近日，一位女子間斷性腹痛半年伴頭暈、呼吸困難一週，一查竟然發現卵巢血管平滑肌瘤長入下腔靜脈，蔓延到右心房，“霸佔”右心房接近90%的空間並嵌頓三尖瓣口！中南大學湘雅二醫院組織了血管外科、心血管外科、婦產科等多學科聯合手術，奮戰6小時，成功挽救了患者瀕危的生命。
一．心臟內罕見巨大腫物
丁女士今年46歲，因半年前無明顯誘因出現下腹脹痛，一星期前在晨起大便後突發頭暈、呼吸困難，並出現意識喪失3分鐘，後意識逐漸自行恢復，當地縣醫院行腹部彩超提示下腔靜脈高回聲物，考慮瘤栓可能性大，當地醫院認為腫瘤太大，很可能治不了，建議到湘雅二醫院就診。進一步的檢查發現，腫瘤已經長入心臟，右心房被佔達90%。
8月23號，患者到達湘雅二醫院急診科後馬上進入搶救區，醫務部立即組織全院大會診，認為患者必須儘快手術治療，方有可能保命。急診醫學科主任向旭東教授查房後指示鄧幼文教授以急診外科收治患者，儘快協調各個相關科室並彙報醫院領導，火速搶救患者生命。
憑藉著豐富的外科疑難病症MDT組織經驗，鄧幼文教授再次主持術前全院大會診，臨時組建疑難手術MDT多學科團隊。8月26號上午11點，急診外科邀請了血管外科李全明教授、心血管外科宋國寶教授、婦產科夏曉夢副教授、放射科李亞軍副教授、麻醉科朱蓉副教授、輸血科王勇軍主任、手術室劉衛紅護士長等專家，對患者進行了全面評估。專家們一致的診斷是卵巢血管平滑肌瘤，範圍已經侵犯到心臟、髂靜脈、下腔靜脈，並進行了詳盡的手術方案討論和各種應急預案准備。
近日，一位女子間斷性腹痛半年伴頭暈、呼吸困難一週，一查竟然發現卵巢血管平滑肌瘤長入下腔靜脈，蔓延到右心房，“霸佔”右心房接近90%的空間並嵌頓三尖瓣口！中南大學湘雅二醫院組織了血管外科、心血管外科、婦產科等多學科聯合手術，奮戰6小時，成功挽救了患者瀕危的生命。
一．心臟內罕見巨大腫物
丁女士今年46歲，因半年前無明顯誘因出現下腹脹痛，一星期前在晨起大便後突發頭暈、呼吸困難，並出現意識喪失3分鐘，後意識逐漸自行恢復，當地縣醫院行腹部彩超提示下腔靜脈高回聲物，考慮瘤栓可能性大，當地醫院認為腫瘤太大，很可能治不了，建議到湘雅二醫院就診。進一步的檢查發現，腫瘤已經長入心臟，右心房被佔達90%。
8月23號，患者到達湘雅二醫院急診科後馬上進入搶救區，醫務部立即組織全院大會診，認為患者必須儘快手術治療，方有可能保命。急診醫學科主任向旭東教授查房後指示鄧幼文教授以急診外科收治患者，儘快協調各個相關科室並彙報醫院領導，火速搶救患者生命。
憑藉著豐富的外科疑難病症MDT組織經驗，鄧幼文教授再次主持術前全院大會診，臨時組建疑難手術MDT多學科團隊。8月26號上午11點，急診外科邀請了血管外科李全明教授、心血管外科宋國寶教授、婦產科夏曉夢副教授、放射科李亞軍副教授、麻醉科朱蓉副教授、輸血科王勇軍主任、手術室劉衛紅護士長等專家，對患者進行了全面評估。專家們一致的診斷是卵巢血管平滑肌瘤，範圍已經侵犯到心臟、髂靜脈、下腔靜脈，並進行了詳盡的手術方案討論和各種應急預案准備。
近日，一位女子間斷性腹痛半年伴頭暈、呼吸困難一週，一查竟然發現卵巢血管平滑肌瘤長入下腔靜脈，蔓延到右心房，“霸佔”右心房接近90%的空間並嵌頓三尖瓣口！中南大學湘雅二醫院組織了血管外科、心血管外科、婦產科等多學科聯合手術，奮戰6小時，成功挽救了患者瀕危的生命。
