本文為醫脈通編輯撰寫，未經授權請勿轉載。
導讀
由於以胃腸病變為首發或主要表現的風溼病表現不具特異性, 再加上國內相關文獻較少，消化科醫生對於風溼病的消化道受累情況總體而言認識不夠，導致誤診誤治，給患者帶來不必要的痛苦甚至危及生命。據中華消化雜誌的一項研究，以胃腸病變為首發或主要表現的系統性紅斑狼瘡誤診率高達88.6%。在此，小編綜合了相關國內外文獻，就係統性紅斑狼瘡的消化道受累做一個總結。
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導讀
由於以胃腸病變為首發或主要表現的風溼病表現不具特異性, 再加上國內相關文獻較少，消化科醫生對於風溼病的消化道受累情況總體而言認識不夠，導致誤診誤治，給患者帶來不必要的痛苦甚至危及生命。據中華消化雜誌的一項研究，以胃腸病變為首發或主要表現的系統性紅斑狼瘡誤診率高達88.6%。在此，小編綜合了相關國內外文獻，就係統性紅斑狼瘡的消化道受累做一個總結。
風溼病累及消化道的特點
首先，臨床上應認識到風溼病是一個多系統疾病，有累及消化系統的可能。
總體而言，RDs的消化道症狀沒有特異性，表現為腹痛、腹脹、消化不良、噁心、腹瀉等。且這些症狀常呈隱匿性發展，或在短期內迅速變化，判斷一個胃腸道症狀是否屬於因RDs而受累非常有難度。
若累及胃腸道，有時候，詳盡的病史詢問和體格檢查比內鏡、影像學檢查結果更為重要。
系統性紅斑狼瘡
系統性紅斑狼瘡簡介
系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)是由自身免疫介導的，以免疫性炎症為突出表現的瀰漫性結締組織病，患病率為每10萬人20-150例，女性發病率是男性的3-15倍。
它幾乎能使全身各個器官受累，儘管對皮膚、關節、腎臟和漿膜的影響更常見，但大約50%SLE的患者會出現胃腸道表現，其中又有約10％的SLE患者是以胃腸道症狀為首發表現，其症狀可發生於SLE病程的各個時期。
以急腹症起病的SLE胃腸病變若得不到及時正確診治，死亡率較高。
SLE的胃腸道表現
成人SLE胃腸道症狀的出現可能是因為自身免疫介導的炎症、腸道血管炎等因素。兒童SLE胃腸道症狀的出現更可能與血管炎、腹膜炎、腹水或胰腺炎有關。
SLE的胃腸道症狀可以表現為輕至單純由炎症導致的腸道水腫、狹窄，重至出現急腹症（急性缺血壞死、潰瘍穿孔、腸梗阻、急性胰腺炎、腸繫膜動脈栓塞等）。
SLE的胃腸道症狀如表1所示，見下:
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導讀
由於以胃腸病變為首發或主要表現的風溼病表現不具特異性, 再加上國內相關文獻較少，消化科醫生對於風溼病的消化道受累情況總體而言認識不夠，導致誤診誤治，給患者帶來不必要的痛苦甚至危及生命。據中華消化雜誌的一項研究，以胃腸病變為首發或主要表現的系統性紅斑狼瘡誤診率高達88.6%。在此，小編綜合了相關國內外文獻，就係統性紅斑狼瘡的消化道受累做一個總結。
風溼病累及消化道的特點
首先，臨床上應認識到風溼病是一個多系統疾病，有累及消化系統的可能。
總體而言，RDs的消化道症狀沒有特異性，表現為腹痛、腹脹、消化不良、噁心、腹瀉等。且這些症狀常呈隱匿性發展，或在短期內迅速變化，判斷一個胃腸道症狀是否屬於因RDs而受累非常有難度。
若累及胃腸道，有時候，詳盡的病史詢問和體格檢查比內鏡、影像學檢查結果更為重要。
系統性紅斑狼瘡
系統性紅斑狼瘡簡介
系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)是由自身免疫介導的，以免疫性炎症為突出表現的瀰漫性結締組織病，患病率為每10萬人20-150例，女性發病率是男性的3-15倍。
