2019年8月1日，美國國立衛生研究院的研究人員在 JCI Insight 雜誌發表研究論文。通過使用反義寡核苷酸(ASO)減慢了小鼠瘙癢病（由朊病毒引起的退行性中樞神經疾病）的進展，並大大延長了小鼠的壽命。這是人類首次成功治療朊病毒病。
朊病毒（prion virus），嚴格來說不是病毒，不含核酸而僅由蛋白質構成，是一類可自我複製並具感染性的小分子疏水性蛋白質，能引起哺乳動物和人的中樞神經系統病變。
人類朊病毒病是一種無法治癒的、致命的神經退行性疾病，通常表現為快速展行性痴呆。不管病因是散發性的、遺傳性的還是獲得性的，也不管臨床名稱是克雅氏病、致命性家族性失眠、或者GSS綜合徵，所有的朊病毒病均由一個單一的分子機制導致。即都是由PRNP基因編碼的朊病毒蛋白(PrP)的構象從其固有摺疊形式(細胞朊病毒蛋白或PrPC)到一種自我複製的錯誤摺疊形式(騷癢病朊病毒蛋白或PrPSc)的變化引起的。
朊病毒的發現之旅
1957年，美國科學家蓋杜謝克（Daniel Gajdusek，1923－2008年）在巴布新幾內亞東部高地發現一個土著部落Fore族，Fore族有很多人得了一種被稱為庫魯病的怪病，潛伏期較長，前期患者僅感頭痛及關節疼痛，繼之出現共濟失調、震顫、不自主運動，後者包括舞蹈症、肌陣攣等，在病程晚期出現進行性加重的痴呆，神經異常。患者多在發病3～6個月內死亡。
起初，蓋杜謝克以為庫魯病是遺傳病，後來他發現Fore族有食用已故親人的臟器以示懷念的習俗，蓋杜謝克經過研究發現，庫魯病是一種經消化道傳播的未知致病因子的傳染性疾病。
在蓋杜謝克的勸說下，Fore族廢除了這一習俗，庫魯病從此絕跡，再未發現新的病例。
2019年8月1日，美國國立衛生研究院的研究人員在 JCI Insight 雜誌發表研究論文。通過使用反義寡核苷酸(ASO)減慢了小鼠瘙癢病（由朊病毒引起的退行性中樞神經疾病）的進展，並大大延長了小鼠的壽命。這是人類首次成功治療朊病毒病。
朊病毒（prion virus），嚴格來說不是病毒，不含核酸而僅由蛋白質構成，是一類可自我複製並具感染性的小分子疏水性蛋白質，能引起哺乳動物和人的中樞神經系統病變。
人類朊病毒病是一種無法治癒的、致命的神經退行性疾病，通常表現為快速展行性痴呆。不管病因是散發性的、遺傳性的還是獲得性的，也不管臨床名稱是克雅氏病、致命性家族性失眠、或者GSS綜合徵，所有的朊病毒病均由一個單一的分子機制導致。即都是由PRNP基因編碼的朊病毒蛋白(PrP)的構象從其固有摺疊形式(細胞朊病毒蛋白或PrPC)到一種自我複製的錯誤摺疊形式(騷癢病朊病毒蛋白或PrPSc)的變化引起的。
朊病毒的發現之旅
1957年，美國科學家蓋杜謝克（Daniel Gajdusek，1923－2008年）在巴布新幾內亞東部高地發現一個土著部落Fore族，Fore族有很多人得了一種被稱為庫魯病的怪病，潛伏期較長，前期患者僅感頭痛及關節疼痛，繼之出現共濟失調、震顫、不自主運動，後者包括舞蹈症、肌陣攣等，在病程晚期出現進行性加重的痴呆，神經異常。患者多在發病3～6個月內死亡。
起初，蓋杜謝克以為庫魯病是遺傳病，後來他發現Fore族有食用已故親人的臟器以示懷念的習俗，蓋杜謝克經過研究發現，庫魯病是一種經消化道傳播的未知致病因子的傳染性疾病。
在蓋杜謝克的勸說下，Fore族廢除了這一習俗，庫魯病從此絕跡，再未發現新的病例。
因發現了庫魯病這種新型的致病和傳播機制，並消除了這種致命性疾病，蓋杜謝克榮獲1976年的諾貝爾生理學或醫學獎。而庫魯病的致病源正是後來被發現的Prion（朊病毒）。
克雅氏病是一種罕見的主要發生在50-70歲之間的可傳播的腦病，受感染的人可以有睡眠紊亂，個性改變，共濟失調，失語症，視覺喪失，物理，肌肉萎縮，肌陣攣，進行性痴呆等症狀，並且會在發病的一年內死亡。該疾病早在1922年就被發現，但一直不清楚致病原因，也無法醫治。克雅氏病發病率非常低，不足百萬分之一，目前全世界每年有6000多人患病。
1982年，美國生化學家史坦利·布魯希納（Stanley Prusiner，1942年-）在Science雜誌發表論文，成功分離出導致克雅氏病的致病因子，並將其命名為Prion（朊病毒）。
1991年，史坦利·布魯希納在Science雜誌發表論文，揭示了朊病毒的致病機制，從而闡明瞭動物瘙癢症以及人類克雅氏病等致病原因。
2019年8月1日，美國國立衛生研究院的研究人員在 JCI Insight 雜誌發表研究論文。通過使用反義寡核苷酸(ASO)減慢了小鼠瘙癢病（由朊病毒引起的退行性中樞神經疾病）的進展，並大大延長了小鼠的壽命。這是人類首次成功治療朊病毒病。
朊病毒（prion virus），嚴格來說不是病毒，不含核酸而僅由蛋白質構成，是一類可自我複製並具感染性的小分子疏水性蛋白質，能引起哺乳動物和人的中樞神經系統病變。
人類朊病毒病是一種無法治癒的、致命的神經退行性疾病，通常表現為快速展行性痴呆。不管病因是散發性的、遺傳性的還是獲得性的，也不管臨床名稱是克雅氏病、致命性家族性失眠、或者GSS綜合徵，所有的朊病毒病均由一個單一的分子機制導致。即都是由PRNP基因編碼的朊病毒蛋白(PrP)的構象從其固有摺疊形式(細胞朊病毒蛋白或PrPC)到一種自我複製的錯誤摺疊形式(騷癢病朊病毒蛋白或PrPSc)的變化引起的。
朊病毒的發現之旅
1957年，美國科學家蓋杜謝克（Daniel Gajdusek，1923－2008年）在巴布新幾內亞東部高地發現一個土著部落Fore族，Fore族有很多人得了一種被稱為庫魯病的怪病，潛伏期較長，前期患者僅感頭痛及關節疼痛，繼之出現共濟失調、震顫、不自主運動，後者包括舞蹈症、肌陣攣等，在病程晚期出現進行性加重的痴呆，神經異常。患者多在發病3～6個月內死亡。