一．心臟內罕見巨大腫物
丁女士今年46歲，因半年前無明顯誘因出現下腹脹痛，一星期前在晨起大便後突發頭暈、呼吸困難，並出現意識喪失3分鐘，後意識逐漸自行恢復，當地縣醫院行腹部彩超提示下腔靜脈高回聲物，考慮瘤栓可能性大，當地醫院認為腫瘤太大，很可能治不了，建議到湘雅二醫院就診。進一步的檢查發現，腫瘤已經長入心臟，右心房被佔達90%。
8月23號，患者到達湘雅二醫院急診科後馬上進入搶救區，醫務部立即組織全院大會診，認為患者必須儘快手術治療，方有可能保命。急診醫學科主任向旭東教授查房後指示鄧幼文教授以急診外科收治患者，儘快協調各個相關科室並彙報醫院領導，火速搶救患者生命。
憑藉著豐富的外科疑難病症MDT組織經驗，鄧幼文教授再次主持術前全院大會診，臨時組建疑難手術MDT多學科團隊。8月26號上午11點，急診外科邀請了血管外科李全明教授、心血管外科宋國寶教授、婦產科夏曉夢副教授、放射科李亞軍副教授、麻醉科朱蓉副教授、輸血科王勇軍主任、手術室劉衛紅護士長等專家，對患者進行了全面評估。專家們一致的診斷是卵巢血管平滑肌瘤，範圍已經侵犯到心臟、髂靜脈、下腔靜脈，並進行了詳盡的手術方案討論和各種應急預案准備。
二．手術複雜疑難，多學科“合力奮戰”
患者6年前曾在縣級醫院行子宮肌瘤剝除術，當時術中發現下腔靜脈有累及，但沒處理。目前擴展到下腔靜脈及右心房，其病變長，範圍廣，心臟內瘤體已達4x8cm，佔據右心房達90%，同時累及三尖瓣，在全國乃至全世界都屬罕見。考慮到三尖瓣口已有嵌頓堵塞，隨時有猝死風險，因此完整切除腫瘤是成功治療的關鍵。同時需婦科同期進行附件及其腫瘤切除，以防平滑肌瘤復發，爭取良好的遠期療效。
手術難度和手術時間主要是由瘤栓與管壁粘連程度決定，瘤體從卵巢靜脈侵入腔靜脈，向上侵入右房右室，向下長入左右髂靜脈，如果瘤體卵巢靜脈侵入處剝離不徹底、不完整，從心臟內取出瘤體時，可致下腔靜脈撕裂，造成大出血甚至危及生命。瘤體碎屑或瘤下靜脈血栓，進入心臟，如清除不徹底，將導致肺動脈栓塞。腹腔是再次手術，盆腔粘連嚴重，子宮附件分離、腔靜脈遊離難度大，另外體外循環需要血液肝素化抗凝，創面岀血風險大。
由於手術複雜難度大風險高，患者隨時有術中出現生命危險的情況，為此需要發揮我院多學科協作的優勢、聯合全院多學科專家力量。鄧幼文教授、李全明教授和宋國寶教授表示:“不管有多大的困難，只要能救治病人，我們排除萬難不遺餘力。”種種困難擺在湘雅二醫院各位專家面前，但勇於擔當的二院人沒有退縮，在充分評估患者的一般情況後，醫務部組織急診外科、血管外科、心血管外科、婦產科、麻醉科、手術室、輸血科等全院最強力量向這一難度極高的手術發起挑戰。
8月28號上午9點，患者接受了一期根治的手術方法：麻醉科李志堅教授成功進行氣管插管全麻後，婦科符淳教授指導李菡副教授婦科團隊先行雙側卵巢切除。接著，血管外科李全明教授及何昊副教授等血管外科團隊打開右側腹膜，保護十二指腸及右腎，顯露下腔靜脈。右側附件處可見一腫塊，向上沿卵巢靜脈匯入腎下段下腔靜脈右側壁，下腔靜脈全程可捫及質韌腫塊，向下至雙髂靜脈，向上至右心房，下腔靜脈遠近端分別過帶。