它幾乎能使全身各個器官受累，儘管對皮膚、關節、腎臟和漿膜的影響更常見，但大約50%SLE的患者會出現胃腸道表現，其中又有約10％的SLE患者是以胃腸道症狀為首發表現，其症狀可發生於SLE病程的各個時期。
以急腹症起病的SLE胃腸病變若得不到及時正確診治，死亡率較高。
SLE的胃腸道表現
成人SLE胃腸道症狀的出現可能是因為自身免疫介導的炎症、腸道血管炎等因素。兒童SLE胃腸道症狀的出現更可能與血管炎、腹膜炎、腹水或胰腺炎有關。
SLE的胃腸道症狀可以表現為輕至單純由炎症導致的腸道水腫、狹窄，重至出現急腹症（急性缺血壞死、潰瘍穿孔、腸梗阻、急性胰腺炎、腸繫膜動脈栓塞等）。
SLE的胃腸道症狀如表1所示，見下:
表1
➤SLE患者最常見的GI症狀：位於硬顎的無痛性口腔潰瘍
➤SLE患者不太常見的GI症狀：
食管運動障礙
消化不良
胃潰瘍
假性腸梗阻
漿膜炎
腹水和腹膜炎
➤若食管運動障礙的患者同時伴有吞嚥困難或燒灼感，則臨床醫生應高度懷疑該患者合併RD，如硬皮病（ssc）、乾燥綜合徵或多發性肌炎（PM）等。
➤假性腸梗阻是SLE的一個嚴重的併發症，若有假性腸梗阻應懷疑SLE。
➤狼瘡性腸炎、小腸血管炎的發生率在SLE患者中為9.7%，但它們包攬了SLE患者中65%的急腹症，應當引起重視。
➤血管炎帶來的微血管和內皮通透性的改變可能導致蛋白丟失性腸病(PLE)。
PLE臨床以嚴重腹瀉、低蛋白血癥、高膽固醇血癥、水腫、腹水和低補體血癥為主要表現。在臨床遇到常規治療不能取效的腹瀉時，應進一步檢查是否有結締組織病，尤其是SLE，否則不僅增加患者痛苦和醫療費用，也增加了治療難度和風險，並易產生醫療糾紛。
國內曾報告過1例誤診為腸梗阻並進行剖腹探查的SLE，應引以為戒。
核素蛋白丟失顯像是診斷PLE的金標準。
SLE的誤診情況
據《中華消化雜誌》的一項研究，在44 例以胃腸病變為首發或主要表現的SLE 病例中, 誤診39 例（88.6%），部分病例反覆誤診。詳見圖1：
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由於以胃腸病變為首發或主要表現的風溼病表現不具特異性, 再加上國內相關文獻較少，消化科醫生對於風溼病的消化道受累情況總體而言認識不夠，導致誤診誤治，給患者帶來不必要的痛苦甚至危及生命。據中華消化雜誌的一項研究，以胃腸病變為首發或主要表現的系統性紅斑狼瘡誤診率高達88.6%。在此，小編綜合了相關國內外文獻，就係統性紅斑狼瘡的消化道受累做一個總結。
風溼病累及消化道的特點
首先，臨床上應認識到風溼病是一個多系統疾病，有累及消化系統的可能。
總體而言，RDs的消化道症狀沒有特異性，表現為腹痛、腹脹、消化不良、噁心、腹瀉等。且這些症狀常呈隱匿性發展，或在短期內迅速變化，判斷一個胃腸道症狀是否屬於因RDs而受累非常有難度。
若累及胃腸道，有時候，詳盡的病史詢問和體格檢查比內鏡、影像學檢查結果更為重要。
系統性紅斑狼瘡
系統性紅斑狼瘡簡介
系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)是由自身免疫介導的，以免疫性炎症為突出表現的瀰漫性結締組織病，患病率為每10萬人20-150例，女性發病率是男性的3-15倍。
它幾乎能使全身各個器官受累，儘管對皮膚、關節、腎臟和漿膜的影響更常見，但大約50%SLE的患者會出現胃腸道表現，其中又有約10％的SLE患者是以胃腸道症狀為首發表現，其症狀可發生於SLE病程的各個時期。
以急腹症起病的SLE胃腸病變若得不到及時正確診治，死亡率較高。
SLE的胃腸道表現
