急性腦積水一例：認清腦室解剖，找出正確病因

病例概述

19歲女性，既往無中樞神經系統炎性疾病或出血史，由於複視、頭痛5天而就診。體格檢查發現患者存在視乳頭水腫和雙側展神經麻痺。影像學檢查顯示腦室擴大，第四腦室顯著擴張（見圖1）。

圖1 第四腦室阻塞導致的急性腦積水

A：MRI矢狀位T2WI顯示腦室擴大，第四腦室擴張明顯（星號），腦幹受壓向腹側位移，小腦向背側位移，形態變薄

B：CT腦室內造影矢狀位圖像顯示，第三腦室和第四腦室見造影劑充盈，但沒有流入脊髓蛛網膜下腔

使用電影磁共振成像技術（Cine MRI）實施快速成像，並採集不同時段的圖像進行連續顯示，可看到第四腦室腦脊液湍流，提示流出道梗阻（圖像未給出）。這一改變通過腦室內對比造影得到證實。此後患者接受了枕下開顱術，術中看到蛛網膜網帶（arachnoid web）（圖2）。

圖2 第四腦室出口蛛網膜網帶開窗治療急性腦積水

A：蛛網膜網帶位於小腦延髓交界處（第四腦室出口）水平

B：蛛網膜網帶開窗

C：開窗術後

圖注：(1)延髓；(2)蛛網膜網帶阻塞第四腦室出口，遮蔽閂部；(3)剝離器收回右小腦扁桃體；(4)腦膜剝離器將蛛網膜網帶開窗並伸入第四腦室；(5)蛛網膜網帶殘留；(6)示第四腦室頂部極後區

第四腦室出口的膜性阻塞是導致阻塞性腦積水的一種罕見病因，通常與中樞神經系統炎性病變或出血病史有關，不過目前已有少數特發性病例的報道。在本例患者中，顯微外科開窗術使得腦脊液循環得到重建，患者的複視症狀得以緩解。不過由於患者的頭痛症狀復發，隨後還接受了腦室-腹腔分流術。由此可以看出，患者的腦積水綜合徵是阻塞性和交通性病因共同作用的結果。

參與者的病例解讀過程

在177名參與者中，80%正確識別出了這種病例的基本MRI特徵，包括側腦室、第三腦室和第四腦室的擴張；56%確定了腦幹向腹側移位和小腦向背側移位的重要發現，這有助於與患者的複視主訴相聯繫。另外還有26%的參與者確定了在CT腦室造影中脊髓蛛網膜下腔中缺乏造影劑流動的關鍵發現。

然而，在所有參與者中，只有11%確定了最可能的診斷——蛛網膜網帶引起阻塞性腦積水。除此之外，被選擇次數最多的診斷為導水管狹窄（23%）、膠樣囊腫（19%）和脈絡叢乳頭狀瘤（15%）。

雖然這三種疾病是阻塞性腦積水的重要鑑別診斷，但在本例患者中，重要的鑑別要點是患者第四腦室出現了擴張，也就是阻塞的水平一定在第四腦室的下方區域。而在上述三種疾病中，膠樣囊腫最常見於第三腦室，脈絡叢乳頭狀瘤通常位於側腦室，導水管則是第三腦室和第四腦室中間的連接部位。

此外，通常情況下，第四腦室擴張可能只會簡單地讓人想到交通性腦積水。但在本例患者中，CT腦室造影並沒有顯示造影劑流入脊髓蛛網膜下腔，因此經治醫生決定了進行枕下開顱術，並做出了蛛網膜網帶的術中診斷。

本病例強調了基於腦室系統的解剖，對腦積水患者神經影像學檢查結果進行正確解讀的重要性。

知識鏈接：蛛網膜網帶

蛛網膜網帶是一種位於硬膜下的橫行束帶狀蛛網膜組織。這種病例較為罕見，最為常見的發生部位是發生於中上段胸髓的背側蛛網膜網帶（dorsal arachnoid web）。由於蛛網膜網帶的牽拉作用，引起局部神經組織受壓的症狀，並可導致腦脊液的液體動力學改變。

圖3 蛛網膜網帶示意圖

圖中可見局部增厚的薄片狀蛛網膜網帶，壓縮脊髓背側，並稍向頭側牽拉脊髓

（圖片來源：Matt Skalski. Case: Dorsal thoracic arachnoid web. Radiopaedia.org）

在矢狀位的影像學檢查中，局部腦脊液空間的輪廓可呈現出類似於外科手術刀的形狀，被稱為“手術刀徵”（scalpel sign），是該疾病的特徵表現。主要的治療依賴於外科手術干預。

圖4 手術刀徵

（圖片來源：Christine Goh. Case: Dorsal arachnoid web: scalpel sign. Radiopaedia.org）

參考資料

1. Daniel Duran, Muhamed Hadzipasic, Kristopher T. Kahle. ventricular outlet obstruction Mystery Case: Acute hydrocephalus caused by radiographically occult fourth[J]. Neurology 2017;88;e36-e37.

2. A.Prof Frank Gaillard et al. Article: Dorsal thoracic arachnoid web. Radiopaedia.org.

3. Matt Skalski. Case: Dorsal thoracic arachnoid web. Radiopaedia.org.

4. Christine Goh. Case: Dorsal arachnoid web: scalpel sign. Radiopaedia.org.

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