十年裡總是莫名的流鼻血，起初是幾分鐘，後來是幾十分鐘，幾個小時……肝脾腫大，隆起的肚子看上去猶如一個懷孕五月的孕婦，27歲的安徽女孩小歐從沒想過自己會患上一種名叫“戈謝氏病”的罕見病。
這種病的發病率只有1/20萬-1/10萬，全國確診登記的患者僅有300餘人，如果藥物治療，一年的藥費就要上百萬，幾乎鮮有家庭能夠承擔，手術成為“戈謝氏病”患者的唯一希望。
經過病友介紹，小歐和姐姐慕名來哈求醫，19日上午，哈醫大一院普外四病房主任喬海泉教授為小歐切下了95%的脾臟，足足有5斤重。
"十年裡總是莫名的流鼻血，起初是幾分鐘，後來是幾十分鐘，幾個小時……肝脾腫大，隆起的肚子看上去猶如一個懷孕五月的孕婦，27歲的安徽女孩小歐從沒想過自己會患上一種名叫“戈謝氏病”的罕見病。
這種病的發病率只有1/20萬-1/10萬，全國確診登記的患者僅有300餘人，如果藥物治療，一年的藥費就要上百萬，幾乎鮮有家庭能夠承擔，手術成為“戈謝氏病”患者的唯一希望。
經過病友介紹，小歐和姐姐慕名來哈求醫，19日上午，哈醫大一院普外四病房主任喬海泉教授為小歐切下了95%的脾臟，足足有5斤重。
鼻血流了十幾年 最長一次流了五小時
小歐今年27歲，老家在安徽。小歐的姐姐說，妹妹17歲的時候，姐倆開始一起流鼻血，她後來好了，但是妹妹一直流，多的時候一天好幾次，起初是幾分鐘，後來發展到幾十分鐘、一個小時，今年流鼻血時間最長的一次竟然達到了五個小時。長期流鼻血導致小歐嚴重貧血，面色蒼白，渾身無力。“我們起初以為是鼻子的問題，光是鼻子的手術就做了好幾次，但是依然沒有改善。”姐姐說，為了看病，他們去了上海、北京、杭州等不少大醫院，但是小歐的病卻一直沒能得到診斷。
除了流鼻血，未婚的小歐肚子也莫名變大，身高1.55米的她體重100斤出頭，但是肚子就佔了不少的重量。剛開始小歐以為是發胖，她為此試過減肥，別的地方倒是瘦了但肚子卻不見瘦，小歐出門常被人誤以為是孕婦。今年春節，高燒不止的小歐在醫院經過骨髓穿刺，發現血液裡有戈謝氏樣細胞，最後被診斷患上了戈謝氏病。
"十年裡總是莫名的流鼻血，起初是幾分鐘，後來是幾十分鐘，幾個小時……肝脾腫大，隆起的肚子看上去猶如一個懷孕五月的孕婦，27歲的安徽女孩小歐從沒想過自己會患上一種名叫“戈謝氏病”的罕見病。
這種病的發病率只有1/20萬-1/10萬，全國確診登記的患者僅有300餘人，如果藥物治療，一年的藥費就要上百萬，幾乎鮮有家庭能夠承擔，手術成為“戈謝氏病”患者的唯一希望。
經過病友介紹，小歐和姐姐慕名來哈求醫，19日上午，哈醫大一院普外四病房主任喬海泉教授為小歐切下了95%的脾臟，足足有5斤重。
鼻血流了十幾年 最長一次流了五小時
小歐今年27歲，老家在安徽。小歐的姐姐說，妹妹17歲的時候，姐倆開始一起流鼻血，她後來好了，但是妹妹一直流，多的時候一天好幾次，起初是幾分鐘，後來發展到幾十分鐘、一個小時，今年流鼻血時間最長的一次竟然達到了五個小時。長期流鼻血導致小歐嚴重貧血，面色蒼白，渾身無力。“我們起初以為是鼻子的問題，光是鼻子的手術就做了好幾次，但是依然沒有改善。”姐姐說，為了看病，他們去了上海、北京、杭州等不少大醫院，但是小歐的病卻一直沒能得到診斷。
除了流鼻血，未婚的小歐肚子也莫名變大，身高1.55米的她體重100斤出頭，但是肚子就佔了不少的重量。剛開始小歐以為是發胖，她為此試過減肥，別的地方倒是瘦了但肚子卻不見瘦，小歐出門常被人誤以為是孕婦。今年春節，高燒不止的小歐在醫院經過骨髓穿刺，發現血液裡有戈謝氏樣細胞，最後被診斷患上了戈謝氏病。
喬海泉教授團隊手術中
藥物治療一年藥費超百萬 醫生手術切除5斤巨脾
“我們諮詢過醫生，如果吃一種進口藥每年的藥費得上百萬，家裡根本承擔不起。”就在姐妹兩左右為難之際，一位北京的醫生將小歐拉倒一個戈謝氏病的患者群裡，有病友曾經在哈醫大一院接受了手術，八年過去了仍然生活得很好。這個好消息給姐妹倆帶來了希望。
近日，小歐和姐姐來到哈醫大一院，找到了普外四病房主任喬海泉教授。經過檢查，喬主任發現，小歐的脾臟巨大，幾乎佔據了腹腔。經過相關檢查，結合小歐既往病史，喬海泉主任確定小歐適合手術治療。