近日，一位女子間斷性腹痛半年伴頭暈、呼吸困難一週，一查竟然發現卵巢血管平滑肌瘤長入下腔靜脈，蔓延到右心房，“霸佔”右心房接近90%的空間並嵌頓三尖瓣口！中南大學湘雅二醫院組織了血管外科、心血管外科、婦產科等多學科聯合手術，奮戰6小時，成功挽救了患者瀕危的生命。
一．心臟內罕見巨大腫物
丁女士今年46歲，因半年前無明顯誘因出現下腹脹痛，一星期前在晨起大便後突發頭暈、呼吸困難，並出現意識喪失3分鐘，後意識逐漸自行恢復，當地縣醫院行腹部彩超提示下腔靜脈高回聲物，考慮瘤栓可能性大，當地醫院認為腫瘤太大，很可能治不了，建議到湘雅二醫院就診。進一步的檢查發現，腫瘤已經長入心臟，右心房被佔達90%。
8月23號，患者到達湘雅二醫院急診科後馬上進入搶救區，醫務部立即組織全院大會診，認為患者必須儘快手術治療，方有可能保命。急診醫學科主任向旭東教授查房後指示鄧幼文教授以急診外科收治患者，儘快協調各個相關科室並彙報醫院領導，火速搶救患者生命。
憑藉著豐富的外科疑難病症MDT組織經驗，鄧幼文教授再次主持術前全院大會診，臨時組建疑難手術MDT多學科團隊。8月26號上午11點，急診外科邀請了血管外科李全明教授、心血管外科宋國寶教授、婦產科夏曉夢副教授、放射科李亞軍副教授、麻醉科朱蓉副教授、輸血科王勇軍主任、手術室劉衛紅護士長等專家，對患者進行了全面評估。專家們一致的診斷是卵巢血管平滑肌瘤，範圍已經侵犯到心臟、髂靜脈、下腔靜脈，並進行了詳盡的手術方案討論和各種應急預案准備。
二．手術複雜疑難，多學科“合力奮戰”
患者6年前曾在縣級醫院行子宮肌瘤剝除術，當時術中發現下腔靜脈有累及，但沒處理。目前擴展到下腔靜脈及右心房，其病變長，範圍廣，心臟內瘤體已達4x8cm，佔據右心房達90%，同時累及三尖瓣，在全國乃至全世界都屬罕見。考慮到三尖瓣口已有嵌頓堵塞，隨時有猝死風險，因此完整切除腫瘤是成功治療的關鍵。同時需婦科同期進行附件及其腫瘤切除，以防平滑肌瘤復發，爭取良好的遠期療效。
手術難度和手術時間主要是由瘤栓與管壁粘連程度決定，瘤體從卵巢靜脈侵入腔靜脈，向上侵入右房右室，向下長入左右髂靜脈，如果瘤體卵巢靜脈侵入處剝離不徹底、不完整，從心臟內取出瘤體時，可致下腔靜脈撕裂，造成大出血甚至危及生命。瘤體碎屑或瘤下靜脈血栓，進入心臟，如清除不徹底，將導致肺動脈栓塞。腹腔是再次手術，盆腔粘連嚴重，子宮附件分離、腔靜脈遊離難度大，另外體外循環需要血液肝素化抗凝，創面岀血風險大。
由於手術複雜難度大風險高，患者隨時有術中出現生命危險的情況，為此需要發揮我院多學科協作的優勢、聯合全院多學科專家力量。鄧幼文教授、李全明教授和宋國寶教授表示:“不管有多大的困難，只要能救治病人，我們排除萬難不遺餘力。”種種困難擺在湘雅二醫院各位專家面前，但勇於擔當的二院人沒有退縮，在充分評估患者的一般情況後，醫務部組織急診外科、血管外科、心血管外科、婦產科、麻醉科、手術室、輸血科等全院最強力量向這一難度極高的手術發起挑戰。
8月28號上午9點，患者接受了一期根治的手術方法：麻醉科李志堅教授成功進行氣管插管全麻後，婦科符淳教授指導李菡副教授婦科團隊先行雙側卵巢切除。接著，血管外科李全明教授及何昊副教授等血管外科團隊打開右側腹膜，保護十二指腸及右腎，顯露下腔靜脈。右側附件處可見一腫塊，向上沿卵巢靜脈匯入腎下段下腔靜脈右側壁，下腔靜脈全程可捫及質韌腫塊，向下至雙髂靜脈，向上至右心房，下腔靜脈遠近端分別過帶。