成人SLE胃腸道症狀的出現可能是因為自身免疫介導的炎症、腸道血管炎等因素。兒童SLE胃腸道症狀的出現更可能與血管炎、腹膜炎、腹水或胰腺炎有關。
SLE的胃腸道症狀可以表現為輕至單純由炎症導致的腸道水腫、狹窄，重至出現急腹症（急性缺血壞死、潰瘍穿孔、腸梗阻、急性胰腺炎、腸繫膜動脈栓塞等）。
SLE的胃腸道症狀如表1所示，見下:
表1
➤SLE患者最常見的GI症狀：位於硬顎的無痛性口腔潰瘍
➤SLE患者不太常見的GI症狀：
食管運動障礙
消化不良
胃潰瘍
假性腸梗阻
漿膜炎
腹水和腹膜炎
➤若食管運動障礙的患者同時伴有吞嚥困難或燒灼感，則臨床醫生應高度懷疑該患者合併RD，如硬皮病（ssc）、乾燥綜合徵或多發性肌炎（PM）等。
➤假性腸梗阻是SLE的一個嚴重的併發症，若有假性腸梗阻應懷疑SLE。
➤狼瘡性腸炎、小腸血管炎的發生率在SLE患者中為9.7%，但它們包攬了SLE患者中65%的急腹症，應當引起重視。
➤血管炎帶來的微血管和內皮通透性的改變可能導致蛋白丟失性腸病(PLE)。
PLE臨床以嚴重腹瀉、低蛋白血癥、高膽固醇血癥、水腫、腹水和低補體血癥為主要表現。在臨床遇到常規治療不能取效的腹瀉時，應進一步檢查是否有結締組織病，尤其是SLE，否則不僅增加患者痛苦和醫療費用，也增加了治療難度和風險，並易產生醫療糾紛。
國內曾報告過1例誤診為腸梗阻並進行剖腹探查的SLE，應引以為戒。
核素蛋白丟失顯像是診斷PLE的金標準。
SLE的誤診情況
據《中華消化雜誌》的一項研究，在44 例以胃腸病變為首發或主要表現的SLE 病例中, 誤診39 例（88.6%），部分病例反覆誤診。詳見圖1：
圖1
SLE累及胃腸道的診斷
➤SLE的血清學檢測見表2，如下：
"本文為醫脈通編輯撰寫，未經授權請勿轉載。
導讀
由於以胃腸病變為首發或主要表現的風溼病表現不具特異性, 再加上國內相關文獻較少，消化科醫生對於風溼病的消化道受累情況總體而言認識不夠，導致誤診誤治，給患者帶來不必要的痛苦甚至危及生命。據中華消化雜誌的一項研究，以胃腸病變為首發或主要表現的系統性紅斑狼瘡誤診率高達88.6%。在此，小編綜合了相關國內外文獻，就係統性紅斑狼瘡的消化道受累做一個總結。
風溼病累及消化道的特點
首先，臨床上應認識到風溼病是一個多系統疾病，有累及消化系統的可能。
總體而言，RDs的消化道症狀沒有特異性，表現為腹痛、腹脹、消化不良、噁心、腹瀉等。且這些症狀常呈隱匿性發展，或在短期內迅速變化，判斷一個胃腸道症狀是否屬於因RDs而受累非常有難度。
若累及胃腸道，有時候，詳盡的病史詢問和體格檢查比內鏡、影像學檢查結果更為重要。
系統性紅斑狼瘡
系統性紅斑狼瘡簡介
系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)是由自身免疫介導的，以免疫性炎症為突出表現的瀰漫性結締組織病，患病率為每10萬人20-150例，女性發病率是男性的3-15倍。
它幾乎能使全身各個器官受累，儘管對皮膚、關節、腎臟和漿膜的影響更常見，但大約50%SLE的患者會出現胃腸道表現，其中又有約10％的SLE患者是以胃腸道症狀為首發表現，其症狀可發生於SLE病程的各個時期。
以急腹症起病的SLE胃腸病變若得不到及時正確診治，死亡率較高。
SLE的胃腸道表現
成人SLE胃腸道症狀的出現可能是因為自身免疫介導的炎症、腸道血管炎等因素。兒童SLE胃腸道症狀的出現更可能與血管炎、腹膜炎、腹水或胰腺炎有關。
SLE的胃腸道症狀可以表現為輕至單純由炎症導致的腸道水腫、狹窄，重至出現急腹症（急性缺血壞死、潰瘍穿孔、腸梗阻、急性胰腺炎、腸繫膜動脈栓塞等）。
SLE的胃腸道症狀如表1所示，見下:
表1
➤SLE患者最常見的GI症狀：位於硬顎的無痛性口腔潰瘍
➤SLE患者不太常見的GI症狀：
