胚胎髮育不良性神經上皮腫瘤切除案例

女，13歲，因“反覆短暫意識喪失2月”入院

病例特點

患者自訴於2月前無明顯誘因突發出現意識喪失，表現為意識喪失，雙眼呆滯，無肢體抽搐、口吐白沫、噁心嘔吐等不適，持續時間約5-10秒後緩解，緩解後無特殊不適，每日發作3-4次，無明顯規律性，患者家長於半月前發現患者症狀後到當地醫院就診，給予卡馬西平抗癲癇診療效果不佳，行頭顱MRI檢查見右側顳葉佔位，初步考慮底級別膠質瘤。

入院查體

神志清楚，GCS 15分，雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，步態正常。

手術前的核磁檢查，放大部分為病灶

手術中神經導航並定位腫瘤位置，設計手術切口

手術術式：

1.全麻成功後，平臥位，頭左偏60度，後仰15度，墊高右肩，置萬向頭架固定。

2.神經導航註冊並定位腫瘤位置，設計弧形反“?”形手術切口.

3.常規消毒、鋪無菌巾單，皮膚保護膜固定。皮瓣浸潤，切開頭皮，頭皮夾止血，翻開皮瓣達額角突。前額角及顳部鑽骨孔，銑開右額顳骨瓣，咬骨鉗咬至前顱窩底，適當擴大骨窗，確切止血，見硬膜張力不高，懸吊後剪開硬膜。

4.神經導航再次定位病灶，位於前顳葉皮層下，術中皮層電極監測見前顳葉癲癇波，切開皮層，見佔位性病變，灰白色魚肉狀，與周圍組織無明顯界限，血供一般，質地軟，未見鈣化，將前顳葉及腫瘤整塊切除。再次使用皮層電極監測未見癲癇波。

5.清點腦棉等數量無誤，縫合硬膜，放置ICP探頭，還納、固定骨瓣，縫合皮膚，皮下置引流管一條，另戳孔引出，包紮傷口，術畢。手術順利，麻醉滿意，出血約100ml，未輸血。

6.術後病人全麻初醒，安返病房，標本送病理。

手術名稱|右側顳葉佔位切除+ICP探頭植入術

術後MR及病理報告

右圖顯示腫瘤佔位切除

病理|DNTS 胚胎髮育不良性神經上皮腫瘤

出院情況

患者術後未出現神經功能障礙，術後無癲癇發作，術後1周順利出院。

左邊術前|右邊術後

科普胚胎髮育不良性神經上皮腫瘤

胚胎髮育不良性神經上皮腫瘤(DNT,WHOⅠ級)是中樞神經系統少見良性腫瘤,屬神經元和混合性神經元-膠質腫瘤範疇。多見於兒童和青年,發病年齡從8天-67歲，平均年齡29歲好發於大腦皮質,顳葉最為多見,其次為額葉,基底節、腦室、腦幹、小腦、透明隔和胼胝體等亦有報道,腫瘤生長緩慢，通常被認為是一種(腦)幕上的良性腫瘤，其多結節結構可能與皮質發育不良有關 。

臨床主要表現為難治性癲,在臨床上常表現為癲癇部分發作，藥物難以控制。20歲以前可繼發癲癇大發作，伴隨認知功能障礙，而無神經功能障礙，術後預後良好,術前明確診斷十分重要。手術全切除腫瘤,腫塊完整切除甚至連同腫塊周圍發育不良皮質一起切除 是十分必要的，這可以降低癲癇或腫瘤的復發，甚至降低腫瘤惡性轉化的風險。腫塊及其周圍發育不良皮質如若不能被完全切除，隨訪6～15個月,無癲癎發作,MRI顯示腫瘤無復發.

結論：胚胎髮育不良性神經上皮腫瘤經手術切除可治癒,對於癲痴難以治療的DNTs患者，多主張手術切除病灶，而無需化療和放療，DNTs主要與以下腫瘤鑑別 :1神經膠質細胞瘤 :有時DNTs可以類似於各種低級別甚至高級別的神經膠質細胞瘤。