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方浩然身上，完全看不出14歲孩子朝氣的模樣。他身高只有144釐米，體重不到40公斤，寬寬大大的衣服裹在他的身上，像要把他淹沒一樣。唯一惹眼的是他的肚子，藏也藏不住地將厚重的冬衣頂了起來。在同齡小孩奔跑嬉耍的時候，守著這個大肚子的他，更多時候是靜止在一邊。他是一名戈謝病患者，疾病帶來的疼痛正在不斷地吞噬他的行動能力。
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戈謝病是一種極為罕見的遺傳病，得病者由於體內葡糖腦苷脂酶缺乏，導致葡糖腦苷脂會在體內貯集，進而侵蝕肝脾臟，多數病人會出現肝脾異常腫大的狀況，並伴隨骨痛、癲癇，嚴重者則面臨著終身殘疾，甚至死亡。國外對戈謝病的流行病學調查顯示，戈謝病發病率為1\/20萬～1\/10萬。國內暫無相應的數據，據估算，中國實際患者數量不超過1000例。“國內目前被確診病例大概在400人左右。”
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方浩然是在2014年被確診為戈謝病的。當時父親方林玉已經帶著他去了縣裡市裡省裡的醫院，但沒有人說得清楚方浩然究竟得了什麼病。“我問他們孩子得了什麼病，醫生說他們也不知道，建議我去上級醫院檢查，還說得出結果後回來告訴他們一下。”方林玉告訴本刊記者，當時，除了脾臟大以外，兒子的血小板水平也很低，省裡的醫生一度懷疑方浩然得了白血病，但最終排除。圖為方浩然在2018年12月拍的X光片，肝脾腫大且下垂。
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後來，方林玉才知道，國內戈謝病患者誤診時間平均為5年，最長者達20年。很多患者因此錯過了最佳的治療時機。所以當在北京一家三甲醫院聽到疾病的名稱時，方林玉心裡總算找到了一個著落。他問醫生：“治得好嗎？”醫生看了他一眼，回答：“藥很貴，一支要兩萬三，一個月要五六支。”方林玉算了下，需要十幾萬元，他又問：“那用完藥能好嗎？”醫生：“需要終身服藥。”圖為方浩然家裡桌子上擺著的空藥瓶。\n
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醫生剛說完，方林玉就坐在了地上。戈謝病的用藥根據患者的體重來配比，每10公斤需要一支藥物。按照用藥標準，兒子一年的藥費在100多萬元。方林玉來自河南周口的農村，平時靠擺攤賣菜賣水果為生，一個月也就賺2000多塊錢，孩子確診前的檢查和治療費用已經讓家裡沒了積蓄。圖為一張河南省醫療門診收費票據。
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能夠有效治療戈謝病的藥物被稱為注射用伊來苷酶，在中國，它有一個更為通俗的名字叫“思而贊”。這也是目前中國唯一獲批用於治療戈謝病的有效藥物。研究顯示，使用思而贊治療一種類型的戈謝病6個月後，報告骨痛者減少了37.5%，能夠顯著提高患者生活質量；使用24個月後，患者脾臟體積縮小50.9%，肝臟體積縮小30.8%。終身服藥能保證患者像正常人一樣生活。圖為方浩然躺在床上蓋著厚被，河南周口冬季天氣陰冷。
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“可他的人生那麼長，我們怎麼支付得起。”除了無力感，方林玉不知道自己能做什麼，才能救孩子的命。方浩然從來都沒有足量使用過思而贊。即使是確診後第一次用藥，也只使用了4支。他知道藥物的珍貴性，所以每次他都竭力忍受著身體的疼痛，不去告訴父母。圖為方浩然的小書桌。
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上了初中後，他住校。這一段時間，父母給他送的飯，他都是原樣不動地退回來，問原因也只是說“不想吃”。不忍也沒有辦法，家裡也沒有錢去買藥，方浩然都看得明白，媽媽出門買菜都是一兩毛錢一斤的，給他增加營養也就是煮個雞蛋。圖為方浩然行走在出租房附近的小路上,他現在河南省淮陽第一高級中學讀初中。
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方林玉能想到的辦法也只是去醫院給孩子開止痛藥，家裡各式各樣的止痛藥到處都是，最初還管用，隨著病痛的加深也就沒了效果。縣裡的醫院去了也沒用，“他們都沒有聽說過這個病，也沒有辦法治”。肚子卻是藏不住的，不斷脹大的脾臟讓方浩然慢慢地膨脹再膨脹，就像吹到極限的氣球。圖為方林玉夫婦在出租房裡。
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方浩然的上一次用藥就是在這個時候，那是8月份，方林玉看著兒子的肚子，“肚皮已經非常薄了，碰碰就會爆掉的樣子”。方林玉帶著孩子去打了針。看著思而贊順著輸液管一點一滴進入兒子的血管，方林玉知道，兒子又僥倖逃過了一次，但下次怎麼辦，他嚥了口唾沫，不再去想這個事情。圖為家裡牆上貼著佛像,方林玉的妻子信佛每天都會祈禱。
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方林玉他們有一個患者家屬群。群裡有個不成文的規定，如果哪一天，哪一家人突然不說話了，那就代表著家裡的孩子走了。“我們就這樣看著孩子受病痛的折磨，一天天失去生命，卻沒有辦法。”方林玉說。圖為方林玉站在河南周口農村的老房子前。圖集攝影\/李偉 文字\/《三聯生活週刊》記者王珊
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