'專家說丨帶走喬布斯的胰腺神經內分泌腫瘤,最喜歡盯上的是中國人,若長在消化系統會有腹痛或黃疸等症狀'

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喬布斯辭世8年,蘋果公司經歷一系列震盪,新產品激不起水花,負面新聞不斷,喬幫主若泉下有靈,不知做何感想。

不過小編覺得,喬幫主地下有知,一定會先被眾多營銷號造謠他是因胰腺癌去世而氣到壓不住棺材板:我得的明明是胰腺神經內分泌腫瘤!

聽到這個病名,大家可能會想:這是不是罕見病,怎麼平時都沒有聽說過?

實際上,神經內分泌腫瘤(NEN)在全世界的發病率目前都呈上升態勢,在中國,胰腺神經內分泌腫瘤(pNEN)更是第一高發的神經內分泌腫瘤。今天,我們很榮幸邀請到中山大學附屬第一醫院消化內科的陳潔教授,帶大家瞭解聽著陌生,實際上卻越來越高發的神經內分泌腫瘤。

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喬布斯辭世8年,蘋果公司經歷一系列震盪,新產品激不起水花,負面新聞不斷,喬幫主若泉下有靈,不知做何感想。

不過小編覺得,喬幫主地下有知,一定會先被眾多營銷號造謠他是因胰腺癌去世而氣到壓不住棺材板:我得的明明是胰腺神經內分泌腫瘤!

聽到這個病名,大家可能會想:這是不是罕見病,怎麼平時都沒有聽說過?

實際上,神經內分泌腫瘤(NEN)在全世界的發病率目前都呈上升態勢,在中國,胰腺神經內分泌腫瘤(pNEN)更是第一高發的神經內分泌腫瘤。今天,我們很榮幸邀請到中山大學附屬第一醫院消化內科的陳潔教授,帶大家瞭解聽著陌生,實際上卻越來越高發的神經內分泌腫瘤。

專家說丨帶走喬布斯的胰腺神經內分泌腫瘤,最喜歡盯上的是中國人,若長在消化系統會有腹痛或黃疸等症狀

什麼是神經內分泌腫瘤(NEN)

神經內分泌腫瘤(NEN)大家聽起來可能覺得非常陌生,但最著名的神經內分泌腫瘤患者大家都很熟悉,那就是蘋果創始人喬布斯,他罹患的正是胰腺神經內分泌腫瘤(pNEN)

神經內分泌腫瘤(NEN)是一大類腫瘤的總稱,它起源於神經內分泌細胞。除了頭髮和指甲,神經內分泌細胞分佈在人體全身,其中主要分佈在消化系統,呼吸系統,以及內分泌腺體中。從良惡性來看,神經內分泌腫瘤既可以是生長非常緩慢的低度惡性腫瘤,也可以是生長非常迅速的高度惡性腫瘤。


在過去的幾十年間,全世界其它實體腫瘤的發病率都趨於平穩甚至略有下降,但神經內分泌腫瘤的發病率在快速上升。根據美國一個大型流行病學數據庫的統計,從1972年到2012年,四十年間神經內分泌腫瘤的發病率升高了六倍左右。目前在美國,它的發病率大概是6.89人/10萬人。從2012年到現在2019年,又過去了7年,這個數據實際上應該還在繼續攀升。

中國雖然沒有一個基於人群的準確的流行病學發病率數據,但從陳教授臨床接觸到的患者數量和來源來看,這一類腫瘤目前在中國的臨床診出率同樣呈現快速上升的態勢。

神經內分泌腫瘤全身都有可能發病,但最常見的發病部位是消化系統——大概2/3的神經內分泌腫瘤發生在消化系統,另外還有20%左右發生在呼吸系統,其他部位發病率則比較散在。

消化系統中的胃、腸、胰腺是神經內分泌腫瘤的好發部位,但不同人種的好發部位又有所不同。例如歐美白人患者的神經內分泌腫瘤好發於小腸,但中國患者的第一好發部位是胰腺,大概佔了1/3,第二好發部位是直腸,大概又佔了1/3,發病偏低的則是小腸和闌尾,這是中國患者和歐美患者不一樣的地方。

NEN的臨床表現和常見消化道腫瘤有區別嗎?

