不知道大家有沒有注意到，間質性改變、間質性肺病等字樣越來越多的出現在很多人的體檢CT報告中，特別是對於那些長期慢性乾咳的患者，很多有間質性肺炎或者間質性改變，其中的一種常見類型，是結締組織病引起的，下面介紹一下結締組織性疾病所致的間質性肺病。

什麼是結締組織病

結締組織病（CTD）是一大類自身免疫系統紊亂，認不清自身正常組織並對其進行攻擊而導致的疾病，包括SSc（系統性硬化症），RA（類風溼關節炎），PM/DM（多發性皮肌炎/肌炎），Sjogren‘s（乾燥綜合症），SLE（系統性紅斑狼瘡），這幾個疾病都會侵犯到肺及其附屬器官，比如airways（氣道），pleura（胸膜），Musle（呼吸肌），導致PAH（肺動脈高壓）以及ILD（間質性肺病）。最常導致間質性肺病的要數系統性硬化症，進展最快的數皮肌炎導致的間質性肺病。

各種結締組織病發病率

國外的數據顯示系統性硬化症（SSc）發病率最高，系統性紅斑狼瘡（SLE）發病率最低。在國內有數據顯示類風溼關節炎（RA）發病率最高，值得注意的是乾燥綜合症（SjS）及多肌炎/肌炎（PM/DM）發病率也原來越高。

各種結締組織病的特徵性症狀

結締組織病多發生於中年女性，最常見的情況是關節痠痛，但每一種結締組織病都有一些特徵性的症狀，比如系統性硬化症的特徵為手指末端關節硬化，皮膚捏不起來，上面有裂紋，有的人冬天手指不能沾冷水，會發白髮紫甚至劇痛。類風溼關節炎是大家最熟悉的，表現為手指，腳趾小關節變形痠痛；乾燥綜合症表現為嘴巴幹，牙齒因為長期得不到口水的滋潤而導致惡性齲齒，年輕時就掉光都有可能，眼睛幹，常年覺得眼睛裡有沙子；多肌炎/肌炎主要表現為全身不明原因的乏力，有的伴有皮膚皮疹；系統性紅斑狼瘡特徵性表現為面部蝶形紅斑，這些疾病不但有各自的特徵改變，嚴重時都可能影響到內臟，比如肺，導致肺纖維化。

結締組織病導致的間質性肺病的症狀

結締組織病導致的間質性肺病和普通的間質性肺病症狀類似，主要以乾咳、氣喘及胸悶為主，很多病人沒有結締組織病的症狀，以肺部表現為主，但在疾病發展的過程中，可能出現上述結締組織病症狀，此時診斷就比較容易，在體徵，肺功能影響以及胸部CT表現來看和普通的間質性肺病也區別不是特別大。

列舉一些典型的CT表現

這一部分主要展示給感興趣的醫生看，系統性硬化症導致的間質性肺病主要表現為NSIP（1），肌炎相關的間質性肺病有時候特別嚴重，病灶成大片狀，進展很快（2），乾燥綜合症如果表現為LIP，CT表現上呈現出間質性改變以外夾雜著大小不等的囊泡（3）。

結締組織病相關間質性肺病的治療

目前結締組織病相關間質性肺病仍沒有統一的治療意見或者指南，主要借鑑結締組織病的治療方法，以使用糖皮質激素治療為主，同時可以使用免疫抑制劑來治療結締組織病本身，建議肺部改變是結締組織病的一部分，因此，在結締組織病治療好轉後，肺部情況也會有所好轉。除糖皮質激素外，還可以使用吡非尼酮、乙酰半管氨酸等抗纖維化治療。

結締組織病相關間質性肺病的預後

一般認為結締組織病相關間質性肺病如果對於糖皮質激素治療敏感的話，預後都好過普通的間質性肺病，但其中一些類型並不比普通的間質性肺病好，比如類風溼關節炎合併UIP狀間質性肺病，預後與特發性肺纖維化相當，還有一些預後非常差，比如無肌病性皮肌炎相關間質性肺病，有可能所有藥物用盡也不能挽救生命，一些病人可能從發病到去世只有一個月的時間。

結締組織病相關間質性肺病佔所有間質性肺病的大多數，多發於中年以上女性，大部分預後良好，少部分進展迅速，治療主要靠糖皮質激素，吡非尼酮和乙酰半胱氨酸也可以使用。

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