來源：中華超聲影像學雜誌
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病例1，女，47歲。於入院前1個月無明顯誘因出現乾咳，伴活動後憋氣，休息後稍緩解，遂於外院就診，行胸部CT顯示：右側胸腔內腫物。為進一步治療而來我院。患者病程中無咳嗽咳痰、咳血，無胸痛、頭暈、噁心、嘔吐，無胸悶及呼吸困難等。
查體：體溫36.2 ℃，脈搏78次/min，呼吸20次/min，血壓129/82 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）。胸部增強CT檢查示：右側胸腔內見巨大軟組織腫塊，大小約為16 cm×14 cm×22 cm，動脈期見膈下動脈及右側肋間動脈供血，靜脈期腫塊內見片狀不均勻強化；病變邊緣尚光滑，鄰近胸壁及膈肌均未見強化區；右側胸腔內未見積液。提示：右側胸腔巨大軟組織腫塊，考慮間葉源性腫瘤，擬行超聲引導下穿刺活檢。
常規超聲：可見右側胸腔的巨大佔位，呈等偏低迴聲，實性部分回聲較均勻，病灶邊界清楚，鄰近胸膜，彩色多普勒血流顯像（CDFI）示佔位內見少量血流信號。超聲造影顯示：腫塊11 s開始強化，可見少量液性區，實性部分呈明顯均勻增強，緩慢廓清（圖1）。
圖1A：常規超聲顯示右側胸腔巨大等偏低迴聲佔位；B：超聲造影動脈期11 s開始強化；C：超聲造影微血管顯像示佔位內"扭曲血管影" ；D：超聲造影靜脈期佔位廓清呈偏低增強
應用新型超聲造影微血管顯像（Microflow Imaging，MFI），腫瘤內可見大量"扭曲血管影" 。超聲引導下穿刺時避開粗大血管及液性壞死區，病理活檢提示：梭形細胞腫瘤，結合免疫組化考慮為肺部孤立性纖維瘤。完善術前檢查，於我院胸外科行"胸骨正中劈開右胸腔腫物切除術" ，手術順利，患者術後恢復良好。術後病理結果：孤立性纖維性腫瘤，來源於肺。
病例2，男，66歲。於1個月前發熱，體溫38.2 ℃，伴咳嗽、白痰，無胸悶、憋氣等。
查體：體溫37 ℃，脈搏78次/min，呼吸20次/min，血壓132/76 mmHg。胸部增強CT檢查示：左胸腔內見巨大分葉狀不規則軟組織腫塊，體積約14 cm×13 cm×14 cm。病變不均勻強化，可見腫瘤血管影。腫塊同左下肺關係密切，左側大量胸水，左肺壓迫性肺不張，縱隔向右側移位。擬行超聲引導下穿刺活檢。常規超聲：可見左側胸腔的巨大實性佔位，呈等偏低迴聲，實性部分回聲較均勻，病灶邊界清楚，鄰近胸膜，可見多量胸腔積液。CDFI示佔位內見少量血流信號。
超聲造影表現：腫塊11 s開始強化，可見部分液性區，實性部分呈明顯均勻增強，緩慢廓清。MFI：腫瘤內可見大量"扭曲血管影" （圖2）。病理活檢提示：纖維結締組織內見巢狀分佈的短梭形細胞，免疫組化顯示CD34（＋），Bcl-2（＋），SMA（血管＋），考慮為肺孤立性纖維瘤。患者因一般情況較差，心肺功能欠佳，考慮麻醉風險及圍手術風險均較高，放棄手術治療。
圖2A：常規超聲顯示左側胸腔的巨大等偏低迴聲佔位；B：超聲造影動脈期11 s開始強化；C：超聲造影微血管顯像顯示佔位內大量"扭曲血管影" ；D：超聲造影靜脈期佔位廓清呈低增強
討論
孤立性纖維瘤是一種臨床較少見的腫瘤，其發病年齡無特異性，男女差別不大，發病部位廣泛。部分患者有臨床症狀或臨床症狀不明顯。孤立性纖維瘤通常表現為緩慢生長的腫塊，多數患者在常規體檢或其他疾病檢查時偶然發現，若腫瘤較大時可出現胸部隱痛、慢性咳嗽、氣喘、體重減輕等症狀，少數病例可發生關節疼痛和杵狀指。還有極少數病例出現低血糖，甚至以其為首發症狀。臨床上孤立性纖維瘤多為良性，惡性孤立性纖維瘤約佔20%。目前，對於孤立性纖維瘤的影像學診斷多采用增強CT，且具有較高的診斷價值。CT顯示多為不均勻密度，少數可出現鈣化灶，CT增強掃描顯示呈不均勻"地圖"樣強化，強化模式與腫瘤的大小密切相關。另外腫瘤邊緣帶蒂對孤立性纖維瘤的診斷具有較高的特異性。但孤立性纖維瘤的確診仍需要病理鏡檢及免疫組化，免疫組化檢測多有CD34和Bcl-2陽性表達。
胸腔的孤立性纖維瘤多來源於肺或胸膜，本文報道的兩例孤立性纖維瘤均來源於肺。目前對於孤立性纖維瘤的影像學診斷，超聲的報道較少。二維超聲表現較一致，呈等偏低迴聲，實性部分回聲較均勻，可見部分無回聲區，病灶邊界清楚，鄰近胸膜。CDFI示佔位內少量血流信號。孤立性纖維瘤是一種富血供的腫瘤，利用超聲造影可清晰顯示其內的腫瘤血管。2例孤立性纖維瘤超聲造影均表現為11 s開始強化，實性部分呈明顯均勻增強，緩慢廓清。MFI腫瘤內可見大量"扭曲血管影" 。
有學者指出臨床症狀甚至病理為良性，亦不能排除後期惡變的可能。因此，完整的手術切除被認為是治療孤立性纖維瘤的主要方法。
雖然，超聲對肺部病變的顯示及定性診斷仍有較大的侷限性，但由於肺孤立性纖維瘤的體積較大並緊鄰胸膜，為超聲掃查提供了有利條件。超聲造影顯示腫瘤內大量的"扭曲血管影"具有較高的診斷特異性，肺孤立性纖維瘤臨床較少見，超聲具有無創及無輻射等特點，對首次診斷和鑑別診斷具有一定的臨床應用價值。而且，超聲造影后穿刺可避開粗大血管及液性壞死區，對超聲引導下準確穿刺取材亦有很大幫助。
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