隨後，宋國寶教授率心血管外科團隊採用胸骨正中切跡切口，顯露心臟。在常溫體外循環輔助下，心外科和血管外科的醫生們切開下腔靜脈，切開右心房，見心房內一巨大腫物，血管外科於卵巢靜脈匯入下腔靜脈處切開，離斷下腔靜脈平滑肌瘤，心外科將上段腫物由右心房拉出。血管外科再將腹腔段下腔靜脈分段阻斷，找到雙髂靜脈內腫塊附著點，連同血管內膜一起完整切除腫物。心房內大瘤體去除後，術中複查經食道心臟彩超，發現心臟內小瘤體（可能因為大瘤體阻擋，術前未發現），再次阻斷上下腔靜脈，證實三尖瓣腱索上有兩個乳頭狀瘤，大者直徑達1X1.2cm、小者直徑0.5X0.8cm，切除這兩個小瘤後，三尖瓣後瓣有反流，所以再作三尖瓣成形術，修復了三尖瓣功能。李志堅教授除了為麻醉保駕護航外，更是通過食道超聲TEE技術為術中腫瘤定位和切除提供有力支持。
近日，一位女子間斷性腹痛半年伴頭暈、呼吸困難一週，一查竟然發現卵巢血管平滑肌瘤長入下腔靜脈，蔓延到右心房，“霸佔”右心房接近90%的空間並嵌頓三尖瓣口！中南大學湘雅二醫院組織了血管外科、心血管外科、婦產科等多學科聯合手術，奮戰6小時，成功挽救了患者瀕危的生命。
一．心臟內罕見巨大腫物
丁女士今年46歲，因半年前無明顯誘因出現下腹脹痛，一星期前在晨起大便後突發頭暈、呼吸困難，並出現意識喪失3分鐘，後意識逐漸自行恢復，當地縣醫院行腹部彩超提示下腔靜脈高回聲物，考慮瘤栓可能性大，當地醫院認為腫瘤太大，很可能治不了，建議到湘雅二醫院就診。進一步的檢查發現，腫瘤已經長入心臟，右心房被佔達90%。
8月23號，患者到達湘雅二醫院急診科後馬上進入搶救區，醫務部立即組織全院大會診，認為患者必須儘快手術治療，方有可能保命。急診醫學科主任向旭東教授查房後指示鄧幼文教授以急診外科收治患者，儘快協調各個相關科室並彙報醫院領導，火速搶救患者生命。
憑藉著豐富的外科疑難病症MDT組織經驗，鄧幼文教授再次主持術前全院大會診，臨時組建疑難手術MDT多學科團隊。8月26號上午11點，急診外科邀請了血管外科李全明教授、心血管外科宋國寶教授、婦產科夏曉夢副教授、放射科李亞軍副教授、麻醉科朱蓉副教授、輸血科王勇軍主任、手術室劉衛紅護士長等專家，對患者進行了全面評估。專家們一致的診斷是卵巢血管平滑肌瘤，範圍已經侵犯到心臟、髂靜脈、下腔靜脈，並進行了詳盡的手術方案討論和各種應急預案准備。
二．手術複雜疑難，多學科“合力奮戰”
患者6年前曾在縣級醫院行子宮肌瘤剝除術，當時術中發現下腔靜脈有累及，但沒處理。目前擴展到下腔靜脈及右心房，其病變長，範圍廣，心臟內瘤體已達4x8cm，佔據右心房達90%，同時累及三尖瓣，在全國乃至全世界都屬罕見。考慮到三尖瓣口已有嵌頓堵塞，隨時有猝死風險，因此完整切除腫瘤是成功治療的關鍵。同時需婦科同期進行附件及其腫瘤切除，以防平滑肌瘤復發，爭取良好的遠期療效。
手術難度和手術時間主要是由瘤栓與管壁粘連程度決定，瘤體從卵巢靜脈侵入腔靜脈，向上侵入右房右室，向下長入左右髂靜脈，如果瘤體卵巢靜脈侵入處剝離不徹底、不完整，從心臟內取出瘤體時，可致下腔靜脈撕裂，造成大出血甚至危及生命。瘤體碎屑或瘤下靜脈血栓，進入心臟，如清除不徹底，將導致肺動脈栓塞。腹腔是再次手術，盆腔粘連嚴重，子宮附件分離、腔靜脈遊離難度大，另外體外循環需要血液肝素化抗凝，創面岀血風險大。