起初，蓋杜謝克以為庫魯病是遺傳病，後來他發現Fore族有食用已故親人的臟器以示懷念的習俗，蓋杜謝克經過研究發現，庫魯病是一種經消化道傳播的未知致病因子的傳染性疾病。
在蓋杜謝克的勸說下，Fore族廢除了這一習俗，庫魯病從此絕跡，再未發現新的病例。
因發現了庫魯病這種新型的致病和傳播機制，並消除了這種致命性疾病，蓋杜謝克榮獲1976年的諾貝爾生理學或醫學獎。而庫魯病的致病源正是後來被發現的Prion（朊病毒）。
克雅氏病是一種罕見的主要發生在50-70歲之間的可傳播的腦病，受感染的人可以有睡眠紊亂，個性改變，共濟失調，失語症，視覺喪失，物理，肌肉萎縮，肌陣攣，進行性痴呆等症狀，並且會在發病的一年內死亡。該疾病早在1922年就被發現，但一直不清楚致病原因，也無法醫治。克雅氏病發病率非常低，不足百萬分之一，目前全世界每年有6000多人患病。
1982年，美國生化學家史坦利·布魯希納（Stanley Prusiner，1942年-）在Science雜誌發表論文，成功分離出導致克雅氏病的致病因子，並將其命名為Prion（朊病毒）。
1991年，史坦利·布魯希納在Science雜誌發表論文，揭示了朊病毒的致病機制，從而闡明瞭動物瘙癢症以及人類克雅氏病等致病原因。
2019年8月1日，美國國立衛生研究院的研究人員在 JCI Insight 雜誌發表研究論文。通過使用反義寡核苷酸(ASO)減慢了小鼠瘙癢病（由朊病毒引起的退行性中樞神經疾病）的進展，並大大延長了小鼠的壽命。這是人類首次成功治療朊病毒病。
朊病毒（prion virus），嚴格來說不是病毒，不含核酸而僅由蛋白質構成，是一類可自我複製並具感染性的小分子疏水性蛋白質，能引起哺乳動物和人的中樞神經系統病變。
人類朊病毒病是一種無法治癒的、致命的神經退行性疾病，通常表現為快速展行性痴呆。不管病因是散發性的、遺傳性的還是獲得性的，也不管臨床名稱是克雅氏病、致命性家族性失眠、或者GSS綜合徵，所有的朊病毒病均由一個單一的分子機制導致。即都是由PRNP基因編碼的朊病毒蛋白(PrP)的構象從其固有摺疊形式(細胞朊病毒蛋白或PrPC)到一種自我複製的錯誤摺疊形式(騷癢病朊病毒蛋白或PrPSc)的變化引起的。
朊病毒的發現之旅
1957年，美國科學家蓋杜謝克（Daniel Gajdusek，1923－2008年）在巴布新幾內亞東部高地發現一個土著部落Fore族，Fore族有很多人得了一種被稱為庫魯病的怪病，潛伏期較長，前期患者僅感頭痛及關節疼痛，繼之出現共濟失調、震顫、不自主運動，後者包括舞蹈症、肌陣攣等，在病程晚期出現進行性加重的痴呆，神經異常。患者多在發病3～6個月內死亡。
起初，蓋杜謝克以為庫魯病是遺傳病，後來他發現Fore族有食用已故親人的臟器以示懷念的習俗，蓋杜謝克經過研究發現，庫魯病是一種經消化道傳播的未知致病因子的傳染性疾病。
在蓋杜謝克的勸說下，Fore族廢除了這一習俗，庫魯病從此絕跡，再未發現新的病例。
因發現了庫魯病這種新型的致病和傳播機制，並消除了這種致命性疾病，蓋杜謝克榮獲1976年的諾貝爾生理學或醫學獎。而庫魯病的致病源正是後來被發現的Prion（朊病毒）。
克雅氏病是一種罕見的主要發生在50-70歲之間的可傳播的腦病，受感染的人可以有睡眠紊亂，個性改變，共濟失調，失語症，視覺喪失，物理，肌肉萎縮，肌陣攣，進行性痴呆等症狀，並且會在發病的一年內死亡。該疾病早在1922年就被發現，但一直不清楚致病原因，也無法醫治。克雅氏病發病率非常低，不足百萬分之一，目前全世界每年有6000多人患病。
1982年，美國生化學家史坦利·布魯希納（Stanley Prusiner，1942年-）在Science雜誌發表論文，成功分離出導致克雅氏病的致病因子，並將其命名為Prion（朊病毒）。
1991年，史坦利·布魯希納在Science雜誌發表論文，揭示了朊病毒的致病機制，從而闡明瞭動物瘙癢症以及人類克雅氏病等致病原因。
這兩篇論文的作者都只有布魯希納一個人，厲害了
2019年8月1日，美國國立衛生研究院的研究人員在 JCI Insight 雜誌發表研究論文。通過使用反義寡核苷酸(ASO)減慢了小鼠瘙癢病（由朊病毒引起的退行性中樞神經疾病）的進展，並大大延長了小鼠的壽命。這是人類首次成功治療朊病毒病。
朊病毒（prion virus），嚴格來說不是病毒，不含核酸而僅由蛋白質構成，是一類可自我複製並具感染性的小分子疏水性蛋白質，能引起哺乳動物和人的中樞神經系統病變。
人類朊病毒病是一種無法治癒的、致命的神經退行性疾病，通常表現為快速展行性痴呆。不管病因是散發性的、遺傳性的還是獲得性的，也不管臨床名稱是克雅氏病、致命性家族性失眠、或者GSS綜合徵，所有的朊病毒病均由一個單一的分子機制導致。即都是由PRNP基因編碼的朊病毒蛋白(PrP)的構象從其固有摺疊形式(細胞朊病毒蛋白或PrPC)到一種自我複製的錯誤摺疊形式(騷癢病朊病毒蛋白或PrPSc)的變化引起的。
朊病毒的發現之旅
1957年，美國科學家蓋杜謝克（Daniel Gajdusek，1923－2008年）在巴布新幾內亞東部高地發現一個土著部落Fore族，Fore族有很多人得了一種被稱為庫魯病的怪病，潛伏期較長，前期患者僅感頭痛及關節疼痛，繼之出現共濟失調、震顫、不自主運動，後者包括舞蹈症、肌陣攣等，在病程晚期出現進行性加重的痴呆，神經異常。患者多在發病3～6個月內死亡。
