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梅毒號稱“偉大的模仿者”、“變色龍”，累及中樞也毫不遜色，症狀常常不典型，加之，在談性色變的現實中病史隱瞞並不少見，極易造成臨床上的漏診誤診，故本文通過兩個病例瞭解一下神經性梅毒。
本文為作者授權醫脈通發佈，未經授權請勿轉載。
首先來看兩個病例：
病例1
患者，男性，35歲，既往體健，酗酒1年和吸菸10年。主因短期記憶困難和定向障礙1個月就診。檢查發現病人舌頭左側有白斑和潰瘍，並進行了穿刺活檢。MMSE測試為26/30，其他神經系統檢查無明顯發現。入院當天腰椎穿刺顯示WBCs 48 mm-3(淋巴細胞92%)，蛋白升高(88 mg dL-1)。革蘭氏染色法、KOH mount染色法、印度墨汁法和AFB染色法均未發現任何生物。入院時進行的腦MRI顯示，雙側顳葉內側(包括海馬和杏仁核)在T2和 FLAIR序列上均有高信號改變(圖1)，彌散加權圖像(DWI)序列未見明顯異常。
圖1
診斷考慮單純皰疹性腦炎，經驗性使用阿昔洛韋。而腦脊液(CSF)單純皰疹病毒IgG、IgM、PCR檢測結果均為陰性。CSF細菌、真菌和AFB培養均陰性。性病研究實驗室試驗（VDRL）16.3 RU，提示為活動性。CSF VDRL試驗(效價1:8)和熒光螺旋體抗體吸收(FTA-ABS)試驗均呈陽性。入院後第7天，穿刺活檢診斷為梅毒性下疳，是原發性梅毒特有的皮膚病變。確診為神經梅毒，並開始青黴素治療。出院後一個月，隨訪發現認知功能有所改善。
雙側顳葉T2加權像的高信號是皰疹性腦炎或副腫瘤性邊緣葉腦炎的典型表現。本病例提示，當MRI結果提示顳葉異常時，應考慮神經梅毒。
病例2
患者，男性，52歲，男同性戀，主訴煩躁、說話困難2周。查體：生命體徵正常，煩躁，完全性失語。6個月前，他因為定向障礙和失語住過院。MRI顯示左側丘腦和顳葉內側T2高信號(圖2)。
圖2
腰椎穿刺示：白細胞數72*10^6個/L，淋巴細胞86%(正常0-5*10^6個/L)，蛋白1260(正常200-400)mg/L，葡萄糖正常。腦脊液細菌培養及單純皰疹病毒聚合酶鏈反應陰性。血清HIV檢測呈陰性。血清風溼、副腫瘤和自身免疫性抗體譜，包括抗N -甲基- D-天冬氨酸受體(NMDAR)、抗電壓門控鉀通道、抗Hu、抗Yo、抗Ri、抗Ma2、抗CV2等均陰性，僅抗GAD抗體為2.5(正常< 1.0)U/mL。入院期間沒有使用任何抗菌素或免疫治療的情況下病情有所好轉後出院。
3個月後，患者再次入院。腦電圖顯示間歇性癲癇發作。第二次入院時複查腦MRI顯示左側海馬萎縮，無信號異常。複查血清抗GAD抗體為1.9 U/mL，腰穿複查結果與上次相似。結合其亞急性神經功能減退伴癲癇發作，MRI顳葉內側信號異常，血清抗GAD抗體陽性，考慮診斷為自身免疫性腦炎。連續5天每天給予0.4 mg/kg的免疫球蛋白治療，病情明顯改善後出院。
鑑於他之前對免疫治療的反應較好，每天給予0.4 mg/kg免疫球蛋白靜脈注射，連續給予5天。連續7天給予哌拉西林他唑巴坦治療可能的吸入性肺炎。發現患者的煩躁和講話困難症狀好轉。鑑於患者反覆出現的症狀和相對較低的抗GAD抗體滴度，重新考慮自身免疫性腦炎的診斷。再次腰椎穿刺(第3次)顯示：白細胞計數為31*10^6個細胞/L(65%淋巴細胞)，蛋白升高為1669 mg/L。CSF免疫球蛋白G (IgG)指數升高，寡克隆條帶陽性，提示鞘內抗體產生。但腦脊液抗GAD抗體檢測呈陰性。