食管運動障礙
消化不良
胃潰瘍
假性腸梗阻
漿膜炎
腹水和腹膜炎
➤若食管運動障礙的患者同時伴有吞嚥困難或燒灼感，則臨床醫生應高度懷疑該患者合併RD，如硬皮病（ssc）、乾燥綜合徵或多發性肌炎（PM）等。
➤假性腸梗阻是SLE的一個嚴重的併發症，若有假性腸梗阻應懷疑SLE。
➤狼瘡性腸炎、小腸血管炎的發生率在SLE患者中為9.7%，但它們包攬了SLE患者中65%的急腹症，應當引起重視。
➤血管炎帶來的微血管和內皮通透性的改變可能導致蛋白丟失性腸病(PLE)。
PLE臨床以嚴重腹瀉、低蛋白血癥、高膽固醇血癥、水腫、腹水和低補體血癥為主要表現。在臨床遇到常規治療不能取效的腹瀉時，應進一步檢查是否有結締組織病，尤其是SLE，否則不僅增加患者痛苦和醫療費用，也增加了治療難度和風險，並易產生醫療糾紛。
國內曾報告過1例誤診為腸梗阻並進行剖腹探查的SLE，應引以為戒。
核素蛋白丟失顯像是診斷PLE的金標準。
SLE的誤診情況
據《中華消化雜誌》的一項研究，在44 例以胃腸病變為首發或主要表現的SLE 病例中, 誤診39 例（88.6%），部分病例反覆誤診。詳見圖1：
圖1
SLE累及胃腸道的診斷
➤SLE的血清學檢測見表2，如下：
表2
➤CT影像可顯示腸壁增厚、水腫，與狼瘡性腸炎一致。“雙暈徵”或“靶徵”是腸壁反常性增厚的徵象，而“梳狀徵”與腸繫膜血管充血、增粗有關（分別見圖2a、b），見下：
"本文為醫脈通編輯撰寫，未經授權請勿轉載。
導讀
由於以胃腸病變為首發或主要表現的風溼病表現不具特異性, 再加上國內相關文獻較少，消化科醫生對於風溼病的消化道受累情況總體而言認識不夠，導致誤診誤治，給患者帶來不必要的痛苦甚至危及生命。據中華消化雜誌的一項研究，以胃腸病變為首發或主要表現的系統性紅斑狼瘡誤診率高達88.6%。在此，小編綜合了相關國內外文獻，就係統性紅斑狼瘡的消化道受累做一個總結。
風溼病累及消化道的特點
首先，臨床上應認識到風溼病是一個多系統疾病，有累及消化系統的可能。
總體而言，RDs的消化道症狀沒有特異性，表現為腹痛、腹脹、消化不良、噁心、腹瀉等。且這些症狀常呈隱匿性發展，或在短期內迅速變化，判斷一個胃腸道症狀是否屬於因RDs而受累非常有難度。
若累及胃腸道，有時候，詳盡的病史詢問和體格檢查比內鏡、影像學檢查結果更為重要。
系統性紅斑狼瘡
系統性紅斑狼瘡簡介
系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)是由自身免疫介導的，以免疫性炎症為突出表現的瀰漫性結締組織病，患病率為每10萬人20-150例，女性發病率是男性的3-15倍。
它幾乎能使全身各個器官受累，儘管對皮膚、關節、腎臟和漿膜的影響更常見，但大約50%SLE的患者會出現胃腸道表現，其中又有約10％的SLE患者是以胃腸道症狀為首發表現，其症狀可發生於SLE病程的各個時期。
以急腹症起病的SLE胃腸病變若得不到及時正確診治，死亡率較高。
SLE的胃腸道表現
成人SLE胃腸道症狀的出現可能是因為自身免疫介導的炎症、腸道血管炎等因素。兒童SLE胃腸道症狀的出現更可能與血管炎、腹膜炎、腹水或胰腺炎有關。
SLE的胃腸道症狀可以表現為輕至單純由炎症導致的腸道水腫、狹窄，重至出現急腹症（急性缺血壞死、潰瘍穿孔、腸梗阻、急性胰腺炎、腸繫膜動脈栓塞等）。
SLE的胃腸道症狀如表1所示，見下:
表1
➤SLE患者最常見的GI症狀：位於硬顎的無痛性口腔潰瘍
➤SLE患者不太常見的GI症狀：
食管運動障礙
消化不良
胃潰瘍
假性腸梗阻
漿膜炎
腹水和腹膜炎
➤若食管運動障礙的患者同時伴有吞嚥困難或燒灼感，則臨床醫生應高度懷疑該患者合併RD，如硬皮病（ssc）、乾燥綜合徵或多發性肌炎（PM）等。