起初，蓋杜謝克以為庫魯病是遺傳病，後來他發現Fore族有食用已故親人的臟器以示懷念的習俗，蓋杜謝克經過研究發現，庫魯病是一種經消化道傳播的未知致病因子的傳染性疾病。
在蓋杜謝克的勸說下，Fore族廢除了這一習俗，庫魯病從此絕跡，再未發現新的病例。
因發現了庫魯病這種新型的致病和傳播機制，並消除了這種致命性疾病，蓋杜謝克榮獲1976年的諾貝爾生理學或醫學獎。而庫魯病的致病源正是後來被發現的Prion（朊病毒）。
克雅氏病是一種罕見的主要發生在50-70歲之間的可傳播的腦病，受感染的人可以有睡眠紊亂，個性改變，共濟失調，失語症，視覺喪失，物理，肌肉萎縮，肌陣攣，進行性痴呆等症狀，並且會在發病的一年內死亡。該疾病早在1922年就被發現，但一直不清楚致病原因，也無法醫治。克雅氏病發病率非常低，不足百萬分之一，目前全世界每年有6000多人患病。
1982年，美國生化學家史坦利·布魯希納（Stanley Prusiner，1942年-）在Science雜誌發表論文，成功分離出導致克雅氏病的致病因子，並將其命名為Prion（朊病毒）。
1991年，史坦利·布魯希納在Science雜誌發表論文，揭示了朊病毒的致病機制，從而闡明瞭動物瘙癢症以及人類克雅氏病等致病原因。
這兩篇論文的作者都只有布魯希納一個人，厲害了
史坦利·布魯希納，圖片來自諾貝爾獎官網
因發現朊病毒及闡述其致病機理，布魯希納榮獲了1997年的諾貝爾生理學或醫學獎。
朊病毒的不解之謎
2019年8月1日，美國國立衛生研究院的研究人員在 JCI Insight 雜誌發表研究論文。通過使用反義寡核苷酸(ASO)減慢了小鼠瘙癢病（由朊病毒引起的退行性中樞神經疾病）的進展，並大大延長了小鼠的壽命。這是人類首次成功治療朊病毒病。
朊病毒（prion virus），嚴格來說不是病毒，不含核酸而僅由蛋白質構成，是一類可自我複製並具感染性的小分子疏水性蛋白質，能引起哺乳動物和人的中樞神經系統病變。
人類朊病毒病是一種無法治癒的、致命的神經退行性疾病，通常表現為快速展行性痴呆。不管病因是散發性的、遺傳性的還是獲得性的，也不管臨床名稱是克雅氏病、致命性家族性失眠、或者GSS綜合徵，所有的朊病毒病均由一個單一的分子機制導致。即都是由PRNP基因編碼的朊病毒蛋白(PrP)的構象從其固有摺疊形式(細胞朊病毒蛋白或PrPC)到一種自我複製的錯誤摺疊形式(騷癢病朊病毒蛋白或PrPSc)的變化引起的。
朊病毒的發現之旅
1957年，美國科學家蓋杜謝克（Daniel Gajdusek，1923－2008年）在巴布新幾內亞東部高地發現一個土著部落Fore族，Fore族有很多人得了一種被稱為庫魯病的怪病，潛伏期較長，前期患者僅感頭痛及關節疼痛，繼之出現共濟失調、震顫、不自主運動，後者包括舞蹈症、肌陣攣等，在病程晚期出現進行性加重的痴呆，神經異常。患者多在發病3～6個月內死亡。
起初，蓋杜謝克以為庫魯病是遺傳病，後來他發現Fore族有食用已故親人的臟器以示懷念的習俗，蓋杜謝克經過研究發現，庫魯病是一種經消化道傳播的未知致病因子的傳染性疾病。
在蓋杜謝克的勸說下，Fore族廢除了這一習俗，庫魯病從此絕跡，再未發現新的病例。
因發現了庫魯病這種新型的致病和傳播機制，並消除了這種致命性疾病，蓋杜謝克榮獲1976年的諾貝爾生理學或醫學獎。而庫魯病的致病源正是後來被發現的Prion（朊病毒）。
克雅氏病是一種罕見的主要發生在50-70歲之間的可傳播的腦病，受感染的人可以有睡眠紊亂，個性改變，共濟失調，失語症，視覺喪失，物理，肌肉萎縮，肌陣攣，進行性痴呆等症狀，並且會在發病的一年內死亡。該疾病早在1922年就被發現，但一直不清楚致病原因，也無法醫治。克雅氏病發病率非常低，不足百萬分之一，目前全世界每年有6000多人患病。
1982年，美國生化學家史坦利·布魯希納（Stanley Prusiner，1942年-）在Science雜誌發表論文，成功分離出導致克雅氏病的致病因子，並將其命名為Prion（朊病毒）。
1991年，史坦利·布魯希納在Science雜誌發表論文，揭示了朊病毒的致病機制，從而闡明瞭動物瘙癢症以及人類克雅氏病等致病原因。
這兩篇論文的作者都只有布魯希納一個人，厲害了
史坦利·布魯希納，圖片來自諾貝爾獎官網
因發現朊病毒及闡述其致病機理，布魯希納榮獲了1997年的諾貝爾生理學或醫學獎。
朊病毒的不解之謎
中心法則
中心法則，是現代生物學中最重要最基本的規律，現代生物學的理論基石，該法則最早由DNA雙螺旋結構的發現者之一弗朗西斯·克里克於1958年提出。
根據中心法則，遺傳信息的流動方向為：DNA→DNA（DNA的自我複製），DNA→RNA（轉錄），RNA→蛋白質（翻譯），以及逆轉錄病毒的RNA→RNA（RNA的自我複製），RNA→DNA（逆轉錄）。
然而，朊病毒（prion）是蛋白質，不含有任何DNA和RNA，也就是沒有遺傳物質，但是卻能自我複製和傳播疾病。朊病毒是生物，但看起來卻又違背了“中心法則”，朊病毒的發現讓現代生物學的理論基石搖搖欲墜。
阮病毒的致病機制
1991年，發現朊病毒後的第9年，布魯希納成功闡明瞭朊病毒的致病機制。
朊病毒（prion）實質是一類具有感染性的特殊蛋白，朊病毒（SC型PrP型蛋白）接觸到了生物體內正常的C型PrP蛋白，導致C型的變成了SC型，通過蛋白變構來批量複製自己。
所以，朊病毒依然是由基因編碼的，通過改變正常PrP蛋白的構象來實現自我複製和傳播疾病。
還好，現代生物學的理論基石——中心法則不需要修正了。
嚴格說來，朊病毒這個翻譯名稱並不合適，因此現在也用朊粒或朊蛋白來稱呼prion。
