優培景程USMLE臨床醫學(風溼免疫科)病例分享

臨床醫學 關節炎 景程 腫瘤 優培景程USMLE 優培景程USMLE 2017-08-29

一名23歲的女性患者,由於漸進性腰痛和強直僵硬,在過去的幾年裡持續性疼痛,最近幾周開始惡化。病人通過運動和口服非處方藥布洛芬緩解疼痛。相關症狀包括:早晨持續一小時的僵直,但她沒有皮疹、眼部症狀、泌尿症狀或腹瀉。病史明顯的只有11歲時的闌尾切除術。病人在近2年裡習慣性服用避孕藥,有固定的性伴侶。體溫正常,身高和體重正常。腰椎前屈活動減少和腰骶部有壓痛。其餘的體檢是正常的。

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這個病人的進一步管理?

①初步診斷分析:

思路 1:該患者具有強直性脊柱炎(AS)的典型特徵,包括慢性、進行性背痛和僵硬、疼痛緩解和活動、腰骶壓痛和脊柱運動範圍減少。在個體的發病高峰年齡20-30。

思路 2:儘管男性和女性的比例為2∶1,但在任何年輕的進行性下腰痛和僵硬持續3個月的患者中都應該考慮。

思路 3:在年輕患者的特徵性腰痛、骨盆的表現可明確診斷為骶髂關節炎的X線平片。然而,X光片可以在早期階段被否定;MRI可以證實,在這種情況下,骶髂關節炎。椎體融合與椎間盤骨化(竹棘)也提示診斷。

思路 4:有一種強烈的與HLA-B27和關聯,而> 90%的患者具有HLA-B27,只有5%的患者有與HLA-B27。因此,HLA-B27是不特定的,測試是不必要的診斷。另一方面,顯示中軸骨骼的影像學改變是診斷的必要條件。

②進一步風險分析

強直性脊柱炎(AS)的特點是慢性炎症性背痛和僵硬,腰骶壓痛和脊柱運動範圍減少。在年輕患者的特徵性疼痛,X線平片顯示骶髂關節炎可明確診斷。作為與HLA-B27密切相關,但HLA-B27是不特定的,沒有必要的診斷。

脊柱關節病具有共同病因學特點:HLA-B27陽性、主要炎症介質TNF-ct、誘導T細胞免疫、 HLA-B27調控宿主細胞內致病菌的侵襲性和生存時間。

HLA-B27在強直性脊柱炎發生中作用的學說大體分為以下幾個方面。首先, HLA-B27充當一種感染因子的受體;其次,是免疫應答基因的標誌物,決定對環境激發因素的易感性;再次,可與外來抗原交叉反應,從而誘導產生對外來抗原的耐受性;或者增強了中性粒細胞的活動性。目前為止,尚沒有一種圓滿的理論解釋強直性脊柱炎的發病機制。遺傳相關和非遺傳因素都可能發揮作用,抑或多種機制共同發揮作用,有待進一步的基礎和臨床研究證實。

③病人診治

[診療環節]

1. 詳細詢問患者的症狀學特徵及相關病史。

2. 查體時重點關注脊柱關節的體徵,以及有助於判斷病情嚴重程度的關節外表現。

3. 針對疑診的患者進行脊柱X線片、骶髂關節CT、MRI等影像學檢查,有助於確定本病的診斷。

4. 對於確診的患者選擇治療的地點:門診或是病房。

5. 結合患者的情況選擇治療方案。

6. 在適當的時間段判斷治療是否成功,若成功,確定後續治療方案。

7. 對於治療失敗的患者,分析可能原因,並進行相應處理。

8. 確定治療時間,隨訪日期及注意事項。

9. 給予患者藥物治療外的功能康復訓練。

生物製劑:腫瘤壞死因子(tumor necrosis factor, TNF)是一種促炎症細胞因子,在 AS發病機制中具有重要作用。AS患者血清中TNF水平明顯高於正常人群。因此有效阻斷 TNF產生和作用,對本病治療非常有效。我國臨床上應用的TNF抑制劑主要有:依那西普 (etanercept)、英利西單抗(infliximab)、阿達木單抗(adalimumab)等。通過臨床觀察,TNF抑制劑能有效、快速緩解病情。抗TNF生物製劑副作用主要是:感染(特別是結核感染)機會增加、潛在病毒複製活躍、惡性腫瘤、出現自身抗體、注射/輸注位點反應或過敏等。

住院後治療:住院後給予柳氮磺吡啶1g,一日兩次、沙利度胺50〜lOOmg每晚睡前服及非甾類抗炎藥治療,患者感覺症狀變化不明顯。

評價治療效果的ASAS評分

ASAS 20的定義是:患者在以下方面中至少有3項有20%的改善,或者改善幅度至少有10個單位(VAS評分),下述4個指標中沒有能達到20%改善的一項與基線相比無惡化:

1. 患者的總體VAS評分。

2. 患者評估的夜間背痛和總體背痛VAS評分。

3. BASFL。

4. 炎症反應:BASDAI中最後2項和晨僵有關的VAS平均得分。

ASAS40、ASAS70採用相同的標準分別定義為40%及70%的提高。

④如何和患者及家屬溝通

思路:本病為慢性炎症性關節病,尚無根本治療的方法,因此減緩疼痛、僵硬感,阻止或減緩病情進展是本病的治療目的。所以,本病屬於長程治療,在治療過程中不斷評估病情,根據病情調整治療方案維持緩解或應對復發。

USMLE STEP2CK樣題:

A 23-year-old woman comes to the office due to progressive low back pain and stiffness. The pain has been present for the last few years and has worsened somewhat in recent weeks. The patient has relief of the pain with physical activity and over-the-counter ibuprofen. Associated symptoms include morning stiffness that usually lasts an hour, but she has had no rash, ocular symptoms, urinary symptoms, or diarrhea. Medical history Is notable only for an appendectomy at age 11. The patient has taken birth control pills for the past 2 years and is sexually active with one partner. On examination, she is afebrile with normal height and weight. There is reduced forward flexion of the lumbar spine and tenderness over the lumbosacral area. The remainder of the physical examination is normal.

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Which of the following would be most likely to establish a diagnosis in this patient?

A. Antinuclear antibodies

B. Erythrocyte sedimentation rate

C. HLA-B27 testing

D. Nuclear medicine bone scan

E. Prednisone therapeutic trial

F. Rheumatoid factor

G.X-ray of the sacroiliac joints

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