門診曾遇到過一位中年女性，40多歲，近半年來進行性呼吸困難、咳嗽，近3個月來反覆出現發熱、胸痛、咯血及食慾減退，偶有咳黃色膿痰，在社區醫院拍了片子，懷疑是肺炎，行抗生素治療，症狀可稍有緩解，近1月來出現呼吸困難，上樓都喘的厲害。
呼吸科建議做胸部CT檢查。
圖像出來了。住院醫早上拿出來讀片，還是首先懷疑炎症，因為片狀磨玻璃密度影，表現跟肺炎很像，但也有可疑之處，就是裡面有些網格樣改變。
瞭解了病史，我給年輕的住院醫講了這個徵象：碎石路徵
這個徵象在HRCT上表現：1.地圖樣分佈的磨玻璃影；2.網格狀小葉間隔和小葉內間隔增厚。CT上很像碎石路，故而得名。此徵象最早見於肺部的一個罕見病變，肺泡蛋白沉積症（PAP）。本病病因不明，可能與肺泡表面物質代謝異常和肺泡巨噬細胞對它們的清除失常有關，部分病例有粉塵、特別是矽塵的接觸史。最常見的症狀是活動後氣短，有時可咳出小塊膠樣物質，部分病人可自行緩解，但可復發，1/3患者因呼吸衰竭或繼發感染死亡。肺泡灌洗對本病診斷重要，而且有治療作用。其病理學基礎是肺泡內沉積的蛋白樣物質密度較低及沉積的蛋白樣物質常未完全充盈肺泡腔，所以形成稍高密度的GGO，其密度低於軟組織密度的肺血管、增厚的間隔等條狀影，從而在稍高密度的GGO 內可見更高密度的肺血管及增厚的間隔，小葉內間質成分增厚（多是因為血管擴張、炎細胞浸潤及纖維化引起）等條狀影，如交織成網狀，呈碎石路徵。
那是不是看到碎石路徵就一定是PAP呢？其實碎路石徵可見於多種疾病中。除了肺泡蛋白沉積症，還有包括肺炎型肺腺癌；尋常型間質性肺炎；急性放射性肺炎；卡氏肺囊蟲性肺炎；外源性脂質性肺炎；肺泡出血等在內的多種肺部疾病。尤其是肺炎樣肺癌在CT上跟這個很像，但此類病人多數有咳白黏痰的病史，有時候就需要穿刺活檢才能確診了。
這兩個碎石路徵不同：左圖為肺癌，而右圖為肺泡出血
PAP的碎石路徵邊界清晰，可多發，其他CT徵象還包括：氣腔實變，但很少見伴有胸腔積液，縱隔及肺門淋巴結均無明顯增大。因此不能看到碎石路徵就一定是PAP，需要結合其他CT徵象，臨床表現甚至肺泡灌洗綜合診斷。
相關推薦