神經內分泌腫瘤起源於神經內分泌細胞,這是一類非常特殊的細胞。在正常情況下,神經內分泌細胞是人體裡分泌各種各樣激素的一類細胞,所以從這類細胞起源的腫瘤,在臨床上會出現兩種截然不同的表現

功能性腫瘤

第一種情況是神經內分泌細胞變成腫瘤以後,依然分泌激素,而且還可能分泌比正常情況下更多的激素,導致臨床上出現各式各樣激素相關的症狀,例如腫瘤細胞若分泌的是胃泌素,就會導致患者出現反覆的腹瀉、消化性潰瘍、出血、穿孔等等這些胃泌素升高的症狀;腫瘤細胞若分泌的是胰島素,就會導致患者出現嚴重的低血糖,甚至低血糖昏迷。

這種持續保持激素分泌功能的神經內分泌腫瘤,臨床上稱之為功能性腫瘤。功能性腫瘤大概佔所有神經內分泌腫瘤的20%不到,雖然佔比較少,但危害較大。人體內有幾十種不同的神經內分泌細胞,分泌幾十種不同的激素,變成腫瘤細胞後,導致的臨床症狀取決於它分泌什麼激素,所以功能性腫瘤表現的症狀非常複雜,很多時候可能是會導致患者出現生命危險的激素亢進分泌綜合徵。

非功能性腫瘤

還有約80%的神經內分泌腫瘤,從神經內分泌細胞起源以後逐漸喪失了分泌激素的功能,表現為緩慢生長或快速生長的佔位性病變。緩慢生長的腫瘤可能在人體內默默生長很長時間,有一些患者從長出腫瘤到最後被臨床發現也許過去了8~10年。當然,也有少部分的神經內分泌腫瘤長得非常快。

非功能性腫瘤的臨床表現,取決於它長在什麼部位,長大以後壓迫或阻塞了哪個部位,就引起相應的臨床症狀,如果長在消化系統,它可能引起腹痛、梗阻或黃疸等腫瘤佔位的症狀,這些症狀和其他消化道腫瘤引起的佔位症狀相比,臨床上並無特異表現。

大約2/3的神經內分泌腫瘤生長都比較緩慢,實際上現在很多這類腫瘤尤其是非功能性腫瘤是在體檢的時候被發現的。因為現在大家都有做體檢的意識,很多患者在體檢時做了超聲或CT,突然發現身體某個部位長了一個東西,然後去做病理,發現是神經內分泌腫瘤,這是目前臨床上發現非功能性神經內分泌腫瘤的一個途徑。


中國患者最常見的pNEN,預後如何?

中國患者最好發的消化系統神經內分泌腫瘤是胰腺神經內分泌腫瘤(pNEN)。胰腺神經內分泌腫瘤和其他部位神經內分泌腫瘤相比,有以下特點。

第一,功能性神經內分泌腫瘤裡相當一部分是長在胰腺上的。比如說胃泌素瘤、胰島素瘤、胰高血糖素瘤,都是起源於胰腺的胰島內分泌細胞的腫瘤。胰腺功能性腫瘤大概佔了胰腺神經內分泌腫瘤的40%左右,這個比例遠遠超過其他部位功能性神經內分泌腫瘤的比例。


第二,大約2/3的胰腺神經內分泌腫瘤屬於分化好、分級低、生長緩慢的腫瘤,所以它的整體預後比其他部位的神經內分泌腫瘤稍好。儘管胰腺裡面也有20%左右的神經內分泌癌,這是一類極度惡性的腫瘤,但總體而言還是分化好的腫瘤佔比較多。

至於胰腺神經內分泌腫瘤的總生存期,要看它的分級,不能一概而論,一個最基本的原則是:胰腺神經內分泌腫瘤越早發現,分化越好,分級越低,患者生存時間就越長。即便發現的時候已經是晚期,但比相應部位的其他腫瘤,例如“癌中之王”胰腺癌,患者的生存時間要長很多。

喬布斯確診胰腺神經內分泌腫瘤的時候已經出現肝轉移,如果是胰腺癌出現肝轉移,大概的生存期是8個月左右,但是胰腺神經內分泌腫瘤出現肝轉移,大家可以看到喬布斯總共活了8年,兩者的生存時間是完全不一樣。

