乾燥綜合徵(SS)是一種侵犯外分泌腺體尤以侵犯唾液腺和淚腺為主的慢性自身免疫性疾病。主要表現為口、眼乾燥,也可有多器官、多系統損害。受累器官中有大量淋巴細胞浸潤,血清中多種自身抗體陽性。近年來,隨著臨床研究的不斷深入,我們發現多種肺部疾病的發生與乾燥綜合徵相關。今天,讓我們一起來了解一下與乾燥綜合徵相關的肺部疾病有哪些?
間質性肺疾病
SS患者中,間質性肺疾病(ILD)常見,而且多發生於原發性乾燥綜合徵,其發生率為8%~38%。與SS相關的ILD,其組織病理常表現為淋巴細胞間質性肺炎(LIP)。此類患者臨床表現多樣,大部分患者表現為非特異性症狀,如呼吸困難或胸痛等,故有時發現患者的肺部間質疾病較為困難。
上呼吸道疾病
主要表現為鼻粘膜的乾燥和結痂,使嗅覺、味覺受影響,易出現鼻出血和鼻中隔增厚,甚至伴發中耳炎,造成傳導性耳聾。
氣道疾病
(1)氣管支氣管幹燥:最常見症狀為刺激性乾咳。胸部X線、肺功能測定均可正常。
(2)氣道阻塞性疾病:50%乾燥綜合徵患者表現為氣道高反應性,與哮喘的氣道高反應性不同,對吸入糖皮質激素和色甘酸鈉無反應。影像學表現為支氣管擴張、支氣管管壁增厚、氣體陷閉等。
肺淋巴瘤
較少見,只佔SS患者的1%~2%,但經過系統規範放療後,病情改善。
胸膜疾病
原發性乾燥綜合徵可繼發胸腔積液,個別患者會出現胸膜增厚和胸膜炎。
其他肺部疾病
罕見的肺部囊性或大肺泡性肺疾病。此外,其他少見的合併症有:肺動脈高壓、肺部澱粉樣變、結節病、肺不張和支氣管擴張。
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