特發性肺間質纖維化(IPF)首先應與易引起繼發性肺纖維化的疾病相鑑別。
1.結締組織疾病：如嚴重的類風溼關節炎、硬皮病、乾燥綜合徵等。各類結締組織疾病均有明顯的肺外臟器損害以及不同的生化和抗體反應陽性，故診斷並不困難。其次呈瀰漫性肺部陰影的肺泡蛋白沉著症，發展迅速，如無發熱的表現，也是以咳嗽和進行性呼吸困難為主，兩者鑑別需要組織病理學證據。
2. 一些呈瀰漫性陰影的晚期結節病和肺朗格漢斯細胞組織細胞增生症、慢性外源性過敏性肺泡炎等，X線表現與IPF都極相似，但其臨床症狀輕微，尚需行HRCT、支氣管肺泡灌洗，必要時行肺活檢鑑別。
3.IPF應與藥物性肺間質纖維化相鑑別，後者停藥後纖維化可停止發展，與IPF有明顯差異。
4.其它疾病：
肺泡細胞癌:常發生於中老年人，與吸菸關係不密切，臨床表現為咳嗽、咳大量泡沫痰，胸悶、氣短，併發感染時肺內可聞及溼囉音，影像學可以見到兩肺瀰漫間質性改變，病情進展迅速，痰可查到或肺活檢可發現腫瘤細胞。
肺泡蛋白沉積症：可發生任何年齡，成人多見，男性與女性發病約為8∶3，本病病因不明。臨床表現為進行性胸悶，呼吸困難，兩肺可聞及溼性囉音，CT可見鋪路石樣玻璃改變，肺泡灌洗呈乳白色混濁液體，PAS染色陽性。
IPF應與特發性間質性肺炎(IIP)中的普通型間質性肺炎(UIP)、脫屑性肺炎(DIP)、呼吸性細支氣管相關間質性肺病(RB-ILD)、急性間質性肺炎(AIP)、非特異性間質性肺炎(NSIP)、瀰漫性肺泡損傷(DAD)等相鑑別。其鑑別診斷主要應依據病理改變、高分辨率CT(HRCT)、臨床用藥反應為主。
DIP/RBILD：
1)DIP：男性多發，絕大多數為吸菸者。起病隱匿、乾咳，進行性呼吸困難。半數患者有杵狀指(趾)。實驗室檢查無特殊，肺功能呈限制性通氣功能障礙，彌散功能降低，但不如IPF/UIP顯著。影像學上早期出現雙肺磨玻璃樣改變，後期也出現線狀、網狀、結節狀間質影像。與UIP不同的是DIP通常不出現蜂窩樣改變。顯著的病理學改變是肺泡腔內肺泡巨噬細胞(AM)均勻分佈，見散在多核鉅細胞。與此相伴的是輕、中度肺泡間隔增厚，伴少量炎性細胞浸潤，無明顯的纖維化和成纖維細胞灶。在低倍鏡下病變均勻分佈，時相一致，與UIP分佈多樣性形成鮮明對比。
2)RBILD：臨床表現同DIP。杵狀指(趾)相對少見。影像學上2/3患者HRCT出現網狀結節影，未見磨玻璃影。當AM聚積以細支氣管周圍氣腔為主，而遠端氣腔不受累時，這一病理便稱為RBILD。
3)多數糖皮質激素治療反應良好。
AIP：
1)AIP原因不明，起病急劇，臨床表現為咳嗽、嚴重呼吸困難，繼之很快進入呼吸衰竭。多數病例發病前有“感冒”樣症狀，半數以上患者有發熱。肺部影像學檢查表現為雙側瀰漫性網狀、細結節及磨玻璃樣陰影。急驟進展可融合成斑片乃至實變影。
2)病理表現為瀰漫性肺泡損傷(DAD)機化期改變。
3)AIP預後不良，死亡率極高，生存期很短，多在1～2個月內死亡。
NSIP：
1)可發生於任何年齡，男性多於女性，主要臨床表現為咳嗽、氣短，少數患者有發熱。
2)影像學上表現為雙側間質性浸潤影，雙肺斑片磨玻璃陰影是本病CT特徵性所見。
3)病理改變為肺泡壁明顯增厚，呈不同程度的炎症和纖維化，病變時相一致，但缺乏UIP、DIP或AIP的特異性改變。肺泡結構破壞較輕，肺泡間隔內由淋巴細胞和漿細胞混合構成的慢性炎症細胞浸潤是NSIP的特點。
4)本病對糖皮質激素反應好，預後良好。
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