楚天都市報9月11日訊（記者關前裕 通訊員樑時榮 曾雨） 3歲男童皓皓（化名）因患先天性肝外門體靜脈分流，這一世界文獻報道僅80餘例的罕見病，又因重度肺高壓不能做肝移植手術，被國內多家權威醫院判“死刑”。9月3日，十堰市太和醫院兒科挑戰性為患兒實施了先天性肝外門體靜脈分流封堵術獲得成功，目前患兒身體各項指標恢復正常。
皓皓今年3月被診斷出患有先天性肝外門體靜脈分流。因患兒肝臟門靜脈缺失，營養物質通過先天性異常血管繞過肝臟，直接進入身體其他臟器，致使肝臟不能發揮功能，如得不到有效治療，便會不久喪命。
患兒母親便帶著他到國內多家權威醫院就診，但均被告知孩子因肺動脈高壓無法實施肝移植手術。而藥物也無法改善肺高壓，這無異於判了皓皓的“死刑”。
今年9月1日，患兒入住十堰市太和醫院。兒科主任李濤帶領一個小組開始查閱大量文獻並進行全科病例討論。經過專家們大膽分析，患兒也許有殘存的門靜脈，只不過在常規CTA檢查下，門靜脈無法顯影。如果存在殘存的門靜脈，便可以試著封堵先天異常血管，門靜脈壓如無明顯增高，就可封堵異常血管進行治療。
手術醫生席世兵介紹，由於該疾病屬於重大血管畸形，多合併其他複雜的血管病變，普通檢查難以明確。介入手術中，球囊試封堵會引起原本血流動力學和代謝的急劇變化，可能出現其他重要臟器功能損傷和併發症，介入手術風險極高。
太和醫院醫務處先後兩次組織全院相關科室專家會診和術前討論。
50多名專家共同對疾病風險及可能出現的意外，做了充分的討論，制定了詳盡的處置、應急預案。
9月4日，兒科專家李濤、席世兵會同介入室杜恩輔等為患兒正式行全麻下門靜脈造影、異常分流球囊封堵試驗、右心導管等介入手術。
結果顯示：孩子果然存在殘存門靜脈！
“這也證實了我們當初的分析與猜想。”李濤激動地說。經與家長反覆溝通後，決定實施手術封堵。經過5個多小時的努力，血管封堵良好。
李濤介紹，手術後，營養物質不再通過先天性異常血管繞過肝臟，進入其它臟器，而是通過殘存的3.8毫米門靜脈進入肝臟代謝。
手術開展一週後，患兒的各項身體指標都恢復正常。“雖然病情有待進一步觀察，但通過我們的努力，給了孩子一次生的機會。”李濤說，就目前的觀察，後期孩子不需要再進行肝移植手術了，即使最差的情況出現，也具備了一次肝移植和活下來的機會。
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