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導讀
腎脂肪肉瘤合併腫瘤侵犯下腔靜脈（IVC）非常少見。本文患者發現右腎上極脂肪肉瘤，影像學顯示腫瘤侵犯腎靜脈和IVC。術中沒有發現明顯的腫瘤黏附以及對腎靜脈和IVC壁的侵犯。這種通過腎盂、腎靜脈和IVC延伸的腫瘤生長模式極為罕見。遇到這種情況該如何處理呢，下面我們就一起去看看吧！
病例簡介
患者女，62歲，因間歇性肉眼血尿、右上腹鈍痛和體重減輕6月入院。尿檢分析顯示血尿，其他檢查如胸片、肝功能和血清鹼性磷酸酶均正常[1]。
超聲檢查顯示右腎上極腫塊，其中包含支持脂肪組織假設成立的影像表現。腹部CT和MRI進一步證實了右腎上極腫塊包含脂肪成分，其腫塊侵及腎靜脈和IVC直至肝下緣水平（圖1）。
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腎脂肪肉瘤合併腫瘤侵犯下腔靜脈（IVC）非常少見。本文患者發現右腎上極脂肪肉瘤，影像學顯示腫瘤侵犯腎靜脈和IVC。術中沒有發現明顯的腫瘤黏附以及對腎靜脈和IVC壁的侵犯。這種通過腎盂、腎靜脈和IVC延伸的腫瘤生長模式極為罕見。遇到這種情況該如何處理呢，下面我們就一起去看看吧！
病例簡介
患者女，62歲，因間歇性肉眼血尿、右上腹鈍痛和體重減輕6月入院。尿檢分析顯示血尿，其他檢查如胸片、肝功能和血清鹼性磷酸酶均正常[1]。
超聲檢查顯示右腎上極腫塊，其中包含支持脂肪組織假設成立的影像表現。腹部CT和MRI進一步證實了右腎上極腫塊包含脂肪成分，其腫塊侵及腎靜脈和IVC直至肝下緣水平（圖1）。
圖1 腹部CT和MRI均顯示右腎上極腫塊
診療過程
患者採用胸腹切口進行根治性腎切除術和IVC腫瘤切除術。採用縱切口切除右腎靜脈和IVC腫瘤。因為術中沒有觀察到腫瘤與IVC明顯粘連，腫瘤易於分離，所以沒有進行IVC重建（圖2）。
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腎脂肪肉瘤合併腫瘤侵犯下腔靜脈（IVC）非常少見。本文患者發現右腎上極脂肪肉瘤，影像學顯示腫瘤侵犯腎靜脈和IVC。術中沒有發現明顯的腫瘤黏附以及對腎靜脈和IVC壁的侵犯。這種通過腎盂、腎靜脈和IVC延伸的腫瘤生長模式極為罕見。遇到這種情況該如何處理呢，下面我們就一起去看看吧！
病例簡介
患者女，62歲，因間歇性肉眼血尿、右上腹鈍痛和體重減輕6月入院。尿檢分析顯示血尿，其他檢查如胸片、肝功能和血清鹼性磷酸酶均正常[1]。
超聲檢查顯示右腎上極腫塊，其中包含支持脂肪組織假設成立的影像表現。腹部CT和MRI進一步證實了右腎上極腫塊包含脂肪成分，其腫塊侵及腎靜脈和IVC直至肝下緣水平（圖1）。
圖1 腹部CT和MRI均顯示右腎上極腫塊
診療過程
患者採用胸腹切口進行根治性腎切除術和IVC腫瘤切除術。採用縱切口切除右腎靜脈和IVC腫瘤。因為術中沒有觀察到腫瘤與IVC明顯粘連，腫瘤易於分離，所以沒有進行IVC重建（圖2）。
圖2 手術切除標本