此時，鑑別診斷要考慮神經梅毒。血清梅毒螺旋體自動酶聯免疫法、梅毒螺旋體顆粒凝集法均為陽性，快速血漿反應素試驗（RPR）128，CSF定量性病研究實驗室試驗(VDRL)為16，證實為神經梅毒。患者給予青黴素G治療30天。6個月隨訪時僅遺留輕微的認知障礙。複查RPR下降至32。重複CSF檢查顯示，白細胞計數僅為5*10^6個/L(100%淋巴細胞)，蛋白輕度升高為619 mg/L，CSF定量VDRL下降至8，證實了對抗菌治療的反應。
腦炎表現為顳葉異常的第一大常見原因是單純皰疹病毒性腦炎，自身免疫性腦炎是第二大常見病因。本患者開始誤診的原因是患者的抗GAD血清抗體呈陽性。孤立的血清低滴度應考慮到他原因引起的腦炎。本患者腦脊液中IgG指數升高，且出現寡克隆條帶，這可能支持自身免疫性腦炎的診斷。然而，臨床醫生應該記住，鞘內抗體的產生也可能與許多中樞神經系統感染有關，包括神經梅毒。在沒有任何抗生素治療的情況下，本患者兩次對免疫治療都有反應，症狀有明顯改善。
專家視角
來自陵城區醫院神經內科申永國副主任醫師對上述病例進行了分析點評：
神經梅毒是一種進展緩慢、對大腦和脊髓具有破壞性的感染。它可以發生在梅毒的任何階段，早期神經梅毒通常表現為腦膜炎或腦膜血管病，晚期神經梅毒通常導致痴呆或脊髓癆。顳葉異常通常被認為是單純皰疹病毒性腦炎或副腫瘤性邊緣腦炎的典型影像學表現。
單純皰疹病毒性腦炎的發生，經常起始於一側，典型的病例會再繼發另一側。此外，神經梅毒患者表現為輕度顳角萎縮（圖3），而急性單純皰疹病毒性腦炎患者表現為輕度皮質和皮質下水腫。此外，皰疹性腦炎可以出現腦回的增強和亞急性出血病灶，這些特點可能有助於區分神經梅毒和單純皰疹腦炎。顳葉內側信號改變的病因尚不清楚，可能與水腫和神經膠質增生有關。血腦屏障通透性的增加和腦膜小血管的炎症反應導致血管源性水腫和細胞毒性水腫。神經膠質增生可能是繼發於感染引起的小血管缺血改變。
圖3
神經梅毒的臨床診斷往往很困難，因為大多數患者沒有症狀或存在非特異性症狀，如記憶障礙、定向障礙、精神錯亂或癲癇發作。神經梅毒的影像學診斷也具有挑戰性，因為神經梅毒的影像學表現也是非特異性的。當在MRI上看到顳葉內側信號異常時，放射科醫生應該考慮神經梅毒以及皰疹性腦炎或邊緣腦炎。
我們也建議對臨床上自身免疫性腦炎的患者進行梅毒檢測，特別是那些在神經影像學上有顳葉異常的患者，以避免上述病例中出現診斷延遲。
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參考文獻：
[1]Jeong, Yu Mi et al. “MRI of neurosyphilis presenting as mesiotemporal abnormalities: a case report.” Korean journal of radiology vol. 10,3 (2009): 310-2. doi:10.3348/kjr.2009.10.3.310
[2]Budhram, Adrian et al. “Neurosyphilis mimicking autoimmune encephalitis in a 52-year-old man.” CMAJ : Canadian Medical Association journal = journal de l'Association medicale canadienne vol. 189,29 (2017): E962-E965. doi:10.1503/cmaj.170190
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