所以確診胰腺神經內分泌腫瘤以後,一定要積極治療,讓患者的生命儘可能地延長。

專家介紹

陳潔教授:主任醫師 醫學博士 中山大學附屬第一醫院 消化內科

擅長神經內分泌腫瘤的診治。是國內最早專注於神經內分泌腫瘤診治的專家之一,對各類神經內分泌腫瘤的診治具有豐富臨床經驗,是神經內分泌腫瘤領域國內知名專家。

歡迎合作與投稿,我們的工作郵箱:[email protected]

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喬布斯辭世8年,蘋果公司經歷一系列震盪,新產品激不起水花,負面新聞不斷,喬幫主若泉下有靈,不知做何感想。

不過小編覺得,喬幫主地下有知,一定會先被眾多營銷號造謠他是因胰腺癌去世而氣到壓不住棺材板:我得的明明是胰腺神經內分泌腫瘤!

聽到這個病名,大家可能會想:這是不是罕見病,怎麼平時都沒有聽說過?

實際上,神經內分泌腫瘤(NEN)在全世界的發病率目前都呈上升態勢,在中國,胰腺神經內分泌腫瘤(pNEN)更是第一高發的神經內分泌腫瘤。今天,我們很榮幸邀請到中山大學附屬第一醫院消化內科的陳潔教授,帶大家瞭解聽著陌生,實際上卻越來越高發的神經內分泌腫瘤。

專家說丨帶走喬布斯的胰腺神經內分泌腫瘤,最喜歡盯上的是中國人,若長在消化系統會有腹痛或黃疸等症狀

什麼是神經內分泌腫瘤(NEN)

神經內分泌腫瘤(NEN)大家聽起來可能覺得非常陌生,但最著名的神經內分泌腫瘤患者大家都很熟悉,那就是蘋果創始人喬布斯,他罹患的正是胰腺神經內分泌腫瘤(pNEN)

神經內分泌腫瘤(NEN)是一大類腫瘤的總稱,它起源於神經內分泌細胞。除了頭髮和指甲,神經內分泌細胞分佈在人體全身,其中主要分佈在消化系統,呼吸系統,以及內分泌腺體中。從良惡性來看,神經內分泌腫瘤既可以是生長非常緩慢的低度惡性腫瘤,也可以是生長非常迅速的高度惡性腫瘤。


在過去的幾十年間,全世界其它實體腫瘤的發病率都趨於平穩甚至略有下降,但神經內分泌腫瘤的發病率在快速上升。根據美國一個大型流行病學數據庫的統計,從1972年到2012年,四十年間神經內分泌腫瘤的發病率升高了六倍左右。目前在美國,它的發病率大概是6.89人/10萬人。從2012年到現在2019年,又過去了7年,這個數據實際上應該還在繼續攀升。

中國雖然沒有一個基於人群的準確的流行病學發病率數據,但從陳教授臨床接觸到的患者數量和來源來看,這一類腫瘤目前在中國的臨床診出率同樣呈現快速上升的態勢。

神經內分泌腫瘤全身都有可能發病,但最常見的發病部位是消化系統——大概2/3的神經內分泌腫瘤發生在消化系統,另外還有20%左右發生在呼吸系統,其他部位發病率則比較散在。

消化系統中的胃、腸、胰腺是神經內分泌腫瘤的好發部位,但不同人種的好發部位又有所不同。例如歐美白人患者的神經內分泌腫瘤好發於小腸,但中國患者的第一好發部位是胰腺,大概佔了1/3,第二好發部位是直腸,大概又佔了1/3,發病偏低的則是小腸和闌尾,這是中國患者和歐美患者不一樣的地方。

NEN的臨床表現和常見消化道腫瘤有區別嗎?