各種類型的朊病毒
自朊病毒發現以來，科學家們陸續在人類、動物、植物、真菌和細菌中發現了朊病毒。其中人的朊病毒病已發現4種：庫魯病、克雅氏病、GSS綜合症及致死性家族性失眠症。
2019年8月1日，美國國立衛生研究院的研究人員在 JCI Insight 雜誌發表研究論文。通過使用反義寡核苷酸(ASO)減慢了小鼠瘙癢病（由朊病毒引起的退行性中樞神經疾病）的進展，並大大延長了小鼠的壽命。這是人類首次成功治療朊病毒病。
朊病毒（prion virus），嚴格來說不是病毒，不含核酸而僅由蛋白質構成，是一類可自我複製並具感染性的小分子疏水性蛋白質，能引起哺乳動物和人的中樞神經系統病變。
人類朊病毒病是一種無法治癒的、致命的神經退行性疾病，通常表現為快速展行性痴呆。不管病因是散發性的、遺傳性的還是獲得性的，也不管臨床名稱是克雅氏病、致命性家族性失眠、或者GSS綜合徵，所有的朊病毒病均由一個單一的分子機制導致。即都是由PRNP基因編碼的朊病毒蛋白(PrP)的構象從其固有摺疊形式(細胞朊病毒蛋白或PrPC)到一種自我複製的錯誤摺疊形式(騷癢病朊病毒蛋白或PrPSc)的變化引起的。
朊病毒的發現之旅
1957年，美國科學家蓋杜謝克（Daniel Gajdusek，1923－2008年）在巴布新幾內亞東部高地發現一個土著部落Fore族，Fore族有很多人得了一種被稱為庫魯病的怪病，潛伏期較長，前期患者僅感頭痛及關節疼痛，繼之出現共濟失調、震顫、不自主運動，後者包括舞蹈症、肌陣攣等，在病程晚期出現進行性加重的痴呆，神經異常。患者多在發病3～6個月內死亡。
起初，蓋杜謝克以為庫魯病是遺傳病，後來他發現Fore族有食用已故親人的臟器以示懷念的習俗，蓋杜謝克經過研究發現，庫魯病是一種經消化道傳播的未知致病因子的傳染性疾病。
在蓋杜謝克的勸說下，Fore族廢除了這一習俗，庫魯病從此絕跡，再未發現新的病例。
因發現了庫魯病這種新型的致病和傳播機制，並消除了這種致命性疾病，蓋杜謝克榮獲1976年的諾貝爾生理學或醫學獎。而庫魯病的致病源正是後來被發現的Prion（朊病毒）。
克雅氏病是一種罕見的主要發生在50-70歲之間的可傳播的腦病，受感染的人可以有睡眠紊亂，個性改變，共濟失調，失語症，視覺喪失，物理，肌肉萎縮，肌陣攣，進行性痴呆等症狀，並且會在發病的一年內死亡。該疾病早在1922年就被發現，但一直不清楚致病原因，也無法醫治。克雅氏病發病率非常低，不足百萬分之一，目前全世界每年有6000多人患病。
1982年，美國生化學家史坦利·布魯希納（Stanley Prusiner，1942年-）在Science雜誌發表論文，成功分離出導致克雅氏病的致病因子，並將其命名為Prion（朊病毒）。
1991年，史坦利·布魯希納在Science雜誌發表論文，揭示了朊病毒的致病機制，從而闡明瞭動物瘙癢症以及人類克雅氏病等致病原因。
這兩篇論文的作者都只有布魯希納一個人，厲害了
史坦利·布魯希納，圖片來自諾貝爾獎官網
因發現朊病毒及闡述其致病機理，布魯希納榮獲了1997年的諾貝爾生理學或醫學獎。
朊病毒的不解之謎
中心法則
中心法則，是現代生物學中最重要最基本的規律，現代生物學的理論基石，該法則最早由DNA雙螺旋結構的發現者之一弗朗西斯·克里克於1958年提出。
根據中心法則，遺傳信息的流動方向為：DNA→DNA（DNA的自我複製），DNA→RNA（轉錄），RNA→蛋白質（翻譯），以及逆轉錄病毒的RNA→RNA（RNA的自我複製），RNA→DNA（逆轉錄）。
然而，朊病毒（prion）是蛋白質，不含有任何DNA和RNA，也就是沒有遺傳物質，但是卻能自我複製和傳播疾病。朊病毒是生物，但看起來卻又違背了“中心法則”，朊病毒的發現讓現代生物學的理論基石搖搖欲墜。
阮病毒的致病機制
1991年，發現朊病毒後的第9年，布魯希納成功闡明瞭朊病毒的致病機制。
朊病毒（prion）實質是一類具有感染性的特殊蛋白，朊病毒（SC型PrP型蛋白）接觸到了生物體內正常的C型PrP蛋白，導致C型的變成了SC型，通過蛋白變構來批量複製自己。
所以，朊病毒依然是由基因編碼的，通過改變正常PrP蛋白的構象來實現自我複製和傳播疾病。
還好，現代生物學的理論基石——中心法則不需要修正了。
嚴格說來，朊病毒這個翻譯名稱並不合適，因此現在也用朊粒或朊蛋白來稱呼prion。
各種類型的朊病毒
自朊病毒發現以來，科學家們陸續在人類、動物、植物、真菌和細菌中發現了朊病毒。其中人的朊病毒病已發現4種：庫魯病、克雅氏病、GSS綜合症及致死性家族性失眠症。
2019年1月21日，西北農林科技大學生命科學學院許曉東課題組在 Nature Communications 雜誌發表研究論文，首次發現由病毒編碼的朊病毒，該發現將朊病毒從細胞生物擴展到了非細胞的病毒世界，證實了朊病毒在自然界的普遍存在。
朊病毒所導致的疾病
目前，人類已發現多種由朊病毒導致的疾病，如在人類中傳播的庫魯病、克雅氏病、致命性家族性失眠、或者GSS綜合徵等等，以及在動物中傳播的瘋牛病、羊瘙癢症等等。
人類的朊病毒病，一旦發病就無藥可醫，通常在一個月內死亡。動物的朊病毒病，如瘋牛病和羊瘙癢症，不但給畜牧業造成巨大損失，而且還會通過使用牛羊肉而傳播給人類。
除了庫魯病，因為發病侷限於一個小部落內，部落群眾不再食用大腦後，庫魯病也就消失了。而其他的朊病毒仍在人間肆虐，目前全世界每年仍有超過6000人因克雅氏病死亡。1986年在歐洲爆發的瘋牛病，除了導致數十萬頭牛的死亡，還導致數十人被感染而死亡。
攻克朊病毒的曙光