由於手術複雜難度大風險高，患者隨時有術中出現生命危險的情況，為此需要發揮我院多學科協作的優勢、聯合全院多學科專家力量。鄧幼文教授、李全明教授和宋國寶教授表示:“不管有多大的困難，只要能救治病人，我們排除萬難不遺餘力。”種種困難擺在湘雅二醫院各位專家面前，但勇於擔當的二院人沒有退縮，在充分評估患者的一般情況後，醫務部組織急診外科、血管外科、心血管外科、婦產科、麻醉科、手術室、輸血科等全院最強力量向這一難度極高的手術發起挑戰。
8月28號上午9點，患者接受了一期根治的手術方法：麻醉科李志堅教授成功進行氣管插管全麻後，婦科符淳教授指導李菡副教授婦科團隊先行雙側卵巢切除。接著，血管外科李全明教授及何昊副教授等血管外科團隊打開右側腹膜，保護十二指腸及右腎，顯露下腔靜脈。右側附件處可見一腫塊，向上沿卵巢靜脈匯入腎下段下腔靜脈右側壁，下腔靜脈全程可捫及質韌腫塊，向下至雙髂靜脈，向上至右心房，下腔靜脈遠近端分別過帶。
隨後，宋國寶教授率心血管外科團隊採用胸骨正中切跡切口，顯露心臟。在常溫體外循環輔助下，心外科和血管外科的醫生們切開下腔靜脈，切開右心房，見心房內一巨大腫物，血管外科於卵巢靜脈匯入下腔靜脈處切開，離斷下腔靜脈平滑肌瘤，心外科將上段腫物由右心房拉出。血管外科再將腹腔段下腔靜脈分段阻斷，找到雙髂靜脈內腫塊附著點，連同血管內膜一起完整切除腫物。心房內大瘤體去除後，術中複查經食道心臟彩超，發現心臟內小瘤體（可能因為大瘤體阻擋，術前未發現），再次阻斷上下腔靜脈，證實三尖瓣腱索上有兩個乳頭狀瘤，大者直徑達1X1.2cm、小者直徑0.5X0.8cm，切除這兩個小瘤後，三尖瓣後瓣有反流，所以再作三尖瓣成形術，修復了三尖瓣功能。李志堅教授除了為麻醉保駕護航外，更是通過食道超聲TEE技術為術中腫瘤定位和切除提供有力支持。
拔除插管，中和肝素，經過6個小時多學科“接力”手術，患者送往中心ICU行進一步的術後觀察與治療。截止發稿，患者意志清楚生命體徵穩定，胸悶氣促消失，近期可轉入普通病房。
此次手術的成功，充分體現了湘雅二醫院外科疑難病症多學科團隊無間的團隊合作和高超的救治水準，這也是湘雅二醫院繼多學科聯合救助ECMO輔助22歲重症肺炎患者、多學科聯合救治ECMO轉運產婦後的又一成功案例。正是憑著二院人的擔當精神，多位醫護人員不斷努力，多學科不斷接力，最終為一位又一位被死亡籠罩的的患者點燃了生命之光。
相關鏈接：血管內平滑肌瘤病( intravenous leiomyomatosis, IVL) 是一種少見的子宮中胚葉良性腫瘤，又稱脈管內平滑肌瘤病，因可累及靜脈或淋巴管而命名，大多認為源於子宮肌瘤對血管內膜的侵襲，也有認為起源於子宮平滑肌或盆腔及子宮靜脈壁內的平滑肌組織。本病均發生於女性，且多見於絕經前的中年婦女，多有妊娠史。一些患者可無症狀，個別患者發生暈厥或猝死，多因腫瘤位置變動，嵌頓阻塞在三尖瓣中或肺動脈所致。
作者：何昊 馬明丹
編輯：袁軻
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