脾臟全切相對容易和安全，部分脾切除不但要保護好脾臟的血管，防止斷面出血，同時還要保證術後脾臟的功能，這對醫生的技術要求極高。為確保手術安全，術前，通過3D成像，喬教授團隊精確的計算了脾臟切除的大小和部位。19日上午手術開始，術中順利切除了95%的脾臟，足有五斤重。小歐術後沒有出血現象，預計十天後就可以出院了。
"十年裡總是莫名的流鼻血，起初是幾分鐘，後來是幾十分鐘，幾個小時……肝脾腫大，隆起的肚子看上去猶如一個懷孕五月的孕婦，27歲的安徽女孩小歐從沒想過自己會患上一種名叫“戈謝氏病”的罕見病。
這種病的發病率只有1/20萬-1/10萬，全國確診登記的患者僅有300餘人，如果藥物治療，一年的藥費就要上百萬，幾乎鮮有家庭能夠承擔，手術成為“戈謝氏病”患者的唯一希望。
經過病友介紹，小歐和姐姐慕名來哈求醫，19日上午，哈醫大一院普外四病房主任喬海泉教授為小歐切下了95%的脾臟，足足有5斤重。
鼻血流了十幾年 最長一次流了五小時
小歐今年27歲，老家在安徽。小歐的姐姐說，妹妹17歲的時候，姐倆開始一起流鼻血，她後來好了，但是妹妹一直流，多的時候一天好幾次，起初是幾分鐘，後來發展到幾十分鐘、一個小時，今年流鼻血時間最長的一次竟然達到了五個小時。長期流鼻血導致小歐嚴重貧血，面色蒼白，渾身無力。“我們起初以為是鼻子的問題，光是鼻子的手術就做了好幾次，但是依然沒有改善。”姐姐說，為了看病，他們去了上海、北京、杭州等不少大醫院，但是小歐的病卻一直沒能得到診斷。
除了流鼻血，未婚的小歐肚子也莫名變大，身高1.55米的她體重100斤出頭，但是肚子就佔了不少的重量。剛開始小歐以為是發胖，她為此試過減肥，別的地方倒是瘦了但肚子卻不見瘦，小歐出門常被人誤以為是孕婦。今年春節，高燒不止的小歐在醫院經過骨髓穿刺，發現血液裡有戈謝氏樣細胞，最後被診斷患上了戈謝氏病。
喬海泉教授團隊手術中
藥物治療一年藥費超百萬 醫生手術切除5斤巨脾
“我們諮詢過醫生，如果吃一種進口藥每年的藥費得上百萬，家裡根本承擔不起。”就在姐妹兩左右為難之際，一位北京的醫生將小歐拉倒一個戈謝氏病的患者群裡，有病友曾經在哈醫大一院接受了手術，八年過去了仍然生活得很好。這個好消息給姐妹倆帶來了希望。
近日，小歐和姐姐來到哈醫大一院，找到了普外四病房主任喬海泉教授。經過檢查，喬主任發現，小歐的脾臟巨大，幾乎佔據了腹腔。經過相關檢查，結合小歐既往病史，喬海泉主任確定小歐適合手術治療。
脾臟全切相對容易和安全，部分脾切除不但要保護好脾臟的血管，防止斷面出血，同時還要保證術後脾臟的功能，這對醫生的技術要求極高。為確保手術安全，術前，通過3D成像，喬教授團隊精確的計算了脾臟切除的大小和部位。19日上午手術開始，術中順利切除了95%的脾臟，足有五斤重。小歐術後沒有出血現象，預計十天後就可以出院了。
手術切除下來的巨脾
戈謝氏病患者全國確診僅300餘人
據喬海泉教授介紹，戈謝氏病是一種家族性糖脂代謝疾病，為常染色體隱性遺傳病，發病率只有1/20萬-1/10萬。由於葡糖腦苷脂酶的缺乏而引起葡糖腦苷脂在肝、脾、骨骼等部位蓄積而發病，患者表現為肝脾進行性腫大，尤以脾大更明顯，脾功能亢進，骨和關節受累，病理性骨折等。戈謝氏病在我國屬於罕見病，全國確診登記的患者僅有300餘人。“這種病目前有一種特效藥，作為葡糖腦苷脂酶的替代品，但每年的藥費在200-300萬元，部分省份納入醫保報銷，一年的藥費也要二三十萬元，患者負擔很重。”
喬教授說，目前，他們通過脾部分切除術，已經先後治療了16名戈謝氏病患者，手術全部成功，切除下來最重的脾臟有7.5公斤。手術保留一部分脾，既可以解決脾臟壓迫和脾亢的問題，還能保留脾臟基本的免疫功能，並阻止代謝產物儲積於肝臟、骨骼等，讓脾繼續發揮調節緩衝的作用。這樣一來，即使4、5年後，脾臟因為葡糖腦苷脂持續蓄積，再次變得巨大，還能對脾臟在進行二次部分切除。
龍頭新聞記者 霍營
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希望早日康復↓↓
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