影響綿羊和山羊的騷癢症可適用於齧齒動物，與人類朊病毒疾病密切相關，如目前無法治療的克雅氏病。因此，羊騷癢症是開發人類朊病毒疾病治療的一個有價值的實驗模型。
2019年8月1日，美國國立衛生研究院在 JCI Insight 雜誌發表了題為：Antisenseoligonucleotides extend survival of prion-infected mice 的研究論文。
在這項最新的研究中，科學家通過使用反義寡核苷酸(ASO)減慢了小鼠瘙癢病（由朊病毒引起的退行性中樞神經疾病）的進展，並大大延長了小鼠的壽命。反義寡核苷酸(ASO)是一種合成化合物，可以抑制特定蛋白質的形成。
2019年8月1日，美國國立衛生研究院的研究人員在 JCI Insight 雜誌發表研究論文。通過使用反義寡核苷酸(ASO)減慢了小鼠瘙癢病（由朊病毒引起的退行性中樞神經疾病）的進展，並大大延長了小鼠的壽命。這是人類首次成功治療朊病毒病。
朊病毒（prion virus），嚴格來說不是病毒，不含核酸而僅由蛋白質構成，是一類可自我複製並具感染性的小分子疏水性蛋白質，能引起哺乳動物和人的中樞神經系統病變。
人類朊病毒病是一種無法治癒的、致命的神經退行性疾病，通常表現為快速展行性痴呆。不管病因是散發性的、遺傳性的還是獲得性的，也不管臨床名稱是克雅氏病、致命性家族性失眠、或者GSS綜合徵，所有的朊病毒病均由一個單一的分子機制導致。即都是由PRNP基因編碼的朊病毒蛋白(PrP)的構象從其固有摺疊形式(細胞朊病毒蛋白或PrPC)到一種自我複製的錯誤摺疊形式(騷癢病朊病毒蛋白或PrPSc)的變化引起的。
朊病毒的發現之旅
1957年，美國科學家蓋杜謝克（Daniel Gajdusek，1923－2008年）在巴布新幾內亞東部高地發現一個土著部落Fore族，Fore族有很多人得了一種被稱為庫魯病的怪病，潛伏期較長，前期患者僅感頭痛及關節疼痛，繼之出現共濟失調、震顫、不自主運動，後者包括舞蹈症、肌陣攣等，在病程晚期出現進行性加重的痴呆，神經異常。患者多在發病3～6個月內死亡。
起初，蓋杜謝克以為庫魯病是遺傳病，後來他發現Fore族有食用已故親人的臟器以示懷念的習俗，蓋杜謝克經過研究發現，庫魯病是一種經消化道傳播的未知致病因子的傳染性疾病。
在蓋杜謝克的勸說下，Fore族廢除了這一習俗，庫魯病從此絕跡，再未發現新的病例。
因發現了庫魯病這種新型的致病和傳播機制，並消除了這種致命性疾病，蓋杜謝克榮獲1976年的諾貝爾生理學或醫學獎。而庫魯病的致病源正是後來被發現的Prion（朊病毒）。
克雅氏病是一種罕見的主要發生在50-70歲之間的可傳播的腦病，受感染的人可以有睡眠紊亂，個性改變，共濟失調，失語症，視覺喪失，物理，肌肉萎縮，肌陣攣，進行性痴呆等症狀，並且會在發病的一年內死亡。該疾病早在1922年就被發現，但一直不清楚致病原因，也無法醫治。克雅氏病發病率非常低，不足百萬分之一，目前全世界每年有6000多人患病。
1982年，美國生化學家史坦利·布魯希納（Stanley Prusiner，1942年-）在Science雜誌發表論文，成功分離出導致克雅氏病的致病因子，並將其命名為Prion（朊病毒）。
1991年，史坦利·布魯希納在Science雜誌發表論文，揭示了朊病毒的致病機制，從而闡明瞭動物瘙癢症以及人類克雅氏病等致病原因。
這兩篇論文的作者都只有布魯希納一個人，厲害了
史坦利·布魯希納，圖片來自諾貝爾獎官網
因發現朊病毒及闡述其致病機理，布魯希納榮獲了1997年的諾貝爾生理學或醫學獎。
朊病毒的不解之謎
中心法則
中心法則，是現代生物學中最重要最基本的規律，現代生物學的理論基石，該法則最早由DNA雙螺旋結構的發現者之一弗朗西斯·克里克於1958年提出。
根據中心法則，遺傳信息的流動方向為：DNA→DNA（DNA的自我複製），DNA→RNA（轉錄），RNA→蛋白質（翻譯），以及逆轉錄病毒的RNA→RNA（RNA的自我複製），RNA→DNA（逆轉錄）。
然而，朊病毒（prion）是蛋白質，不含有任何DNA和RNA，也就是沒有遺傳物質，但是卻能自我複製和傳播疾病。朊病毒是生物，但看起來卻又違背了“中心法則”，朊病毒的發現讓現代生物學的理論基石搖搖欲墜。
阮病毒的致病機制
1991年，發現朊病毒後的第9年，布魯希納成功闡明瞭朊病毒的致病機制。
朊病毒（prion）實質是一類具有感染性的特殊蛋白，朊病毒（SC型PrP型蛋白）接觸到了生物體內正常的C型PrP蛋白，導致C型的變成了SC型，通過蛋白變構來批量複製自己。
所以，朊病毒依然是由基因編碼的，通過改變正常PrP蛋白的構象來實現自我複製和傳播疾病。
還好，現代生物學的理論基石——中心法則不需要修正了。
嚴格說來，朊病毒這個翻譯名稱並不合適，因此現在也用朊粒或朊蛋白來稱呼prion。
各種類型的朊病毒
自朊病毒發現以來，科學家們陸續在人類、動物、植物、真菌和細菌中發現了朊病毒。其中人的朊病毒病已發現4種：庫魯病、克雅氏病、GSS綜合症及致死性家族性失眠症。
2019年1月21日，西北農林科技大學生命科學學院許曉東課題組在 Nature Communications 雜誌發表研究論文，首次發現由病毒編碼的朊病毒，該發現將朊病毒從細胞生物擴展到了非細胞的病毒世界，證實了朊病毒在自然界的普遍存在。
朊病毒所導致的疾病
目前，人類已發現多種由朊病毒導致的疾病，如在人類中傳播的庫魯病、克雅氏病、致命性家族性失眠、或者GSS綜合徵等等，以及在動物中傳播的瘋牛病、羊瘙癢症等等。
