩人很快就有了生孩子的想法。
雖說劉麗的丈夫很渴望做父親，但更擔憂妻子的身體：“你的皮膚狀況哪能承受懷孕呢？如果傷口破潰感染導致你有個三長兩短，我要孩子也沒意義。”然而劉麗卻再三堅持，希望盡最大努力圓自己的“母親夢”。
“蝴蝶媽媽”冒險懷孕產子
夫妻倆最擔心的，是劉麗的遺傳病會不會傳給下一代。為了懷上健康寶寶，劉麗和丈夫到武漢、上海等地的醫院進行遺傳諮詢，採用科學的方法推算遺傳風險，得出的結論是大皰性表皮鬆解症遺傳給寶寶的概率很低。成功懷孕後，劉麗又及時到醫院進行產前診斷，確保寶寶發育正常，沒有患上遺傳病。
“到醫院檢查是為了對孩子負責。如果孩子健康，我會竭盡全力留下他，即使將來日子苦一點，我們也能過。如果孩子遺傳了我的病，我就不讓他來到世上受罪。”劉麗表示，經過多次檢查，終於盼到了一個令人安心的結果：寶寶很健康。
然而隨著腹中胎兒一天天長大，劉麗的肚子逐漸隆起，脆弱的皮膚也開始出現險情。孕期第三個月時，劉麗腹部等部位皮膚破潰加重，並出現先兆流產的症狀。丈夫帶她多次就醫，精心治療及呵護，及時處理傷口防治感染，並採取一系列保胎手段，終於有驚無險，保住了來之不易的胎兒。
4月15日，已經懷孕近39周的劉麗出現腹痛等不適，來到武漢大學中南醫院待產。剛住進產科時，病房裡並沒有空餘的床位，醫護人員只好在走廊給郭麗加床。丈夫擔心走廊裡人來人往，萬一擦碰到劉麗引發皮膚破潰，於是24小時守護在床邊，實在困得受不了，就坐在床沿眯上10多分鐘。醫院產科主任李家福看到他寸步不離，精心保護身高不到1.6米的劉麗的場景，感嘆“真愛的力量好偉大。”
醫護小心翼翼為她剖腹產
經過檢查，發現劉麗出現胎兒臀位，如果不及時處理，胎兒在出生時可能出現窒息，顱內出血等生命危險。4月18日，醫護人員為劉麗進行剖腹產。6名醫護人員小心翼翼將劉麗抬上手術檯，每一次操作都謹慎又仔細，唯恐不慎將她的皮膚碰破。為了不給她傷痕累累的腹部增加負擔，主刀醫生郭娟娟將剖宮產的傷口控制在10公分以內，並用最短的時間迅速分娩出一名7斤的男嬰。
寶寶出生後，醫護人員要用無菌帖敷在劉麗剖腹產的傷口上，如果採用傳統膠布固定無菌帖，傷口癒合撕開膠布時肯定會造成郭麗的腹部皮膚大面積破損感染，醫護人員採用給燒傷患者使用的凡士林油性紗布替代普通膠布，用紗布輕輕在劉麗的腰間纏上5圈，固定剖腹產傷口的布貼。
窩在鬆軟的被服裡，安靜地吸吮奶瓶，不時發出清脆有力的哭聲。昨日，已經滿月的寶寶被劉麗和丈夫抱著到醫院複查，結果顯示寶寶發育一切正常，而且已經確定沒有遺傳媽媽的遺傳疾病，劉麗和丈夫心中最大的石頭落了地。
“感謝李家福主任、郭娟娟醫生等醫護人員為我們保駕護航，讓我圓了母親夢。”劉麗向醫護人員再三致謝，表示自己今後一定會更加愛惜身體注意避免受傷，和丈夫一起把孩子撫養長大。
專家提醒懷孕前應詳細檢查
“大皰性表皮鬆解症主要是遺傳導致，如果父母有一方是該病的患者，生出的寶寶會有一定概率被遺傳。幸運的是，劉麗腹中寶寶並沒有被遺傳。”中南醫院產科醫生郭娟娟表示，通過與劉麗交流，醫護人員被她的執著和樂觀所打動，她為了圓母親夢的精神值得讚許。但除了可能遺傳疾病，劉麗的身體狀態也是難題之一，今後寶寶的餵養、陪伴等，都面臨較大風險。
郭娟娟表示，像劉麗這樣具有遺傳病史人群有生育的權利，但是一定要在懷孕前進行詳細檢查，聽從醫生的建議，不要盲目自作主張，否則可能直接影響到產婦和嬰兒的健康甚至生命安全。“實行全面二孩政策後，高齡產婦增多，高齡產婦的染色體突變的可能性更大，罕見病及出生缺陷患兒的出生風險也會增加。”郭娟娟提醒，即使是正常人群也可能攜帶某些基因的致病突變，所以也要重視遺傳病產前診斷。
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