神經內分泌腫瘤起源於神經內分泌細胞,這是一類非常特殊的細胞。在正常情況下,神經內分泌細胞是人體裡分泌各種各樣激素的一類細胞,所以從這類細胞起源的腫瘤,在臨床上會出現兩種截然不同的表現

功能性腫瘤

第一種情況是神經內分泌細胞變成腫瘤以後,依然分泌激素,而且還可能分泌比正常情況下更多的激素,導致臨床上出現各式各樣激素相關的症狀,例如腫瘤細胞若分泌的是胃泌素,就會導致患者出現反覆的腹瀉、消化性潰瘍、出血、穿孔等等這些胃泌素升高的症狀;腫瘤細胞若分泌的是胰島素,就會導致患者出現嚴重的低血糖,甚至低血糖昏迷。

這種持續保持激素分泌功能的神經內分泌腫瘤,臨床上稱之為功能性腫瘤。功能性腫瘤大概佔所有神經內分泌腫瘤的20%不到,雖然佔比較少,但危害較大。人體內有幾十種不同的神經內分泌細胞,分泌幾十種不同的激素,變成腫瘤細胞後,導致的臨床症狀取決於它分泌什麼激素,所以功能性腫瘤表現的症狀非常複雜,很多時候可能是會導致患者出現生命危險的激素亢進分泌綜合徵。

非功能性腫瘤

還有約80%的神經內分泌腫瘤,從神經內分泌細胞起源以後逐漸喪失了分泌激素的功能,表現為緩慢生長或快速生長的佔位性病變。緩慢生長的腫瘤可能在人體內默默生長很長時間,有一些患者從長出腫瘤到最後被臨床發現也許過去了8~10年。當然,也有少部分的神經內分泌腫瘤長得非常快。

非功能性腫瘤的臨床表現,取決於它長在什麼部位,長大以後壓迫或阻塞了哪個部位,就引起相應的臨床症狀,如果長在消化系統,它可能引起腹痛、梗阻或黃疸等腫瘤佔位的症狀,這些症狀和其他消化道腫瘤引起的佔位症狀相比,臨床上並無特異表現。

大約2/3的神經內分泌腫瘤生長都比較緩慢,實際上現在很多這類腫瘤尤其是非功能性腫瘤是在體檢的時候被發現的。因為現在大家都有做體檢的意識,很多患者在體檢時做了超聲或CT,突然發現身體某個部位長了一個東西,然後去做病理,發現是神經內分泌腫瘤,這是目前臨床上發現非功能性神經內分泌腫瘤的一個途徑。


中國患者最常見的pNEN,預後如何?

中國患者最好發的消化系統神經內分泌腫瘤是胰腺神經內分泌腫瘤(pNEN)。胰腺神經內分泌腫瘤和其他部位神經內分泌腫瘤相比,有以下特點。

第一,功能性神經內分泌腫瘤裡相當一部分是長在胰腺上的。比如說胃泌素瘤、胰島素瘤、胰高血糖素瘤,都是起源於胰腺的胰島內分泌細胞的腫瘤。胰腺功能性腫瘤大概佔了胰腺神經內分泌腫瘤的40%左右,這個比例遠遠超過其他部位功能性神經內分泌腫瘤的比例。


第二,大約2/3的胰腺神經內分泌腫瘤屬於分化好、分級低、生長緩慢的腫瘤,所以它的整體預後比其他部位的神經內分泌腫瘤稍好。儘管胰腺裡面也有20%左右的神經內分泌癌,這是一類極度惡性的腫瘤,但總體而言還是分化好的腫瘤佔比較多。

至於胰腺神經內分泌腫瘤的總生存期,要看它的分級,不能一概而論,一個最基本的原則是:胰腺神經內分泌腫瘤越早發現,分化越好,分級越低,患者生存時間就越長。即便發現的時候已經是晚期,但比相應部位的其他腫瘤,例如“癌中之王”胰腺癌,患者的生存時間要長很多。

喬布斯確診胰腺神經內分泌腫瘤的時候已經出現肝轉移,如果是胰腺癌出現肝轉移,大概的生存期是8個月左右,但是胰腺神經內分泌腫瘤出現肝轉移,大家可以看到喬布斯總共活了8年,兩者的生存時間是完全不一樣。

所以確診胰腺神經內分泌腫瘤以後,一定要積極治療,讓患者的生命儘可能地延長。

專家介紹

陳潔教授:主任醫師 醫學博士 中山大學附屬第一醫院 消化內科

擅長神經內分泌腫瘤的診治。是國內最早專注於神經內分泌腫瘤診治的專家之一,對各類神經內分泌腫瘤的診治具有豐富臨床經驗,是神經內分泌腫瘤領域國內知名專家。

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