➤假性腸梗阻是SLE的一個嚴重的併發症，若有假性腸梗阻應懷疑SLE。
➤狼瘡性腸炎、小腸血管炎的發生率在SLE患者中為9.7%，但它們包攬了SLE患者中65%的急腹症，應當引起重視。
➤血管炎帶來的微血管和內皮通透性的改變可能導致蛋白丟失性腸病(PLE)。
PLE臨床以嚴重腹瀉、低蛋白血癥、高膽固醇血癥、水腫、腹水和低補體血癥為主要表現。在臨床遇到常規治療不能取效的腹瀉時，應進一步檢查是否有結締組織病，尤其是SLE，否則不僅增加患者痛苦和醫療費用，也增加了治療難度和風險，並易產生醫療糾紛。
國內曾報告過1例誤診為腸梗阻並進行剖腹探查的SLE，應引以為戒。
核素蛋白丟失顯像是診斷PLE的金標準。
SLE的誤診情況
據《中華消化雜誌》的一項研究，在44 例以胃腸病變為首發或主要表現的SLE 病例中, 誤診39 例（88.6%），部分病例反覆誤診。詳見圖1：
圖1
SLE累及胃腸道的診斷
➤SLE的血清學檢測見表2，如下：
表2
➤CT影像可顯示腸壁增厚、水腫，與狼瘡性腸炎一致。“雙暈徵”或“靶徵”是腸壁反常性增厚的徵象，而“梳狀徵”與腸繫膜血管充血、增粗有關（分別見圖2a、b），見下：
圖2：取樣於一位新發腹痛、噁心和腹瀉，有著系統性紅斑狼瘡病史的29歲女性。CT掃描顯示一段小腸異常:腸壁增厚，伴粘膜下水腫。該表現與狼瘡性腸炎一致，但須排除包括克羅恩病在內的其它病變。圖像a提示典型的小腸“靶徵”（如箭頭所示），圖像b提示腸繫膜血管增多（如箭頭所示），即“梳狀徵”
此外，CT可能還會發現腸道膨脹、腸壁內氣囊腫、腸繫膜靜脈氣體和腹水等。
➤由於狼瘡性腸炎影響的大多為中、小血管，腸繫膜血管造影可能無法發現病變。
➤食管若因SLE受累，則任一段都可出現運動障礙，但最典型表現為：食管下段停止蠕動伴隨食管下括約肌張力減退。
➤胃鏡檢查可見粘膜穿孔潰瘍或其它消化道局部缺血的表現。
➤腸鏡檢查偶爾可見缺血性結腸炎或穿孔，但淺表活檢通常不能找到任何特異性發現，因為受影響的粘膜下血管超出了常規活檢鉗能到達的範圍。
➤急性胰腺炎是該病的併發症，它還可繼發於皮質類固醇和硫唑嘌呤的使用，發生率為0.7%-4%，死亡率高達20%，抗-RO抗體的存在與急性胰腺炎的早期發病有關。
➤若肝酶升高提示肝臟受累，一般懷疑自身免疫性肝炎。
治療
主要的治療方法是全身使用皮質類固醇藥物，若無效，可考慮使用環磷酰胺。
若患者合併PLE，可能需要接受生長抑素類似物或免疫調節劑的治療，如硫唑嘌呤、他克莫司和環磷酰胺等。
參考文獻：
[1]Paul T. Kroner,Omar A. Tolaymat,Andrew W. Bowman,Gastrointestinal Manifestations of Rheumatological Diseases,Am J Gastroenterol 2019;114:1441–1454. https://doi.org/10.14309/ajg.0000000000000260.
[2]張烜，曾學軍，董怡等人，系統性紅斑狼瘡的消化系統臨床表現157例分析，中華消化雜誌，1999,19(1)42-44.
[3]劉曉紅，張秋瓚，魯重美，系統性紅斑狼瘡併發的假性腸梗阻，中華消化雜誌，2003, 23(12)，doi：10.3760/j.issn:0254-1432.2003.12.010.
[4]徐東，張奉春，系統性紅斑狼瘡累及消化系統的臨床分析，中華臨床免疫和變態反應雜誌，2007,(1).
[5]李喜枝，楊春花，黃烽，系統性紅斑狼瘡胃腸道受累誤診二例報告及文獻複習，臨床誤診誤治，2005 ,( 8 ).
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