'佝僂病、全身軟骨病……身高僅1.28米的“袖珍”孕婦艱難產子'

“小楊（化名）是我們目前遇到的最嬌小的產婦了。”浙江大學醫學院附屬婦產科醫院產六科主任韓秀君主任醫師說，“第一眼看到小楊的時候，她坐在輪椅上，由她母親推進來。由於她身材嬌小，肚子就顯得異常大，令人印象深刻。”

小楊在孕37周+6天來到了浙大婦院住院，第二天進行了剖宮產手術。由於患有多種疾病，手術異常艱難，所幸最後，小楊順利娩出了寶寶。目前，小楊和寶寶剛順利出院。

輕輕一碰就可能出現骨折

小楊今年25歲，餘杭人。1.28米的她，身材十分嬌小，看上去和正常七八歲的孩子差不多。小楊說，她的孕前體重維持在68斤左右，而在分娩前，即使是孕38周，她的體重也僅有41公斤。

從出生開始，小楊就飽受疾病的困擾。8歲被診斷為“低血磷性抗維生素D佝僂病”；13-14歲因“腿部畸形”做了2次“雙下肢矯正術”；5年前，出現脊柱側彎，診斷為“全身骨軟骨病”，還有嚴重骨質疏鬆症；1年前，又被確診為強迫症。

多病纏身的小楊，很是脆弱，輕輕一碰就可能出現骨折，而且下肢肌力減退嚴重，無法自行站立，常年要靠輪椅出行。因為身材矮小，她很自卑，平時很少出門，鬱鬱寡歡，也不願意和人交流。

婚後順利懷孕，對小楊來說很是欣喜。考慮到自己的病情，她也到遺傳諮詢門診就診過。“當時我的單基因病檢測報告顯示，CLPB 基因疑似突變，PHKB 基因的1個疑似致病突變。醫生說，我的佝僂病及全身骨軟骨病沒有遺傳性，我這才安了心。”

孩子的各項指標都不錯

小楊懷孕後一直就近在家附近的醫院例行檢查。因為產檢發現胎位異常，小楊來到了浙大婦院韓秀君主任的門診就診，最終被收治入院。韓秀君說：“由於小楊的骨盆比正常值的下限還小得多，根本無法進行順產，只能剖宮產。”

然而，小楊的情況又讓大家犯了難：由於脊柱側彎，小楊的心肺功能差，分娩時可能會發生呼吸困難、肺動脈高壓，甚至心力衰竭、心臟驟停等嚴重併發症，危及自己和胎兒的生命；因為全身軟骨病和嚴重骨質疏鬆，手術中容易出現骨折；因為身材很嬌小，同樣的產後出血量，常人來說可能只是小出血，對小楊可能就是大出血……為此，產科、麻醉科、手術室、重症監護室、新生兒科等多個部門的20多位專家進行了多學科大討論，商定手術方案。

“麻醉需要在脊椎椎管內注射麻藥，但對小楊這樣脊柱嚴重畸形的患者來說，醫生要進針極度困難。”浙大婦院副院長、麻醉專家陳新忠說，從檢查報告來看，小楊的腰部脊椎間隙幾乎融合，即使穿刺成功，麻藥的擴散區域與範圍也不一定理想。另外，術後產婦會不會出現心肺衰竭？子宮能否正常收縮？胎兒呼吸功能是否健全？都需要提前做好搶救預案。

去年夏天，浙大婦院也為一位脊柱嚴重畸形的25歲媽媽做過剖宮產手術，但那位湖州姑娘的身高有1米45，相比之下，小楊的情況更嚴峻。因為個子小，她全身的血量也少，“對她來說，術中出血500毫升，相當於正常人出血1000毫升。”浙大婦院麻醉科副主任錢小偉說。

“由於產婦的生理特殊性，麻醉無論是方式的選擇，還是進行過程，我們都經歷了層層考驗。”麻醉科副主任錢小偉說，“椎管內麻醉與全麻相比較，對產婦呼吸循環以及胎兒影響較小，但腰椎嚴重畸形，穿刺間隙難以確定都是在穿刺時所考慮的問題，而且藥物在椎管內的擴散因小楊身材嬌小的特殊性變得難以控制。”

為了儘量減少麻醉對產婦及胎兒的影響，錢小偉在術前超聲定位和觀察腰椎情況，選擇合適的間隙，超聲觀察後發現腰椎間隙都不理想。最終，麻醉選擇椎管內麻醉+超聲引導腹橫肌平面內阻滯麻醉，經歷了十分困難的腰椎穿刺，終於穿刺成功，實施小劑量多次加藥。產婦由於脆骨病連翻身都困難，錢小偉和醫生護士一道小心翼翼將產婦平躺後進行超聲引導腹橫肌平面阻滯。產婦13點50分進入手術室，14點51分小楊順利產下了一名2690克的女寶寶。令人欣喜的是，孩子的各項指標都不錯。

小楊帶著女兒出院前，還給醫護人員送上了感謝信。

文字：孫美燕

編輯：孫美燕