人類的朊病毒病，一旦發病就無藥可醫，通常在一個月內死亡。動物的朊病毒病，如瘋牛病和羊瘙癢症，不但給畜牧業造成巨大損失，而且還會通過使用牛羊肉而傳播給人類。
除了庫魯病，因為發病侷限於一個小部落內，部落群眾不再食用大腦後，庫魯病也就消失了。而其他的朊病毒仍在人間肆虐，目前全世界每年仍有超過6000人因克雅氏病死亡。1986年在歐洲爆發的瘋牛病，除了導致數十萬頭牛的死亡，還導致數十人被感染而死亡。
攻克朊病毒的曙光
影響綿羊和山羊的騷癢症可適用於齧齒動物，與人類朊病毒疾病密切相關，如目前無法治療的克雅氏病。因此，羊騷癢症是開發人類朊病毒疾病治療的一個有價值的實驗模型。
2019年8月1日，美國國立衛生研究院在 JCI Insight 雜誌發表了題為：Antisenseoligonucleotides extend survival of prion-infected mice 的研究論文。
在這項最新的研究中，科學家通過使用反義寡核苷酸(ASO)減慢了小鼠瘙癢病（由朊病毒引起的退行性中樞神經疾病）的進展，並大大延長了小鼠的壽命。反義寡核苷酸(ASO)是一種合成化合物，可以抑制特定蛋白質的形成。
2019年8月1日，美國國立衛生研究院的研究人員在 JCI Insight 雜誌發表研究論文。通過使用反義寡核苷酸(ASO)減慢了小鼠瘙癢病（由朊病毒引起的退行性中樞神經疾病）的進展，並大大延長了小鼠的壽命。這是人類首次成功治療朊病毒病。
朊病毒（prion virus），嚴格來說不是病毒，不含核酸而僅由蛋白質構成，是一類可自我複製並具感染性的小分子疏水性蛋白質，能引起哺乳動物和人的中樞神經系統病變。
人類朊病毒病是一種無法治癒的、致命的神經退行性疾病，通常表現為快速展行性痴呆。不管病因是散發性的、遺傳性的還是獲得性的，也不管臨床名稱是克雅氏病、致命性家族性失眠、或者GSS綜合徵，所有的朊病毒病均由一個單一的分子機制導致。即都是由PRNP基因編碼的朊病毒蛋白(PrP)的構象從其固有摺疊形式(細胞朊病毒蛋白或PrPC)到一種自我複製的錯誤摺疊形式(騷癢病朊病毒蛋白或PrPSc)的變化引起的。
朊病毒的發現之旅
1957年，美國科學家蓋杜謝克（Daniel Gajdusek，1923－2008年）在巴布新幾內亞東部高地發現一個土著部落Fore族，Fore族有很多人得了一種被稱為庫魯病的怪病，潛伏期較長，前期患者僅感頭痛及關節疼痛，繼之出現共濟失調、震顫、不自主運動，後者包括舞蹈症、肌陣攣等，在病程晚期出現進行性加重的痴呆，神經異常。患者多在發病3～6個月內死亡。
起初，蓋杜謝克以為庫魯病是遺傳病，後來他發現Fore族有食用已故親人的臟器以示懷念的習俗，蓋杜謝克經過研究發現，庫魯病是一種經消化道傳播的未知致病因子的傳染性疾病。
在蓋杜謝克的勸說下，Fore族廢除了這一習俗，庫魯病從此絕跡，再未發現新的病例。
因發現了庫魯病這種新型的致病和傳播機制，並消除了這種致命性疾病，蓋杜謝克榮獲1976年的諾貝爾生理學或醫學獎。而庫魯病的致病源正是後來被發現的Prion（朊病毒）。
克雅氏病是一種罕見的主要發生在50-70歲之間的可傳播的腦病，受感染的人可以有睡眠紊亂，個性改變，共濟失調，失語症，視覺喪失，物理，肌肉萎縮，肌陣攣，進行性痴呆等症狀，並且會在發病的一年內死亡。該疾病早在1922年就被發現，但一直不清楚致病原因，也無法醫治。克雅氏病發病率非常低，不足百萬分之一，目前全世界每年有6000多人患病。
1982年，美國生化學家史坦利·布魯希納（Stanley Prusiner，1942年-）在Science雜誌發表論文，成功分離出導致克雅氏病的致病因子，並將其命名為Prion（朊病毒）。
1991年，史坦利·布魯希納在Science雜誌發表論文，揭示了朊病毒的致病機制，從而闡明瞭動物瘙癢症以及人類克雅氏病等致病原因。
這兩篇論文的作者都只有布魯希納一個人，厲害了
史坦利·布魯希納，圖片來自諾貝爾獎官網
因發現朊病毒及闡述其致病機理，布魯希納榮獲了1997年的諾貝爾生理學或醫學獎。
朊病毒的不解之謎
中心法則
中心法則，是現代生物學中最重要最基本的規律，現代生物學的理論基石，該法則最早由DNA雙螺旋結構的發現者之一弗朗西斯·克里克於1958年提出。
根據中心法則，遺傳信息的流動方向為：DNA→DNA（DNA的自我複製），DNA→RNA（轉錄），RNA→蛋白質（翻譯），以及逆轉錄病毒的RNA→RNA（RNA的自我複製），RNA→DNA（逆轉錄）。
然而，朊病毒（prion）是蛋白質，不含有任何DNA和RNA，也就是沒有遺傳物質，但是卻能自我複製和傳播疾病。朊病毒是生物，但看起來卻又違背了“中心法則”，朊病毒的發現讓現代生物學的理論基石搖搖欲墜。
阮病毒的致病機制
1991年，發現朊病毒後的第9年，布魯希納成功闡明瞭朊病毒的致病機制。
朊病毒（prion）實質是一類具有感染性的特殊蛋白，朊病毒（SC型PrP型蛋白）接觸到了生物體內正常的C型PrP蛋白，導致C型的變成了SC型，通過蛋白變構來批量複製自己。
所以，朊病毒依然是由基因編碼的，通過改變正常PrP蛋白的構象來實現自我複製和傳播疾病。
還好，現代生物學的理論基石——中心法則不需要修正了。
嚴格說來，朊病毒這個翻譯名稱並不合適，因此現在也用朊粒或朊蛋白來稱呼prion。
各種類型的朊病毒
自朊病毒發現以來，科學家們陸續在人類、動物、植物、真菌和細菌中發現了朊病毒。其中人的朊病毒病已發現4種：庫魯病、克雅氏病、GSS綜合症及致死性家族性失眠症。
