15歲男孩大肚子脾佔腹腔一大半 手術切除5公斤脾臟

原標題：15歲男孩大肚子脾佔腹腔一大半

15歲的河南男孩小磊，身材瘦小卻有個大大的肚子，即使穿著厚厚的棉衣也很難遮掩。兩年來小磊輾轉多省就診，最終被確診患上了一種非常罕見的疾病——戈謝氏病。戈謝氏病發病率僅為1/20萬-1/10萬。據估算，中國實際患者數量不超過1000例。在北京醫學專家的推薦下，小磊的父母帶著他慕名來到了哈醫大一院胃脾門靜脈外科，找到了喬海泉主任求助。

兩三歲起肚子越長越大

據小磊父親介紹，孩子兩三歲起肚子就比其它孩子大，越長越大，發育也遲緩。身上總青一塊紫一塊的。兩年前，家人發現小磊經常流鼻血，而且血量很多，他們這才決定把孩子領到醫院檢查。

沒想到，檢查發現，小磊的脾比正常人大很多，屬於“巨脾症”，且情況複雜，必須馬上進一步診斷且接受治療。父母帶著小磊奔赴其它省市去看病，2018年末，在中國人民解放軍總醫院被確診為戈謝氏病。

3個半小時切除5公斤脾臟

確診後，家人更加陷入了無助。戈謝氏病發病率僅為1/20萬-1/10萬，到底哪位專家能治療？在北京醫學專家的推薦下，近日，父母帶著小磊慕名來到了哈爾濱醫科大學附屬第一醫院胃脾門靜脈外科，找到了喬海泉主任。喬海泉主任發現，小磊的脾臟巨大，已經佔據了腹腔的三分之二，下緣抵達至盆腔。經過縝密的肝膽脾彩超，脾臟三維成像，脾臟ECT等檢查，結合小磊既往病史，喬海泉主任確定其十分適合手術治療。

1月22日上午，經過緊張的3個半小時，喬海泉主任為小磊成功地進行了脾部分切除術，切除脾臟5公斤。目前，小磊術後正在恢復中。

鏈接：戈謝氏病

是一種家族性常染色體隱形遺傳病，研究證實，發病原因是身體缺乏一種“葡糖腦苷脂酶”，因為葡糖腦苷脂無法降解，血液中無法被清除的異常團塊，會沉積在身體各個臟器，造成功能障礙，尤其以血液的清道夫——脾臟上沉積最為明顯。

作為國內知名脾臟外科專家，哈醫大一院普外科喬海泉教授醫療團隊，近8年已先後對12例病人，進行了一系列針對脾臟的高難度手術。目前其團隊針對成人戈謝氏病合併巨脾患者的手術標準制訂已提上日程。（張新浩記者霍營）

(責編：章華維、高紅霞)