耳聾的顯性遺傳和隱性遺傳

婚姻 幼兒園 育兒 海之聲助聽器孝感中心 海之聲助聽器孝感中心 2017-09-11

小熊夫妻倆聽力很正常,雙方家人也無此病,但為什麼看似正常的父母卻生育了一個有基因缺陷的聾兒?

孩子到了上幼稚園的時候,因聽力的原因只有送到聾兒學校去。到幼兒園看到,同時也和老師交流時得知,男孩耳朵有問題的比女孩多。小熊家生的也是男孩,所以就不明白為什麼男孩子耳聾比女孩發病的多些?

還有的孩子別人用現樣的藥物而沒有問題,但他一次偶然的用藥而可能會導致的終生耳聾遺憾。也有的孩子摔倒之後聽力就急劇下降。這些“為什麼”不明白的原因均可以用耳聾具有遺傳性這個特徵來解釋。

遺傳性耳聾是指掌控聽覺系統功能的遺傳物質出了問題而導致的聽力障礙。這種疾病不僅會影響患者本身,而且還可以遺傳給後代,猶如一個隱性殺手在人類的群體中代代相傳。遺傳性耳聾的患兒,臨床測聽,其疾病的根源來自有基因缺陷的父母,父母親的基因傳遞給患兒,使其發病,而父母親的聽力則可能是正常的,也可能是不正常的。約60%的耳聾屬於遺傳性耳聾,是由遺傳因素導致的。而與耳聾相關的遺傳基因的突變在正常群體中並不少見,這也是耳聾發病率居高不下的重要原因。

遺傳性耳聾以常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳最為常見。常染色體顯性遺傳就是家族中每一代人中約50%會出現耳聾患者,男女均可以發病,這種遺傳方式的耳聾往往在剛出生時沒有表現出來,到青春期或中年出現逐漸加重的聽力損失。這種耳聾很容易被認為是環境因素或偶然因素導致的,而忽略了遺傳的作用。因此,當發現家族中有兩個以上的人在不知不覺中開始出現聽力損失時,應該考慮存在遺傳性耳聾的可能。

常染色體隱性遺傳的耳聾則更為常見,隱性遺傳的耳聾,往往在出生後就被發現為重度或極重度耳聾。一對聽力正常的父母生育了一個先天性聽力障礙的孩子,往往很難想到病因極有可能在於他們是耳聾基因的攜帶者。所以,確定患先天性聽力障礙患兒的病因,首先應考慮遺傳因素。這樣就不難理解小熊夫妻倆聽力正常,而生出的小孩聽力卻有問題了。

之前很少有關注到耳聾會遺傳,只知道人到中年或老年後耳聾是正常的,幾乎每個人都會耳聾樣。看來還是和我們的常染色體顯性遺傳有關。如果家族中有這樣的人出現,儘早預防,正確認識對待還是非常重要的。

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