2019年1月21日，西北農林科技大學生命科學學院許曉東課題組在 Nature Communications 雜誌發表研究論文，首次發現由病毒編碼的朊病毒，該發現將朊病毒從細胞生物擴展到了非細胞的病毒世界，證實了朊病毒在自然界的普遍存在。
朊病毒所導致的疾病
目前，人類已發現多種由朊病毒導致的疾病，如在人類中傳播的庫魯病、克雅氏病、致命性家族性失眠、或者GSS綜合徵等等，以及在動物中傳播的瘋牛病、羊瘙癢症等等。
人類的朊病毒病，一旦發病就無藥可醫，通常在一個月內死亡。動物的朊病毒病，如瘋牛病和羊瘙癢症，不但給畜牧業造成巨大損失，而且還會通過使用牛羊肉而傳播給人類。
除了庫魯病，因為發病侷限於一個小部落內，部落群眾不再食用大腦後，庫魯病也就消失了。而其他的朊病毒仍在人間肆虐，目前全世界每年仍有超過6000人因克雅氏病死亡。1986年在歐洲爆發的瘋牛病，除了導致數十萬頭牛的死亡，還導致數十人被感染而死亡。
攻克朊病毒的曙光
影響綿羊和山羊的騷癢症可適用於齧齒動物，與人類朊病毒疾病密切相關，如目前無法治療的克雅氏病。因此，羊騷癢症是開發人類朊病毒疾病治療的一個有價值的實驗模型。
2019年8月1日，美國國立衛生研究院在 JCI Insight 雜誌發表了題為：Antisenseoligonucleotides extend survival of prion-infected mice 的研究論文。
在這項最新的研究中，科學家通過使用反義寡核苷酸(ASO)減慢了小鼠瘙癢病（由朊病毒引起的退行性中樞神經疾病）的進展，並大大延長了小鼠的壽命。反義寡核苷酸(ASO)是一種合成化合物，可以抑制特定蛋白質的形成。
在這項研究中，美國國立衛生研究院的科學家們將ASO注入已經感染了騷癢病的小鼠的脊髓液中，或在注射後幾周內用瘙癢病蛋白質進行攻擊。美國生物製藥公司Ionis Pharmaceuticals專門設計了兩種劑量的反義寡核苷酸（ASO1和ASO2），來降低齧齒類動物的正常朊病毒蛋白補給。這兩種不同劑量的ASO1和ASO2齧齒動物研究分別在蒙大拿州漢密爾頓的落基山實驗室(RML，美國國立衛生研究院過敏和傳染病研究所的一部分)和馬薩諸塞州劍橋的Broad研究所進行。
RML的科學家在感染瘙癢病前14天或感染後7周或15周將ASO1或ASO2注入小鼠體內。接受ASO1治療的小鼠平均250天沒有出現臨床症狀，比未經治療的小鼠(137天)長82%，且比未經治療的小鼠壽命(259對143天)長81%。接受ASO2治療的小鼠平均272天沒有出現臨床症狀，比未接受ASO2治療的小鼠(137天)長99%，且比未接受ASO2治療的小鼠壽命長98%(283天vs143天)。
在Broad研究所進行的實驗中，小鼠在感染瘙癢病前2周和感染後7周分別接受ASO1或ASO2治療。這兩種ASOs都延緩了齧齒類動物的體重降低。使用ASO1和ASO2治療的小鼠均比未接受治療的小鼠壽命長，分別長61%(274天vs170天)和76%(300天vs170天)。
2019年8月1日，美國國立衛生研究院的研究人員在 JCI Insight 雜誌發表研究論文。通過使用反義寡核苷酸(ASO)減慢了小鼠瘙癢病（由朊病毒引起的退行性中樞神經疾病）的進展，並大大延長了小鼠的壽命。這是人類首次成功治療朊病毒病。
朊病毒（prion virus），嚴格來說不是病毒，不含核酸而僅由蛋白質構成，是一類可自我複製並具感染性的小分子疏水性蛋白質，能引起哺乳動物和人的中樞神經系統病變。
人類朊病毒病是一種無法治癒的、致命的神經退行性疾病，通常表現為快速展行性痴呆。不管病因是散發性的、遺傳性的還是獲得性的，也不管臨床名稱是克雅氏病、致命性家族性失眠、或者GSS綜合徵，所有的朊病毒病均由一個單一的分子機制導致。即都是由PRNP基因編碼的朊病毒蛋白(PrP)的構象從其固有摺疊形式(細胞朊病毒蛋白或PrPC)到一種自我複製的錯誤摺疊形式(騷癢病朊病毒蛋白或PrPSc)的變化引起的。
朊病毒的發現之旅
1957年，美國科學家蓋杜謝克（Daniel Gajdusek，1923－2008年）在巴布新幾內亞東部高地發現一個土著部落Fore族，Fore族有很多人得了一種被稱為庫魯病的怪病，潛伏期較長，前期患者僅感頭痛及關節疼痛，繼之出現共濟失調、震顫、不自主運動，後者包括舞蹈症、肌陣攣等，在病程晚期出現進行性加重的痴呆，神經異常。患者多在發病3～6個月內死亡。
起初，蓋杜謝克以為庫魯病是遺傳病，後來他發現Fore族有食用已故親人的臟器以示懷念的習俗，蓋杜謝克經過研究發現，庫魯病是一種經消化道傳播的未知致病因子的傳染性疾病。
在蓋杜謝克的勸說下，Fore族廢除了這一習俗，庫魯病從此絕跡，再未發現新的病例。
因發現了庫魯病這種新型的致病和傳播機制，並消除了這種致命性疾病，蓋杜謝克榮獲1976年的諾貝爾生理學或醫學獎。而庫魯病的致病源正是後來被發現的Prion（朊病毒）。
克雅氏病是一種罕見的主要發生在50-70歲之間的可傳播的腦病，受感染的人可以有睡眠紊亂，個性改變，共濟失調，失語症，視覺喪失，物理，肌肉萎縮，肌陣攣，進行性痴呆等症狀，並且會在發病的一年內死亡。該疾病早在1922年就被發現，但一直不清楚致病原因，也無法醫治。克雅氏病發病率非常低，不足百萬分之一，目前全世界每年有6000多人患病。
1982年，美國生化學家史坦利·布魯希納（Stanley Prusiner，1942年-）在Science雜誌發表論文，成功分離出導致克雅氏病的致病因子，並將其命名為Prion（朊病毒）。
1991年，史坦利·布魯希納在Science雜誌發表論文，揭示了朊病毒的致病機制，從而闡明瞭動物瘙癢症以及人類克雅氏病等致病原因。
