跨越30年的病例 見證一代又一代心外科醫生專注的力量

法樂氏四聯症(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形。該病例中，患者為41歲男性，5歲時診斷為法樂氏四聯症；9歲時完成根治手術。今年因胸痛就診於武漢協和醫院，診斷為主動脈夾層，由心臟大血管外科吳龍醫生擬行Bentall手術(即應用帶瓣人造血管替代升主動脈根部和主動脈瓣膜，並移植左右冠狀動脈的手術)。

該手術難點在於：升主動脈緊貼胸骨，開胸可能導致夾層破裂。夾層破裂，就需要深低溫停循環處理夾層破口，二次手術粘連，夾層外膜薄，直接縫合困難。而且此時腦處於無灌注狀態，病人術後能否甦醒？這是每個心臟外科醫生需要考慮的首要問題。

吳龍醫生表示：“法樂氏四聯症在30年前對心臟外科醫生就是一個巨大的挑戰，但該病例無論術前超聲，手術本身，遠期效果，都堪稱完美。30年後的夾層，我們也不能退縮，也應該向前輩學習，挑戰自我，克服困難，完成手術。”30年的外科接力，一代又一代的心臟外科醫生付出了全部心血。

病史：

患者，男性，41歲；5歲時（1980年）在中南大學湘雅二醫院（時稱湖南醫學院第二附屬醫院）診斷為法樂氏四聯症。

湘雅二院心臟超聲報告

9歲時（1984年）在我院（時稱武漢醫學院第一附屬醫院）由楊辰垣主任主刀完成法四根治手術。術後恢復良好。

楊辰垣教授手書出院記錄

（注：讀至此處，小編的心情久久未平復，看到30年前醫生手書的病例報告及出院記錄，更加感慨醫生們在醫學事業發展與前進中所做出的巨大貢獻。平凡的每一天，很多努力我們以為別人看不見，很多辛苦我們以為別人不知道，很多委屈我們以為只能默默承受。但是，就是這樣的一次次堅守，患者生命得以挽救。有人需要我們堅守，有人看得到我們的付出，有人理解我們的辛苦。30年堅守，30年心外科醫生隊伍不斷髮展壯大，換來今日長足發展與成就，這就是專注的力量！）

診斷：

因突發胸痛不能平臥2天，呼吸困難1天入院。心臟彩超提示：1）升主動脈瘤樣擴張，升主動脈夾層，主動脈瓣中-重度關閉不全；2）法樂氏四聯症術後畸形矯治滿意。全主動脈CTA提示主動脈夾層。

術前心臟彩超結果

術前CTA

術前食道超聲所見夾層撕裂內膜及冠脈開口

手術難點在於：再次手術，升主動脈緊貼胸骨，開胸可能導致夾層破裂。

夾層緊貼胸骨

手術過程：

麻醉妥後，消毒鋪巾，遊離右側腋動脈，股動脈股靜脈備用。搖擺鋸開胸，未完全鋸開胸骨，夾層破裂，立即閉合創口。

肝素化，股股轉流，全身降溫，冰帽護腦。待鼻咽溫降至25℃，停循環。完全鋸開胸骨，發現夾層外膜破口，約3X3cm大小，遊離夾層外膜，無法直接閉合破口，以牛心包修補夾層破口，20分鐘後恢復循環，加腋動脈，右房插管轉流，復溫。遊離心臟，升主動脈，主動脈弓，三大分支。切斷左側頸總動脈，置入灌注管，行雙側腦保護。停循環，胸降主動脈植入術中支架，內置導尿管球囊阻斷。探查主動脈根部發現主動脈竇部擴張，瓣尖增厚，夾層破口位於主動脈竇部，左右冠脈共幹，開口於左冠竇。決定行Bentall手術。

緊壓轉流降溫

牛心包縫合修補破口

球囊阻斷術中支架，股動脈恢復灌注，根部探查夾層所見

夾層累及冠脈開口，牛心包補片修補

Bentall手術，冠脈開口吻合

術中食道超聲

　術畢，遊離主動脈弓，拉出球囊，阻斷鉗鉗夾阻斷主動脈弓部。將四分支血管與支架血管縫合連接。恢復心臟供血，連續除顫，心臟不跳，左室飽滿，右上肺靜脈解剖困難，切開右房，房間隔，置入左心引流管引流減壓。心臟復跳。將四分支血管與弓部三大分支吻合。將無冠竇與右房開窗引流。順利停機。術畢安返病房。第3天拔除氣管插管，順利康復中。

手術特點：

1） 中低溫停循環修復夾層破口20min，大腦處於缺血狀態；

2） 後採用雙側腦灌注技術，保證腦灌注；

3） 主動脈弓阻斷，縮短停循環至兩分鐘左右。