日前，9歲的女孩盈盈（化名）得了一個“怪病”：上完廁所後，血壓瞬間飆升，頭就像針扎一樣的疼，常常讓她疼哭。
在深圳市兒童醫院醫生抽絲剝繭的尋找下，“真凶”終於被找到：膀胱異位嗜鉻細胞瘤。
據介紹，這是一種非常罕見的神經內分泌腫瘤，發病率小於1/1000萬，它能引起人體血壓瞬間爆表。如果治療不及時，就會導致嚴重的併發症乃至死亡。
經過周密準備，手術過後，孩子血壓立即恢復正常，“怪病”再也沒出現過。
每次小便完，她的頭就像針扎一樣疼
今年5月的一天，盈盈上完廁所小便後，突然感覺頭部像針扎一樣疼，同時心跳也加快。幾分鐘後，這些症狀慢慢緩解。起初，家裡人以為只是缺氧、過度疲勞導致，並沒有太在意。
不料，此後一個月，這“怪病”發作得越來越頻繁，有時一天數次，便後頭疼的時間也越來越久，孩子常常被疼哭。
6月2日，盈盈家人帶著孩子來深圳市兒童醫院就診。經過醫生仔細檢查，盈盈的血壓偏高，最高時達到157/102 mmHg，比正常值高出不少。同時，還在她的膀胱壁上發現一個2—3cm大小的腫物。結合盈盈高血壓的發病規律以及臨床表現，醫生推測這個拇指大小的腫塊，是一種引起惡性血壓升高的罕見疾病——嗜鉻細胞瘤。
全球加起來不到200例
嗜鉻細胞瘤是一種神經內分泌腫瘤，它的發病率僅為1/125000，這腫瘤好發於腎上腺。發生在膀胱部位的嗜鉻細胞瘤更少見，僅佔所有嗜鉻細胞瘤的1%。
目前為止，全球範圍內報道的膀胱異位嗜鉻細胞瘤病例數，加起來都不到200例。
這種腫瘤能大量分泌出兒茶酚胺，一旦進入血液，會使血管收縮，引起人體血壓急劇上升。如果治療不及時，就會導致嚴重的併發症乃至死亡。
為啥頭疼會跟膀胱內的嗜鉻細胞瘤扯上關係呢？
“這是因為膀胱裡這個腫瘤就好比是一個開關。”深圳市兒童醫院泌尿外科主任李守林說。當膀胱充盈時，它處於擴張狀態，腫瘤受到刺激，就會大量釋放兒茶酚胺代謝產物進入血液，使得血壓瞬間躥高。而當小便排空時，膀胱一下子收縮，腫瘤受到擠壓刺激，同樣也會導致血壓飆升，從而引起頭疼、心悸、多汗等症狀。
術中患兒血壓就像“過山車”
經過治療，盈盈的病情得到了控制。但是想要根治，手術切除腫瘤是最直接有效的方法。
但手術面臨著巨大挑戰，即醫生既要完整、乾淨的切除腫瘤，又要維持血壓平穩，保證孩子的生命安全。
手術過程中，當接觸到嗜鉻細胞瘤時，它會瞬間釋放出大量激素，導致血壓迅速上升，患兒可能隨時出現腦中風、器官卒中的情況，甚至下不了手術檯。而當瘤體被剝離後，血壓急速下降。這又會導致器官出現突然缺血，最嚴重的情況將出現器官功能障礙，甚至可能變成植物人。這給手術、麻醉造成了很大困難，也對外科醫生、麻醉師的專業技術提出了更高要求。
為了萬無一失，醫生團隊做好了各種預案，派出了“明星陣容”，手術由經驗豐富的泌尿科主任李守林主刀，麻醉科則派出了5名麻醉醫師坐鎮，他們中3人有副高以上職稱。而在以往，一臺普通的外科手術，並不需要動用外科主任這樣的“大咖”，麻醉師一人也就夠了。
6月18日上午10時25分，手術開始。按照術前計劃，外科醫生主攻，手術中採用微創手術切除腫瘤，但也要儘量少觸碰和擠壓腫瘤。麻醉醫生則全程防守，隨時注意生命體徵變化，確保盈盈的生命安全。經過近2小時的通力協作，醫生終於制服了嗜鉻細胞瘤。此前預設的各種急救場景，都沒有出現，全程有驚無險。
手術結束後，病理報告也證實：腫塊為膀胱副神經節瘤（即膀胱異位嗜鉻細胞瘤）。
當盈盈從麻醉狀態中甦醒過來後，血壓穩定在正常水平。手術後，她恢復良好，各項指標都正常。去廁所小便後，再也沒有出現頭疼、心慌、冒汗等症狀。
目前，她已康復出院，回到了久違的校園。
醫生提醒：
孩子突然血壓增高，當心是嗜鉻細胞瘤在“搗鬼”
兒童嗜鉻細胞瘤佔兒童高血壓患者的1%到2%，主要的表現為惡性高血壓，以及其他因高血壓導致的心衰、腦出血等嚴重併發症。通常情況下，此類患者還普遍存在三聯徵——頭痛、心悸、多汗等。
“頭痛醫頭、腳痛醫腳是不正確的，要找到問題的關鍵。”深圳市兒童醫院泌尿外科主任李守林提醒，如果孩子突然出現血壓增高的情況，一定要留心可能是嗜鉻細胞瘤在“搗鬼”。此外，確診嗜鉻細胞瘤的患兒，手術做完後也應定期隨診，謹防復發。
【記者】向雨航
【通訊員】朱利輝
【作者】 向雨航
【來源】 南方報業傳媒集團南方+客戶端 南方號~深圳市~深圳自營號~健康情報局
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