這兩篇論文的作者都只有布魯希納一個人，厲害了
史坦利·布魯希納，圖片來自諾貝爾獎官網
因發現朊病毒及闡述其致病機理，布魯希納榮獲了1997年的諾貝爾生理學或醫學獎。
朊病毒的不解之謎
中心法則
中心法則，是現代生物學中最重要最基本的規律，現代生物學的理論基石，該法則最早由DNA雙螺旋結構的發現者之一弗朗西斯·克里克於1958年提出。
根據中心法則，遺傳信息的流動方向為：DNA→DNA（DNA的自我複製），DNA→RNA（轉錄），RNA→蛋白質（翻譯），以及逆轉錄病毒的RNA→RNA（RNA的自我複製），RNA→DNA（逆轉錄）。
然而，朊病毒（prion）是蛋白質，不含有任何DNA和RNA，也就是沒有遺傳物質，但是卻能自我複製和傳播疾病。朊病毒是生物，但看起來卻又違背了“中心法則”，朊病毒的發現讓現代生物學的理論基石搖搖欲墜。
阮病毒的致病機制
1991年，發現朊病毒後的第9年，布魯希納成功闡明瞭朊病毒的致病機制。
朊病毒（prion）實質是一類具有感染性的特殊蛋白，朊病毒（SC型PrP型蛋白）接觸到了生物體內正常的C型PrP蛋白，導致C型的變成了SC型，通過蛋白變構來批量複製自己。
所以，朊病毒依然是由基因編碼的，通過改變正常PrP蛋白的構象來實現自我複製和傳播疾病。
還好，現代生物學的理論基石——中心法則不需要修正了。
嚴格說來，朊病毒這個翻譯名稱並不合適，因此現在也用朊粒或朊蛋白來稱呼prion。
各種類型的朊病毒
自朊病毒發現以來，科學家們陸續在人類、動物、植物、真菌和細菌中發現了朊病毒。其中人的朊病毒病已發現4種：庫魯病、克雅氏病、GSS綜合症及致死性家族性失眠症。
2019年1月21日，西北農林科技大學生命科學學院許曉東課題組在 Nature Communications 雜誌發表研究論文，首次發現由病毒編碼的朊病毒，該發現將朊病毒從細胞生物擴展到了非細胞的病毒世界，證實了朊病毒在自然界的普遍存在。
朊病毒所導致的疾病
目前，人類已發現多種由朊病毒導致的疾病，如在人類中傳播的庫魯病、克雅氏病、致命性家族性失眠、或者GSS綜合徵等等，以及在動物中傳播的瘋牛病、羊瘙癢症等等。
人類的朊病毒病，一旦發病就無藥可醫，通常在一個月內死亡。動物的朊病毒病，如瘋牛病和羊瘙癢症，不但給畜牧業造成巨大損失，而且還會通過使用牛羊肉而傳播給人類。
除了庫魯病，因為發病侷限於一個小部落內，部落群眾不再食用大腦後，庫魯病也就消失了。而其他的朊病毒仍在人間肆虐，目前全世界每年仍有超過6000人因克雅氏病死亡。1986年在歐洲爆發的瘋牛病，除了導致數十萬頭牛的死亡，還導致數十人被感染而死亡。
攻克朊病毒的曙光
影響綿羊和山羊的騷癢症可適用於齧齒動物，與人類朊病毒疾病密切相關，如目前無法治療的克雅氏病。因此，羊騷癢症是開發人類朊病毒疾病治療的一個有價值的實驗模型。
2019年8月1日，美國國立衛生研究院在 JCI Insight 雜誌發表了題為：Antisenseoligonucleotides extend survival of prion-infected mice 的研究論文。
在這項最新的研究中，科學家通過使用反義寡核苷酸(ASO)減慢了小鼠瘙癢病（由朊病毒引起的退行性中樞神經疾病）的進展，並大大延長了小鼠的壽命。反義寡核苷酸(ASO)是一種合成化合物，可以抑制特定蛋白質的形成。
在這項研究中，美國國立衛生研究院的科學家們將ASO注入已經感染了騷癢病的小鼠的脊髓液中，或在注射後幾周內用瘙癢病蛋白質進行攻擊。美國生物製藥公司Ionis Pharmaceuticals專門設計了兩種劑量的反義寡核苷酸（ASO1和ASO2），來降低齧齒類動物的正常朊病毒蛋白補給。這兩種不同劑量的ASO1和ASO2齧齒動物研究分別在蒙大拿州漢密爾頓的落基山實驗室(RML，美國國立衛生研究院過敏和傳染病研究所的一部分)和馬薩諸塞州劍橋的Broad研究所進行。
RML的科學家在感染瘙癢病前14天或感染後7周或15周將ASO1或ASO2注入小鼠體內。接受ASO1治療的小鼠平均250天沒有出現臨床症狀，比未經治療的小鼠(137天)長82%，且比未經治療的小鼠壽命(259對143天)長81%。接受ASO2治療的小鼠平均272天沒有出現臨床症狀，比未接受ASO2治療的小鼠(137天)長99%，且比未接受ASO2治療的小鼠壽命長98%(283天vs143天)。
在Broad研究所進行的實驗中，小鼠在感染瘙癢病前2周和感染後7周分別接受ASO1或ASO2治療。這兩種ASOs都延緩了齧齒類動物的體重降低。使用ASO1和ASO2治療的小鼠均比未接受治療的小鼠壽命長，分別長61%(274天vs170天)和76%(300天vs170天)。
RML小組還對ASO進行了針對已確診的朊病毒病的測試，在小鼠感染癢病17周後(接近臨床症狀開始時)對其進行治療。接受ASO1治療的小鼠平均189天沒有臨床症狀，比未接受治療的小鼠(142天)長33%。它們也顯示出較慢的疾病進展，且比未經治療的老鼠壽命長55%(244天對157天)。
研究人員計劃將他們對癢病的研究擴展到人類朊病毒疾病。其他研究人員已經在針對阿爾茨海默氏症、肌萎縮側索硬化症和亨廷頓氏症的ASO治療患者身上看到了有希望的初步結果。
從發現的第一個人類朊病毒病庫魯病以來，至今已62年，人類揭示朊病毒的致病機制至今也已近30年。這項最新研究，向最終攻克朊病毒病邁進了一大步，人類從未如此接近戰勝朊病毒！
本文由生物世界原創發佈
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