術後病理報告顯示右腎上極腫塊為分化良好的脂肪肉瘤（3×3 cm），延伸至腎靜脈和IVC。腫瘤累及腎周脂肪和右腎包膜。切片顯示腎臟組織受累於由成脂細胞組成的腫瘤組織，具有尖銳和圓形的胞質脂泡。細胞核深染，偏離中心（圖3），病理證實為腎脂肪肉瘤。
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腎脂肪肉瘤合併腫瘤侵犯下腔靜脈（IVC）非常少見。本文患者發現右腎上極脂肪肉瘤，影像學顯示腫瘤侵犯腎靜脈和IVC。術中沒有發現明顯的腫瘤黏附以及對腎靜脈和IVC壁的侵犯。這種通過腎盂、腎靜脈和IVC延伸的腫瘤生長模式極為罕見。遇到這種情況該如何處理呢，下面我們就一起去看看吧！
病例簡介
患者女，62歲，因間歇性肉眼血尿、右上腹鈍痛和體重減輕6月入院。尿檢分析顯示血尿，其他檢查如胸片、肝功能和血清鹼性磷酸酶均正常[1]。
超聲檢查顯示右腎上極腫塊，其中包含支持脂肪組織假設成立的影像表現。腹部CT和MRI進一步證實了右腎上極腫塊包含脂肪成分，其腫塊侵及腎靜脈和IVC直至肝下緣水平（圖1）。
圖1 腹部CT和MRI均顯示右腎上極腫塊
診療過程
患者採用胸腹切口進行根治性腎切除術和IVC腫瘤切除術。採用縱切口切除右腎靜脈和IVC腫瘤。因為術中沒有觀察到腫瘤與IVC明顯粘連，腫瘤易於分離，所以沒有進行IVC重建（圖2）。
圖2 手術切除標本
術後病理報告顯示右腎上極腫塊為分化良好的脂肪肉瘤（3×3 cm），延伸至腎靜脈和IVC。腫瘤累及腎周脂肪和右腎包膜。切片顯示腎臟組織受累於由成脂細胞組成的腫瘤組織，具有尖銳和圓形的胞質脂泡。細胞核深染，偏離中心（圖3），病理證實為腎脂肪肉瘤。
圖3 病理特徵：可見細胞核深染、偏離中心，證實為腎脂肪肉瘤
脂肪肉瘤
脂肪肉瘤（liposarcoma）至少佔成人軟組織肉瘤的20%，其中泌尿生殖道脂肪肉瘤是第二常見的肉瘤類型。脂肪肉瘤的高發年齡為50-60歲，以男性居多。該腫瘤臨床進程相對緩慢，術後局部復發風險為20%-85%。
脂肪肉瘤可分為四種亞型：分化良好型、去分化型、黏液型和多形性。分化良好型脂肪肉瘤在形態學上又可細分為四種亞型：成脂分化（脂肪瘤樣）、硬化性、炎症性和梭形細胞[2]。
本病例患者發現右腎上極脂肪肉瘤且腫瘤向腎靜脈和IVC延伸，在臨床上比較少見。對於這種情況，我們應該採取哪種診療策略呢？
腎臟脂肪肉瘤如何診治？
診斷
對於懷疑脂肪肉瘤的患者，可採用超聲、腹部CT和MRI檢查並確診。值得注意的是，血管平滑肌脂肪瘤（AML）也具有脂肪病變，應與之做好鑑別診斷。腎實質缺損、病變區域血管擴大、人黑色素相關抗原（HMB-45）陽性是三大主要的鑑別點，有助於區分AML和脂肪肉瘤。
治療
一般來說，腎脂肪肉瘤的主要治療方法是根治性腎切除術和IVC腫瘤切除術。在極少數情況下，可以採用化療和/或放療相結合的方法。其他治療方案包括輔助治療和保留腎臟的外科手術治療尚待探討。
腎肉瘤的預後特別差，據報道5年生存率為29％。不過，治療預後也取決於多種因素，如腫瘤大小和組織學分類。目前，對於根治性腎切除後，採取額外治療的有效性及其對患者生存的影響一直存有爭議。
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